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Les tumeurs neuroendocrines du thymus

Doi : AP-06-2005-25-3-0242-6498-101019-200504568 

Lara Chalabreysse,

Carole Gengler,

Sana Sefiani,

David Meyronet,

Françoise Thivolet-Béjui

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Résumé

Objectifs : l’objectif de ce travail était l’étude de 6 tumeurs neuroendocrines du thymus (TNET).

Méthodes : nous rapportons les données cliniques, anatomo-pathologiques et évolutives de 6 TNET reclassées selon la dernière classification OMS (2004).

Résultats : il s’agissait de 4 hommes et 2 femmes, âgés en moyenne de 61,3 ans avec des signes locaux dans 4 cas. Les tumeurs étaient classées en 3 carcinoïdes atypiques (CA), 2 carcinomes à petites cellules (CPC) et 1 carcinome neuroendocrine à grandes cellules (CNEGC). Les pancytokératines, l’EMA et les marqueurs neuroendocrines étaient exprimés par les carcinomes peu différenciés. Deux patients ont été perdus de vue. Les 2 patients porteurs d’un CA sont décédés de leur maladie à 20 et 36 mois. Le patient avec un CPC est décédé de sa maladie à 2 ans et le patient porteur du CNEGC est décédé à 3 mois.

Conclusion : les TNET sont des tumeurs de mauvais pronostic avec un pronostic proche des carcinomes thymiques. La qualité de l’exérèse chirurgicale est un facteur pronostique majeur.

Abstract

Thymic neuroendocrine tumors: report on 6 cases

Aim: the aim of our study was to analyze a series of 6 thymic neuroendocrine tumors (TNET).

Methods: we report the clinical and pathological features of 6 TNET reclassified according to the last WHO classification (2004).

Results: there were 4 men and 2 women, (mean age of 61.3 years), presenting with local symptoms in 4 cases. The tumors were reclassified as 3 atypical carcinoids (AC), 2 small cell carcinomas (SCC) and 1 large cell neuroendocrine carcinoma (LCNEC). Cytokeratin, EMA and neuroendocrine markers were expressed in poorly-differentiated tumors. Two patients were lost of follow-up. Two patients with AC died of disease at 20 and 36 months. One patient with SCC died of disease at 2 years and the patient with the LCNEC died of disease in 3 months.

Conclusion:TNET are poor prognosis tumors with a prognosis similar to thymic carcinomas. Adequate surgical resection is a strong prognosis factor.


Mots clés : tumeurs thymiques , carcinomes neuroendocrines , carcinoïdes thymiques , thymus

Keywords: thymic tumors , neuroendocrine carcinomas , thymic carcinoid , thymus


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Vol 25 - N° 3

P. 205-210 - juin 2005 Retour au numéro
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  • Cécile Badoual, Benoît Vingert, Nour Agueznay, Olivier Adotevi, Nacilla Haicheur, Thierry Molina, Patrick Bruneval, Wolf H Fridman, Eric Tartour

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