La sclérodermie systémique (ScS) est une pathologie caractérisée par une atteinte précoce de la microcirculation dont l’étude par capillaroscopie a montré un intérêt, pour le diagnostic, le pronostic et dans le suivi thérapeutique des malades. Néanmoins, il s’agit d’une approche exclusivement morphologique. L’utilisation d’une nouvelle méthode d’imagerie fonctionnelle comme le Microscan^® pourrait apporter des données supplémentaires. L’objectif de notre étude était de rechercher une diffusion des atteintes microcirculatoires à la muqueuse sublinguale (Microscan^®) et de les comparer aux atteintes unguéales (capilaroscopie). Par ailleurs, une étude du glycocalyx, déterminant essentiel de la physiologie endothéliale par le Microscan^® était également réalisée.

Seize patients atteints de ScS et 10 témoins ont pu être inclus de février à avril 2014. L’étude microcirculatoire comprenait l’analyse de la vascularisation sublinguale à l’aide d’un Microscan^®. Ce dispositif permettait de quantifier la densité capillaire (score de de-Backer), la densité de capillaire perfusée (PVD) et un index d’hétérogénéité (MFI). Parallèlement, une capillaroscopie péri-unguéale était réalisée et le score de Cutulo était calculé pour chaque sujet. Enfin une estimation de l’épaisseur du glycocalyx au sein des capillaires sublinguaux était effectuée à partir des vidéos obtenues par le Microscan^®.

Il était constaté chez les patients sclérodermiques (âge moyen 53±16ans) comparativement aux témoins (âge moyen 49±16ans), une diminution de la densité capillaire sublinguale (10,56±1,35 vs 11,58±0,85 ; p=0,04), de la PVD (15,33±3,18 vs 18,14±2,13 ; p=0,02) et de la MFI (2,67±2,28 vs 2,89±0,13 ; p=0,02) témoignant d’une altération de la vascularisation sublinguale. Une altération significative des scores capillaroscopiques était présente chez les patients comparativement aux témoins. Une corrélation entre l’attente de la densité capillaire sublinguale et péri unguéale était notée (r²=0,50 ; p=0,0023). L’étude des sous-groupes de sclérodermie selon leur profil capillaroscopique retrouvait un score de de-Backer plus altéré chez les patients actifs (n=4) comparativement aux patients tardifs (n=8) (9,17±0,81 vs 10,86±1,19 ; p=0,02). Enfin la mesure par Microscan^® du glycocalyx montrait une réduction significative de son épaisseur dans le groupe ScS comparativement au groupe témoin (0,40±0,21μm vs 0,76±0,29μm ; p=0,003).

Cette étude suggère que les altérations de la microcirculation unguéale décrites par capillaroscopie sont diffuses et corrélées à celles de la microcirculation sublinguale. Les altérations sublinguales semblent être plus sévères dans le sous-groupe des patients dit « actif » en capillaroscopie. Enfin, la destruction du glycocalyx permettrait d’expliquer à la fois les anomalies de micro-perfusion constatées dans cette étude mais également la dysfonction endothéliale responsable de l’évolutivité de la maladie. Des résultats complémentaires par des dosages biochimiques et un effectif plus conséquent seront toutefois indispensables pour confirmer ces résultats préliminaires.

Le Microscan^® permet d’explorer d’autres sites d’atteintes capillaires tout en autorisant une mesure du glycocalyx qui pour la première fois a été retrouvé altéré dans la ScS.