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Papulose lymphomatoïde, lymphomes cutanés primitifs CD30+ et maladie de Hodgkin - 01/01/99

[98-690-A-10]
Marie Beylot-Barry : Praticien hospitalier universitaire
Service de dermatologie, hôpital Haut-Lévêque, avenue de Magellan, 33604 Pessac  France

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Résumé

Les lymphomes cutanés primitifs (LCP) à grandes cellules T exprimant l'antigène CD30, les papuloses lymphomatoïdes (PLy), les formes frontières entre ces deux entités, ainsi que les exceptionnelles maladies de Hodgkin (MH) cutanées primitives, font partie du spectre continu des lymphoproliférations cutanées CD30+. Leur bon pronostic a été récemment bien démontré et impose une attitude thérapeutique adaptée peu agressive. Toutefois, il est parfois difficile de différencier ces lymphoproliférations cutanées CD30+ entre elles, et surtout de les différencier de localisations cutanées secondaires d'un lymphome ganglionnaire CD30+ non encore connu, d'autant qu'il n'existe pas de marqueur anatomoclinique, phénotypique ou moléculaire pouvant servir de critère formel de distinction, ou même de marqueur pronostique. La pathogénie de ces lymphoproliférations cutanées reste mal comprise en l'absence d'anomalie moléculaire récurrente spécifique, et paraît distincte de celle des lymphomes systémiques CD30+.

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