La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica aguda que afecta con preferencia al lactante y al niño de corta edad; supone un riesgo secundario de aneurisma coronario. Concierne al lactante y al niño menor de 5 años en el 80% de los casos (promedio de 26 meses), con un ligero predominio masculino. Los criterios diagnósticos principales son clínicos, con fiebre elevada durante más de 5 días, anomalías de los miembros (eritema/edema precoz y descamación más tardía), exantema, hiperemia conjuntival bilateral, anomalías bucales (queilitis, faringitis y lengua aframbuesada) y linfadenitis, con frecuencia asimétrica. La alteración del estado general es casi constante y a menudo marcada. También pueden contribuir al diagnóstico la existencia de una inflamación cutánea en el sitio de vacunación con BCG (bacilo de Calmette-Guérin), dolor, incluso una masa en el hipocondrio derecho (hidrocolecisto), y signos biológicos como un aumento franco de la proteína C reactiva (CRP), leucocitosis con neutrofilia y trombocitosis progresiva, a veces después de una fase precoz de trombocitopenia relativa. Las formas atípicas son numerosas, paucisintomáticas e incompletas, sobre todo en el lactante. También puede tratarse de situaciones en las que algunas manifestaciones habitualmente secundarias (dolores abdominales, hidrocolecisto, meningitis linfocítica, alteraciones hemodinámicas) ocupan el primer plano. La conducta terapéutica de primera elección consiste en la asociación de inmunoglobulinas polivalentes, en perfusión única de 2 g/kg, y aspirina en dosis alta durante la fase inflamatoria; el relevo se hace con aspirina sola en dosis antiagregante durante al menos 6 meses. La fisiopatología de la enfermedad es poco conocida. La inflamación mayor, caracterizada por una gran producción de citocinas proinflamatorias, podría estar desencadenada por un agente infeccioso en pacientes genéticamente predispuestos.