Pneumopathie organisée cryptogénique

La pneumopathie organisée (auparavant appelée « bronchiolite oblitérante avec pneumopathie organisée ») est une forme particulière de réaction inflammatoire et fibroproliférative du poumon. Sa forme idiopathique, appelée « pneumopathie organisée cryptogénique », appartient au groupe des pneumopathies interstitielles idiopathiques récemment défini par une conférence de consensus ATS/ERS. La maladie se présente de manière subaiguë, avec une toux, une dyspnée, une fièvre, une asthénie, une perte pondérale, des râles crépitants à l'auscultation et une élévation des paramètres inflammatoires biologiques. Le lavage broncho-alvéolaire révèle une alvéolite mixte avec élévation des lymphocytes, neutrophiles et éosinophiles. À l'imagerie thoracique, l'aspect le plus typique est celui d'opacités alvéolaires multifocales à prédominance sous-pleurale, souvent migratrices. La biopsie pulmonaire révèle des bourgeons de tissu conjonctif comblant les espaces aériens distaux. Le diagnostic nécessite la combinaison de critères cliniques, radiologiques et histologiques. Des similitudes avec d'autres processus pathologiques peuvent conduire à un diagnostic retardé ou erroné. La réponse au traitement corticoïde est généralement excellente. Les rechutes sont fréquentes mais peuvent être maîtrisées avec des doses modérées de prednisone, et ne péjorent pas le pronostic. La stratégie thérapeutique vise à réduire les doses de corticoïdes tout en maintenant un contrôle optimal de la maladie.

Organising Pneumonia (formerly called Broncholitis Obliterans with Organising Pneumonia) is a particular form of inflammatory and fibroproliferative lung disease. Its idiopathic form called Cryptogenic Organising Pneumonia, was recently defined by an ATS/ERS consensus conference. The disease onset is subacute with cough, dyspnea, fever, asthenia, weight loss, crackles, and elevation of biological inflammatory markers. Bronchoalveolar lavage reveals a mixed alveolitis with elevated lymphocyte, neutrophil, and eosinophil counts. Chest imaging usually shows multifocal alveolar opacities predominating in the subpleural regions, often with a migratory pattern. Lung biopsy reveals budding connective tissue filling the distal airspaces. Diagnosis is established by combining clinical, radiological and histological criteria. Similarities with other disease processes can lead to delayed or erroneous diagnosis. Most patients respond well to corticosteroid therapy. Relapses are frequent but can generally be controlled with moderate doses of prednisone and do not worsen the prognosis. The therapeutic strategy aims at reducing the steroid doses while maintaining an optimal disease control.