Xeroderma pigmentosum - 01/01/99
Mohamed Zghal : Assistant hospitalo-sanitaire de dermatologie
Mohamed-Ridha Kamoun : Professeur de dermatologie
Service de dermatologie, hôpital Charles Nicolle, boulevard du 9 Avril, 1006 Tunis Tunisie
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
| pages | 6 |
| Iconographies | 7 |
| Vidéos | 0 |
| Autres | 0 |
Résumé |
Le xeroderma pigmentosum (XP) est une maladie héréditaire, autosomique récessive, qui se manifeste par une photosensibilité, des lésions polymorphes de la peau photoexposée, ainsi que par des atteintes ophtalmologiques et parfois neurologiques. Le risque d'apparition de carcinomes et de mélanomes cutanés, multiples et précoces, est très élevé et l'espérance de vie est raccourcie. Les cellules des malades XP ont un défaut de réparation par excision-resynthèse des nucléotides et elles sont hypersensibles et hypermutables après exposition aux rayons ultraviolets (UV). Des expériences de fusion cellulaire ont révélé l'existence de sept groupes de XP (A à G), hétérogènes sur le plan clinique, cellulaire et génétique. Les gènes de ces groupes ont été clonés. Le traitement est surtout préventif. Le XP est considéré comme un modèle d'étude de la photocarcinogenèse.
Plan
- Différenciation épidermique ou comment se forme la couche cornée
- M. Haftek, M. Simon
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.
Déjà abonné à ce traité ?