Hamartomes cutanés - 01/01/01
Centre hospitalier universitaire Trousseau, avenue de la République, 37044 Tours cedex 01 France
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Résumé |
Les hamartomes cutanés (du grec hamarteium) sont des malformations circonscrites. Constituées d'un ou plusieurs tissus matures normalement présents dans la peau, elles sont en quantité excessive ou bien anormalement disposées (ou par extension anormalement absentes). Il faut les différencier des choristomes qui sont formés de tissus qui n'existent pas normalement dans l'organe où ils se développent.
Le terme hamartome cutané recouvre en grande partie la notion de naevus qui ne devrait plus être utilisée que pour les naevus pigmentaires [98]. En pratique, les limites nosologiques avec certaines tumeurs bénignes sont parfois difficiles à fixer, d'autant que certains hamartomes ne sont pas congénitaux mais de révélation tardive.
Le terme d'hamartome est largement utilisé dans la littérature internationale ; il a été conseillé par la Commission de terminologie francophone. Il est pourtant contesté par Happle qui préférerait que l'on conserve le terme naevus [56] même pour les lésions non pigmentaires. Le terme naevus n'était pas très clair car il servait à classer des entités très disparates. Cette confusion s'est reportée sur le terme hamartome qui regroupe selon Happle [56] : des lésions cutanées circonscrites constituées de tissus normaux en quantités anormalement réparties (exemple : l'hamartome sébacé) ; des lésions cutanées circonscrites non tumorales constituées de tissu fonctionnellement anormal en quantités normalement réparties (exemple : hamartome anémique) ; des lésions cutanées circonscrites non prolifératives constituées de tissu modifié sur le plan histopathologique (exemple : hamartome épidermique épidermolytique) ; des lésions cutanées bénignes prolifératives (exemple : trichilemmomes de la maladie de Cowden). On ne peut qu'espérer dans les années futures une meilleure classification de ces affections [99].
Les hamartomes cutanés peuvent être développés à partir de l'épiderme, du derme ou de l'hypoderme. Nous ne détaillerons pas dans ce chapitre les naevus naevocellulaires et les angiomes qui font l'objet de chapitres séparés.
Mots-clés : hamartome épidermique, syndrome NEVIL, hamartome folliculaire, hamartome sébacé
Plan
- Différenciation épidermique ou comment se forme la couche cornée
- M. Haftek, M. Simon
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