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Atteinte rénale secondaire à une microangiopathie thrombotique - 02/12/14

Doi : 10.1016/j.revmed.2014.10.171 
I. Mami
 Médecine interne A, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 

Résumé

Introduction

Le terme de microangiopathie thrombotique (MAT) désigne une lésion de l’endothélium des petites artérioles et des capillaires artériolaires entraînant la formation d’agrégats plaquettaires et de thromboses. La thrombopénie et l’anémie hémolytique résultent de la consommation des plaquettes et de la fragmentation des hématies dans les vaisseaux lésés. Nous nous intéressons dans notre travail à l’atteinte rénale secondaire à des lésions de MAT.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective menée au sein de notre service concernant l’insuffisance rénale aiguë secondaire à des lésions de MAT sur une période de 20ans.

Résultats

Il s’agit de 10 patients d’âge moyen de 31,5ans avec un sex-ratio de 1. Sept patients sont admis pour insuffisance rénale aiguë et 3 patients pour une décompensation d’une insuffisance rénale sous-jacente. Une anémie normochrome normocytaire est retrouvée chez 9 patients avec une moyenne de 6,05g/dL. La recherche de schizocytes est positive dans 6 cas, une thrombopénie est observée chez 9 patients. L’insuffisance rénale est sévère dans 3 cas et avancée dans 7 cas. Le diagnostic de MAT a été confirmé par la biopsie rénale dans 5 cas et a été retenu sur des critères de présomption dans les 5 autres cas. Elle est secondaire à un lupus érythémateux systémique (LES) dans 4 cas, à une HTA maligne dans 3 cas, à un HELLP syndrome dans 2 cas, après une greffe rénale dans 1 cas. Un seul patient a eu des échanges plasmatiques, sinon tous les autres malades ont eu le traitement de la pathologie associée. L’évolution est marquée par une amélioration de la fonction rénale dans 6 cas et le recours à l’hémodialyse périodique dans 4 cas.

Discussion

La MAT est une lésion retrouvée essentiellement au cours de deux syndromes : le syndrome hémolytique et urémique où l’atteinte rénale est prédominante et le purpura thrombotique thrombocytopénique. La particularité dans notre série est que la MAT est secondaire à d’autres étiologies rarement décrites comme le HELLP syndrome (2 cas), le LES (4 cas), la transplantation rénale (1 cas), l’hypertension maligne (3 cas).

Conclusion

Les MAT sont caractérisées par leur gravité, mettant souvent en jeu le pronostic vital, ce qui nécessite d’organiser rapidement une prise en charge spécialisée en urgence. Le traitement de référence est les échanges plasmatiques.

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