La vascularite cryoglobulinémique de type 1 est une vascularite rare des artères de petit calibre, de traitement difficile. Seules deux séries ont été publiées, les données manquent cruellement pour la prise en charge. L’objectif de cette étude est de décrire sa présentation clinique et biologique, les diagnostics associés, son pronostic et son traitement.

Nous avons réalisé une étude rétrospective de patients consécutifs ayant un taux de cryoglobuline supérieur à 50mg/L avec manifestations vascularitiques, entre janvier 2008 et août 2014, dans un centre de soins tertiaires. Les caractéristiques cliniques et biologiques au diagnostic et au suivi ont été recueillies, ainsi que les traitements administrés. Les diagnostics de la cryoglobulinémie et de l’hémopathie étaient considérés comme concomitants s’ils étaient distants de moins de 3 mois. L’activité et la sévérité des atteintes étaient évaluées selon les scores Birmingham Vasculitis Activity (BVAS) et Vasculitis Damage Index (VDI). Les rechutes correspondaient à une aggravation clinique ou l’apparition de nouveaux symptômes. Les comparaisons de proportion ont été réalisées par les tests de Fisher ou du Chi², les moyennes par les tests de Student ou de Mann-Whitney et les facteurs pronostiques analysés selon le modèle de Cox. Le seuil de significativité était fixé à 0,05.

Au total, 25 patients (15 hommes), d’âge moyen de 63,3ans, ont été inclus et 68 % souffraient d’une hémopathie maligne. Le délai diagnostique moyen de la cryoglobulinémie était estimé à 1,0 an. Pour 44 % des patients, le diagnostic de l’hémopathie a précédé celui de la vascularite (en moyenne 2,5ans) et pour 20 %, l’hémopathie a été diagnostiquée au suivi (délai moyen 1,5 an). 80 % des patients avaient une atteinte cutanée, 48 % des symptômes neurologiques, 28 % des signes rhumatologiques, seulement 20 % avaient une atteinte rénale et 16 % des patients souffraient d’une atteinte digestive non chirurgicale. Le BVAS initial médian est à 6 (minimum 0, maximum 13) et le VDI médian est à 1,5 (minimum 0, maximum 5). Au diagnostic, le taux de cryoglobuline variait entre 52 et 20 640mg/L (médiane 474,5). Les cryoglobulines étaient d’isotype IgM dans 13 cas et IgG dans 12 cas. Le C4 a été dosé initialement chez 16 patients avec une consommation chez 10 patients. Au total, 28 biopsies ont été réalisées chez 12 patients ; seules des biopsies cutanées (n=4) ont été contributives. Le suivi moyen était de 3,55ans. Quatre décès sont survenus au cours du suivi : 2 sur sepsis, 1 sur hémopathie, 1 sur rupture de macroanévrisme. Nous avons observé 48 rechutes chez 11 patients (1 chez 6 patients, 2 chez 3 patients, 3, 5, 6, et 23 chez 1 patient) avec 9 % de rechute à 1 an, 21 % à 2ans, et 51 % à 5ans. Trois rechutes s’associaient à celle de l’hémopathie et une en était précédée. Au total, 8 ont été traités uniquement pour la vascularite : 3 par corticoïdes, 6 par immunosuppresseurs, 4 par rituximab (RTX), 4 par chimiothérapie, 1 par immunoglobulines intraveineuses et 1 par échanges plasmatiques. Les immunosuppresseurs ont été incomplètement ou totalement inefficaces, les échanges plasmatiques ont eu un effet purement suspensif, les corticoïdes n’ont eu qu’une efficacité partielle ou transitoire comme le RTX, enfin la réponse à la chimiothérapie a été inconstante (1 réponse complète avec rechute précoce, 2 réponses partielles et 1 résistance). Sept patients ont été traités uniquement pour l’hémopathie. Au total, 2 patients étaient en rémission complète et 4 en rémission partielle pour la vascularite et l’hémopathie à la fin du suivi. Enfin, 5 ont été traités pour la vascularite (corticoïdes n=1, RTX n=4, colchicine n=1, plaquenil n=1) puis pour l’hémopathie. Seule la chimiothérapie a mené à une bonne réponse partielle (n=3) voire une rémission de la vascularite (n=2) de manière congruente à l’hémopathie. À la fin du suivi, 5 guérisons ont été répertoriées, 4 avec rémission complète de l’hémopathie associée et 1 spontanée. Le diagnostic de MGUS n’influait pas sur le risque de rechute (HR 2,4, IC 0,58-9,78). Il existait une tendance à son augmentation pour les IgG (HR 8,63, IC 0,99–75,53, p=0,051). Enfin, le taux de cryoglobulinémie au diagnostic, la consommation du complément et le type de chaîne légère n’étaient pas corrélés à ce risque.

Dans notre série, les vascularites cryoglobulinémiques de type 1 sont le plus souvent associées à des hémopathies malignes dont 20 % diagnostiquées au suivi. Elles sont caractérisées par un taux de rechutes et de décès à 2ans de 20 %. La réponse au traitement et notamment aux immunosuppresseurs est décevante quand seule la cryoglobulinémie est traitée, les seules guérisons définitives ont été obtenues au décours du traitement de l’hémopathie chez 16 % des patients.