Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Syndrome de Budd-Chiari : diagnostic et traitement - 23/12/14

[33-515-A-45]  - Doi : 10.1016/S1879-8527(14)67064-7 
M. Ronot , A. Sibert, M. Abdel-Rehim, V. Vilgrain
 Service de radiologie, Hôpital Beaujon, 100, boulevard du Général-Leclerc, 92118 Clichy, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Cet article est gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier et pour tester vos connaisances!

Résumé

Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) correspond à l'ensemble des manifestations cliniques et biologiques associées à un obstacle partiel ou complet au drainage veineux hépatique, et ce quel qu'en soit le niveau ou la cause. On distingue classiquement les syndromes dit « primitifs », qui sont les plus fréquents et compliquent des états d'hypercoagulabilité, au premier rang desquels on compte les syndromes myéloprolifératifs, et les syndromes dit « secondaires », liés à un envahissement tumoral ou à une compression extrinsèque. Le diagnostic dépend de la présentation : à la phase aiguë, l'hépatomégalie douloureuse, l'ascite et l'insuffisance hépatique dominent. Plus tardivement, la maladie fait place à une hépatopathie chronique fibrosante dysmorphique non cirrhotique caractérisée par une collatéralité veineuse majeure et le développement de nodules de régénération. Au stade terminal, et comme pour toutes les hépatopathies chroniques, l'évolution se fait vers la cirrhose, même si cette caractérisation n'est pas admise par tous. Le diagnostic est posé le plus souvent par l'imagerie qui objective l'occlusion ou la compression des veines hépatiques, la dysmorphie hépatique, l'hypertrophie du segment I, les réseaux collatéraux et les complications : nodules, ascite, thrombose porte. L'échographie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) dominent. Le traitement repose sur un algorithme validé : prise en charge médicale systématique (anticoagulation, prise en charge de l'hypertension portale) puis le rétablissement du drainage veineux si besoin. C'est alors le rôle des techniques de radiologie interventionnelle : endoprothèse vasculaire métallique (stent), shunt intrahépatique portosystémique (TIPS). Dans les formes symptomatiques ne répondant pas aux autres traitements, la transplantation hépatique est proposée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Syndrome de Budd-Chiari, Thrombose veineuse hépatique, Transjugular intrahepatic portosystemic shunting, Shunt intrahépatique portocave, Transplantation hépatique, Nodule bénin régénératif


Plan


© 2015  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Hépatopathies de surcharge et cirrhose
  • Y. Gandon, D. Olivié, C. Juhel, T. Rohou, C. Aubé
| Article suivant Article suivant
  • Pathologies vasculaires non tumorales du foie
  • A. Oudjit, M. Guesmi, C. Delin, H. Gouya, S. Silvera, J. Augui, E. Palangié, M. Bienvenu, O. Vignaux, P. Legmann

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.