La survenue d’une méningite à Neisseria meningitidis doit faire évoquer un déficit immunitaire en composants terminaux du complément, et d’autant plus que des facteurs de risques peuvent être identifiés. Nous rapportons ici un cas de méningite à méningocoque de sérogroupe Y compliquant un déficit en fraction C6 du complément.

Nous rapportons le cas d’un patient de 22ans sans antécédent notable, originaire du Cameroun et vivant en France depuis 2010. Ce patient avait présenté des céphalées de survenue brutale, sans fièvre initialement, et sans nausée ni vomissement. Une consultation au service d’accueil des urgences objectivait un syndrome méningé. Le patient rapportait une prise d’anti-inflammatoires la semaine précédente. L’analyse du liquide cérébro-spinal retrouvait 7000leucocytes/mm³ dont 80 % de polynucléaires neutrophiles. La culture se révélait stérile en raison d’une antibiothérapie préalable. La recherche moléculaire par polymerase chain reaction (PCR) revenait positive à N. meningitidis de génogroupe Y. Le scanner cérébral était strictement normal. Initialement, on notait une leucocytose à 12,2G/L, à prédominance de polynucléaires neutrophiles (10,9G/L) et une CRP à 252mg/L. Le reste du bilan biologique était sans particularité. Après 24heures d’administration d’une antibiothérapie parentérale par céphalosporine de 3^e génération (cefotaxime 12g/j) et d’une corticothérapie par dexamethasone (40g/j), le syndrome méningé régressait totalement sans phono-photophobie, ni nausée ou trouble de la vigilance. Le dosage des fractions C3–C4 du complément était normal mais l’activité CH50 était légèrement abaissée à 64 % (normale : 70–100 %), confirmé sur un nouveau prélèvement à 53 %. L’exploration des fractions terminales du complément montrait une diminution de l’activité fonctionnelle du complément terminal inférieure à 10 %, et surtout un déficit quantitatif du composant C6 inférieur à 10 %.

Le dépistage des déficits des fractions terminales du complément permet le diagnostic de 500 à 600 cas par an, représentant seulement 1 à 3 % des sujets ayant présenté une infection à N. meningitidis dans la population caucasienne. La prévalence des déficits en complément augmente chez des patients ayant eu plus d’un épisode infectieux à N. meningitidis (41 %) et d’autant plus, en cas de sérogroupe rare (19 %) ou d’antécédent familial d’infection à méningocoque (14 %). Le dépistage d’un déficit en protéine du complément impose le dosage du CH50, C3, C4, AP50 et Properdine. Les déficits homozygotes en composants terminaux se compliquent principalement d’infections invasives à méningocoque. Un complément C3, C4 dans des valeurs normales avec diminution du CH50 et de l’AP50 doit faire évoquer un déficit des fractions terminales. Dans cette population déficitaire en C5, C6, C7 ou C8, on estime le risque de méningite à 6×10³ fois supérieure aux individus non déficitaires, mais avec une mortalité 10 fois moindre. Ces méningites surviennent à un âge plus tardif. Le sérotype Y est le plus fréquent. On retrouve une fréquence élevée des allèles nuls C6D dans la population africaine (environ 1 sur 400). L’étude familiale, notamment celle de la fratrie, est essentielle dans un but diagnostique. Cela est d’autant plus important que nous disposons actuellement d’une prophylaxie vaccinale anti-méningococcique conjuguée A, C, Y, W135 et inerte contre le sérogroupe B.

Devant une méningite à N. meningitidis :

– des antécédents familiaux d’infections à N. meningitidis ;

– des infections récidivantes ;

– une infection par une souche de sérogroupe rare ;

– des formes fulminantes de méningites ou ;

– un âge inférieur 6mois ou supérieur à 5ans doit imposer la recherche d’un déficit en fraction terminale du complément.

Une origine africaine doit faire évoquer en premier lieu un déficit en C6 en raison d’une prévalence élevée dans cette population. Le risque d’infection à méningocoque peut être diminué efficacement par la prophylaxie vaccinale.