La papillomatose des voies biliaires est une adénomatose d’architecture papillaire de la muqueuse biliaire affectant l’ensemble de l’arbre biliaire extra et/ou intra-hépatiques. C’est une maladie néoplasique rare dont le caractère extensif et le fort potentiel de transformation maligne rendent difficile sa prise en charge. Les auteurs rapportent un nouveau cas de papillomatose maligne de la voie biliaire principale sans atteinte des voies biliaires intra-hépatiques, chez un homme âgé de 75 ans. Le diagnostic de papillomatose a été affirmé sur la pièce de duodénopancréatectomie céphalique : la voie biliaire principale présentait une papillomatose étendue sur 5,5 cm de hauteur avec un carcinome papillaire de 1,5 cm de grand axe infiltrant la portion distale du cholédoque. En immunohistochimie, la p53 était fortement exprimée par le carcinome infiltrant du bas cholédoque et par plusieurs foyers papillomateux en dysplasie présents à distance. Seule la mucine MUC5AC était détectable dans la lésion maligne et les lésions dysplasiques à distance, sans expression des mucines MUC1 ou MUC2. La détection par brossage biliaire d’une expression de la p53 pourrait être utile dans la surveillance de ces maladies extensives pour prédire une transformation maligne.

Biliary papillomatosis is a papillary adenomatosis of the biliary mucosa of the extra- and the intrahepatic biliary tree. It is a rare neoplasm difficult to manage, characterized by extensive lesions and a great potential for malignant transformation. We report a case of a 75 year-old man, who presented with malignant papillomatosis of the common bile duct without involvement of the intrahepatic biliary ducts. Duodenopancreatectomy enabled the diagnosis of papillomatosis lined 5.5 cm of the common bile duct which displayed an invasive 1.5 cm papillary carcinoma located in the distal portion of the choledocus. Immunohistochemistry showed strong expression of p53 in the distally located invasive carcinoma and in distant dysplastic lesions. MUC5AC was exclusively detected in both malignant and dysplastic lesions without detection of MUC1 or MUC2. Detection of p53 expression on biliary brush samples could be interesting for the follow-up and the prediction of malignant progression in multifocal biliary papillomatosis.