Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Dermatologie et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

L'oedème angioneurotique (OAN) constitue une entité clinicobiologique avec une expression clinique relativement homogène et une expression biologique caractérisée par un déficit quantitatif ou fonctionnel de l'activité de l'inhibiteur de la C1 estérase (C1-INH) de causes variées. On distingue des formes héréditaires marquées, soit par un déficit quantitatif en C1-INH, soit par une anomalie fonctionnelle de la protéine. Les formes acquises sont plus rares, associées à des syndromes lymphoprolifératifs ou des pathologies auto-immunes. Quel qu'en soit le type, l'expression clinique est identique ; l'affection évolue par poussées de 2 à 8 jours, accompagnées d'oedèmes segmentaires essentiellement sous-cutanés, surtout localisés aux extrémités et au visage. L'association à des douleurs abdominales est très évocatrice, et l'oedème laryngé fait la gravité de la maladie en engageant le pronostic vital. Le diagnostic est assuré par l'étude des protéines du complément lors des poussées qui montre dans tous les cas un abaissement des fractions C2 et C4 alors que C3 est normal. Le dosage fonctionnel du C1-INH est toujours abaissé, mais son activité antigénique est parfois conservée. Le traitement des manifestations aiguës repose généralement sur des perfusions de C1-INH purifié. À long terme, les stéroïdes anabolisants (danazol) augmentent la synthèse hépatique de C1-INH ; les antifibrinolytiques sont moins efficaces. Dans les formes acquises, le traitement de la maladie causale fait le plus souvent disparaître les manifestations cliniques d'angiooedème.

Plan

Tweet

Article suivant

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.