Hamartome de la rate (splénome) chez un enfant drépanocytaire - 21/02/08

Doi : AP-02-2007-27-1-0242-6498-101019-200702264

Amal Benkirane^[1],

Dominique Berrebi^[1],

Natalia Olaya^[1],

Latifa Ferkdadji^[1],

Pascale Philippe Chomette^[2],

Malika Benkerrou^[3],

Michel Peuchmaur^[1]
Voir les affiliations Masquer les affiliations
^[1] Anatomie et Cytologie pathologiques, Hôpital Robert Debré, 48, boulevard Sérurier 75019 Paris.
^[2] Chirurgie pédiatrique, Hôpital Robert Debré, Paris.
^[3] Centre de Drépanocytose, Hôpital Robert Debré, Paris.

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L’hamartome de la rate ou splénome est une lésion bénigne rare, principalement observée chez l’adulte. Nous rapportons l’observation d’une fillette de 11 ans, atteinte d’une drépanocytose homozygote chez laquelle est découvert fortuitement sur la pièce de splénectomie un nodule unique de 1,8 cm, histologiquement constitué de pulpe rouge désorganisée sans interposition de pulpe blanche conduisant au diagnostic d’hamartome splénique. L’association entre hamartome splénique et pathologie hématologique sous-jacente est exceptionnelle chez l’enfant.

Hamartoma of the spleen (splenoma) in a child with sickle cell anemia

Hamartomas of the spleen or splenomas are uncommon benign lesions that predominantly occur in adults. We report a case of an 11-year-old girl with sickle cell anemia who had a single splenic 1.8 cm nodule incidentally found during splenectomy and histologically characterized by disorganized red pulp tissue without interspersed white pulp leading to the diagnosis of hamartoma. The association of hamartoma and hematological conditions is a very unusual condition in children.

Mots clés : hamartome , splénome , enfant , rate , anomalies hématologiques

Keywords: hamartoma , splenoma , spleen , children , hematological disorders