La maladie de Castelman (MC) est une maladie lymphoproliferative bénigne, rare s’associant exceptionnellement à une maladie de Behçet (MB). Nous en rapportons une nouvelle observation.

Un jeune patient de 29ans, ayant une aphtose bipolaire à répétition depuis 10ans est admis pour bilan d’une fièvre au long cours. L’examen clinique, trouve un patient fébrile à 39°C, de multiples adénopathies cervicales bilatérales. Il rapporte également une aphtose bipolaire récidivante et à l’examen, une cicatrice d’apthose scrotale est retrouvée. Le bilan biologique objective une anémie d’allure inflammatoire (10,4g/dL), une VS à 74mm la première heure, une CRP à 169mg/L, un taux de fibrinogène à 7g/L et une hypergammaglobulinémie polyclonale. L’examen ophtalmologique est normal. Au scanner, on note des adénopathies cervicales et axillaires (avec infiltration diffuse de la graisse cervicale et médiastinale), une pleurésie bilatérale de moyenne abondance et des ganglions mésentériques et rétro péritonéaux. L’histologie ganglionnaire est en faveur d’une MC multicentrique de forme plasmocytaire avec lésions vasculaires angiomatoïdes. Le marquage par HVV8 est négatif. L’évolution est marquée par la survenue d’une thrombose étendue de la veine jugulaire interne droite. Le diagnostic de MB à tropisme cutanéo-muquex, et vasculaire associée à une MC multicentrique est retenu. Sur le plan thérapeutique, une corticothérapie, associée à la colchicine et à une anticoagulation est mise en route avec bonne évolution clinique et biologique. Une prise en charge en onco-hématologie était réalisée en parallèle.

La MC est une cause rare de lymphadénopathie non tumorale, d’étiologie mal connue, survenant préférentiellement chez l’adulte. Sur le plan physiopathologique, l’IL6 dont le taux est élevé au cours de la MC, entraîne une stimulation de la plasmocytose ganglionnaire et de l’hypergammaglobulinémie secondaire. Le rôle de l’HHV8 et du VEGF a également été soulevé. Elle s’associe à un HHV8+dans 41 % des cas. Le diagnostic est histologique. Son association à une MB a été rapportée deux fois dans la littérature. Dans les deux cas, la MB était inaugurale et la survenue de la MC ou de ses poussées a entraîné une réactivation de la MB avec survenue de thromboses veineuses dans les 3 cas. L’action pro-inflammatoire de l’IL 6, expliquerait donc l’association de ces deux pathologies. Le traitement non consensuel, fait appel entre autres aux antiCD20, et anticorps anti-IL6. L’évolution à long terme est plutôt favorable en l’absence d’infection à VIH.