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Résumé

Le carcinome neuroendocrine cutané primitif est, avec le mélanome, l'une des tumeurs malignes les plus graves à laquelle puisse être confronté le dermatologue. Ce cancer rare survient préférentiellement chez le sujet âgé de peau blanche. Il s'agit le plus souvent d'un nodule ferme, érythémateux à violacé, siégeant sur les zones découvertes, en particulier sur la région cervicocéphalique. L'association fréquente de cette tumeur à des lésions cutanées photo-induites, ainsi que sa topographie, sont en faveur du rôle de l'irradiation ultraviolette dans sa genèse. Le diagnostic repose sur l'examen histologique standard et l'étude immunohistochimique. La microscopie électronique a actuellement un rôle plus accessoire. L'évolution se caractérise par un taux élevé de récidives locales, locorégionales et de métastases à distance. Environ un malade sur trois décède de sa maladie. Le pronostic semble plus mauvais chez l'homme. Aux stades local et locorégional, le traitement repose principalement sur l'association radiochirurgicale. La chimiothérapie est utilisée au stade de diffusion systémique et utilise les médicaments employés dans le traitement de carcinomes pulmonaires à petites cellules. Son bénéfice est inconstant et le plus souvent transitoire.

Mots-clés : carcinome neuroendocrine cutané, tumeur de Merkel, tumeur cutanée, épidémiologie, présentation clinique, histologie, étiologie, immunohistichimie, évolution, traitement

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