Les hématodermies CD4/CD56 correspondent à une entité anatomoclinique de description récente. Cette dénomination a été initialement proposée par le Groupe Français d’Étude des Lymphomes Cutanés (GFELC) qui a posé les premières bases anatomocliniques, étiopathogéniques et cytogénétiques de la description de cette lésion en 1999. Ce terme descriptif et provisoire, permettait de conceptualiser la maladie par ses principales caractéristiques cliniques et phénotypiques. Le premier cas recensé dans la littérature remonte à 1994. D’autres cas isolés ont ensuite été publiés. L’expression de l’antigène CD56 avait fait retenir pour la plupart des auteurs une origine Natural Killer. Dans la dernière classification OMS des hémopathies malignes de 2001, l’entité est répertoriée sous le terme de lymphome à cellule NK blastique (Blastic NK-cell lymphoma). Les auteurs émettent néanmoins des réserves en spécifiant que les preuves d’une origine NK n’ont pas été réellement démontrées et en précisant que la lignée exacte de ce néoplasme n’est pas encore définie. Sur le plan clinique, les caractéristiques principales de cette maladie sont le tropisme cutané et l’apparition à plus ou moins long terme d’une phase leucémique. L’âge moyen est de 59 ans mais les formes pédiatriques existent. Sur le plan morphologique, la biopsie cutanée montre une prolifération de cellules monomorphes simulant un lymphome T pléomorphe. Le diagnostic repose sur des critères phénotypiques nécessitant, à l’heure actuelle, du matériel congelé. En effet, les cellules tumorales ont la particularité d’exprimer les antigènes CD4 et CD56 à l’exclusion des principaux marqueurs représentatifs des lignées définies (lignées B et T, lignée NK, lignée myéloïde et lignée monocytaire). Le diagnostic différentiel doit se faire avec les lymphomes T et T/NK cutanés mais aussi et surtout avec les localisations cutanées des leucémies myéloïdes ou myélomonocytaires. L’origine des cellules tumorales reste encore incertaine, cependant la cellule dendritique plasmocytoïde (CDP) est actuellement la candidate la plus sérieuse. La CDP est une cellule souche précurseur de la cellule dendritique. Les cellules tumorales présentent un phénotype très proche des CDP avec une forte expression de l’antigène CD123 (chaîne alpha du récepteur à l’IL3). Des homologies fonctionnelles ont également été démontrées in vitro sur des cellules leucémiques en culture. L’évolution des hématodermies CD4/CD56 est très péjorative. La médiane de survie est de 14 mois quel que soit le type de traitement. Les chimiothérapies conventionnelles utilisées pour le traitement des lymphomes agressifs ou des leucémies aiguës myéloïdes sont inefficaces à moyen terme.

Hematodermic CD4/CD56 neoplasm is a recently described entity. This name has been initially proposed by the French Study Group on Cutaneous Lymphomas which established the primary anatomoclinical and pathogenic and cytogenic bases of the disease in 1999. This descriptive and provisional name allowed conceptualizing the entity by its main clinical and phenotypical characteristics. The first case in the literature goes back to 1994. Since that time, several other cases have been published. The expression of CD56 led most of the authors to propose an NK-cell lineage origin. In the last WHO classification of lymphomas, the entity was indexed under the name of “blastic NK-cell lymphoma”. However, the authors underlined that there were currently no clues to the etiology of blastic NK-cell lymphoma and that the precise lineage of this disease was still unresolved. At the clinical level the main characteristics of the disease are the skin tropism and the occurrence of a leukemic phase at any time during the course of the disease. The median age is 59 but pediatric cases do exist. At the morphological level skin biopsy shows a monomorphous cell proliferation simulating a pleomorphic T cell cutaneous lymphoma. The diagnosis is based on phenotypic criteria which require frozen tissue. Currently, the main characteristics are the expression of CD4 and CD56 antigens while the main defined lineage specific markers are negative (B-cell, T-cell, NK-cell and myeloid-cell lineages). The origin of the tumor cells still remains uncertain but the plasmacytoid dendritic cell is presently a very serious candidate. The tumor cells share a great phenotypical homology and particularly the expression of the CD123 antigen. Functional homologies have also been demonstrated with tumor cells in vitro. Outcome of CD4/CD56 hematodermic neoplasms is very bad. The median time of survival is 14 months irrespective of the treatment given. Conventional chemotherapies used for the treatment of aggressive lymphomas or acute myeloid leukemias are quickly inefficient.