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Ulcère de type Dieulafoy d’évolution fatale dans un cas d’amylose AL gastrique

Doi : AP-06-2004-24-3-0242-6498-101019-ART06 

Nelly Youssef [1],

Nicolas Carbonell [2],

Hélène Bonte [3],

Lawrence Serfaty [2],

Raoul Poupon [2],

Jean-François Fléjou [3]

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Résumé

L’ulcère de Dieulafoy est une forme particulière d’ulcère gastrique limité au niveau d’une artère de calibre anormal, pouvant aboutir à une hémorragie cataclysmique. Nous rapportons le cas d’une hémorragie gastrique fatale chez une femme présentant une gammapathie bénigne biclonale. L’autopsie a montré un ulcère de Dieulafoy typique centré par une artère de calibre anormal de la sous-muqueuse, dont la paroi était épaissie par des dépôts amyloïdes. L’amylose atteignait la paroi gastrique, et également les artères de moyen calibre du foie, du pancréas, du rein, du poumon, et du myocarde. L’amylose AL est une complication rare et tardive des gammapathies monoclonales et peut être asymptomatique. La pathogénie de l’ulcère de Dieulafoy reste mal élucidée. Dans notre cas, l’ischémie locale a probablement favorisé l’ulcération gastrique et les dépôts amyloïdes ont pu contribuer à la rupture artérielle.

Abstract

Fatal Dieulafoy’s type ulcer in a case of gastric AL-amyloidosis

Dieulafoy’s ulcer is a particular form of gastric ulcer confined to a persistent caliber artery and may lead to severe hemorrhage. We report a case of fatal gastric bleeding in a woman with benign biclonal gammapathy. Autopsy found a typical Dieulafoy’s ulcer centered by a persistent caliber artery which wall was thickened by AL-amyloid deposits. Amyloidosis involved the gastric wall, but also middle caliber arteries of the liver, the lung, the pancreas, the kidney and the myocardium. AL-amyloidosis is a rare and late complication of monoclonal gammapathy and may be asymptomatic. Pathogenesis of Dieulafoy’s ulcer remains unclear. In our case, local ischemia may have facilitated gastric ulceration, and amyloid deposits may have contributed to arterial rupture.


Mots clés : ulcère de Dieulafoy , amylose , gammapathie bénigne

Keywords: dieulafoy’s ulcer , amyloidosis , benign gammapathy


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Vol 24 - N° 3

P. 256-258 - juin 2004 Retour au numéro
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