Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une affection grave qui s’accompagne souvent d’une défaillance multiviscérale, mettant en jeu le pronostic vital. Très peu de travaux se sont intéressés aux patients pris en charge en charge en réanimation [1Ramos-Casals M., Brito-Zeron P., Lopez-Guillermo A., Khamashta M.A., Bosch X. Adult haemophagocytic syndrome Lancet 2014 ;  383 (9927) : 1503-1516 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La principale étude réalisée à l’hôpital Saint-Louis de 1998 à 2009 rapportait 56 patients incluant 43 patients présentant une néoplasie [2Buyse S., Teixeira L., Galicier L., Mariotte E., Lemiale V., Seguin A., et al. Critical care management of patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis Intensive Care Med 2010 ;  36 (10) : 1695-1702 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] ; la mortalité hospitalière était de 52 % (29/56). L’existence d’un état de choc et une thrombopénie à l’admission étaient corrélées à une moindre survie. Le pronostic observé était meilleur pour les SAM associés à une maladie de Castleman ou un lymphome B. L’objectif de notre travail était d’étudier une cohorte multicentrique de patients présentant un SAM et admis en réanimation, afin d’identifier les facteurs pronostiques principaux de cette affection.

Étude rétrospective réalisée au sein CHU de Lyon entre 2002 et 2014. Les patients ont été identifiés à partir du codage des RUM et des résultats des prélèvements médullaires (myélogramme et biopsie-ostéo-médullaire). Le diagnostic de SAM était retenu pour une valeur du HScore supérieure à 169 [3Riviere S., Galicier L., Coppo P., Marzac C., Aumont C., Lambotte O., et al. Reactive hemophagocytic syndrome in adults: a multicenter retrospective analysis of 162 patients Am J Med 2014 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Les patients présentant un sepsis à l’admission en réanimation étaient exclus. Les données ont été recueillies par consultation des dossiers cliniques informatisés. La date de référence retenue pour le diagnostic de SAM était celle des prélèvements médullaires. Les analyses statistiques univariées ont été réalisées sur les principaux critères associés à la mortalité rapportés dans la littérature [1Ramos-Casals M., Brito-Zeron P., Lopez-Guillermo A., Khamashta M.A., Bosch X. Adult haemophagocytic syndrome Lancet 2014 ;  383 (9927) : 1503-1516 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Les variables associées à une valeur p inférieure à 0,10 ont été incluses dans le modèle multivarié.

Parmi les 265 patients identifiés à partir des données du département d’information médicale, 178 ont été admis en réanimation. Le diagnostic de SAM a été retenu chez 68 d’entre eux. Il s’agit majoritairement d’hommes (n=48 ; 71 %), d’âge moyen 58ans [24–83]). Les taux de survie à 28jours et 6 mois étaient respectivement de 37 % (25/68) et de 29 % (19/68). Les facteurs précipitants retenus étaient néoplasiques (n=22 dont 16 LMNH), infectieux (n=19), auto-immuns (n=5) et médicamenteux (n=5). La cause est restée inconnue dans 17 cas. Après ajustement sur les facteurs de confusion, le score de SOFA (Sequential Organ Failure Assessment) mesuré à l’admission (OR=1,233 [1,046–1,453], p=0,013) et le recours à la noradrénaline au cours du séjour (OR=4,191 [1,065–16,495], p=0,040) étaient indépendamment associés à une augmentation significative de la mortalité à 28jours. Un facteur précipitant de nature lymphomateuse ou restant inconnu était également associé à une augmentation de la mortalité à 28jours, mais de façon non significative (OR=3,310 [0,936–11,702], p=0,063). Le score de SOFA à l’admission (OR=3,218 [1,204–8,603] p=0,020), un facteur précipitant inconnu ou d’origine lymphomateuse (p=0,045) et une valeur de la CRP supérieure à 50mg/L (p=0,041) étaient associés à un sur-risque de mortalité à 6 mois de manière significative. L’importance de la thrombopénie n’était pas significativement associée à une diminution du taux de survie à 28jours ou à 6 mois.

La mortalité globale observée dans notre série est très élevée, et supérieure aux chiffres rapportés par l’étude de Buyse et al. [2Buyse S., Teixeira L., Galicier L., Mariotte E., Lemiale V., Seguin A., et al. Critical care management of patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis Intensive Care Med 2010 ;  36 (10) : 1695-1702 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références], réalisée dans un centre hospitalier spécialisé en immuno-hématologie. Les facteurs pronostiques significativement associés à une évolution défavorable à court terme étaient un score SOFA élevé à l’admission en réanimation, la nécessité d’un recours à la noradrénaline. Il ne semble pas ressortir de ce travail de facteur pronostique à court terme qui soit spécifique du SAM. Comme décrit dans d’autres séries, les SAM d’origine néoplasique et indéterminée qui représentent dans notre série près de la moitié des patients, sont associés à une mortalité à moyen terme significativement plus élevée que les SAM d’origine infectieuse ou médicamenteuse.

Notre travail représente une large cohorte de patients pris en charge en réanimation pour un syndrome d’activation macrophagique. La mortalité globale de cette affection, une fois atteint le stade des défaillances d’organe est particulièrement élevée.