Le traitement des rhabdomyosarcomes orbitaires (RMSO) comporte de la chimiothérapie associée au traitement local, basé sur la chirurgie ou principalement la radiothérapie. Ces derniers peuvent induire des effets tardifs notables peu décrits. Cette analyse rétrospective monocentrique a pour but de décrire les séquelles pour guider les décisions de décroissance thérapeutique pour cette tumeur de bon pronostic.

95 patients atteints de RMSO localisés, paraméningés (26%) ou non, ont été traités à l’Institut Curie entre 1975 et 2010, et 82 ont survécu avec suivi médian de 8,5 ans [0,6–24 ans].

L’âge médian au diagnostic était de 6 ans [0,7–19 ans]. Le taux de conservation oculaire à 5 ans est de 90% avec une atteinte ophtalmologique séquellaire chez 79%, principalement, cataracte (42%) et lésions cornéennes (40%). L’acuité visuelle résiduelle médiane est 4/10 [< 2/10–10/10]. Des séquelles orbito-faciales sont présentent chez 40% à type d’asymétrie (36%) et d’hypoplasie osseuse (35%) post radiques ou à la chirurgie mutilante (énucléation/exentération, 19%).

Ces données suggèrent que les séquelles locales tardives sont fréquentes et nécessitent un suivi ophtalmologique prolongé. L’irradiation engendre une morbidité iatrogène notable.