Table des matières EMC Démo S'abonner

Sclérodermie systémique - 10/03/15

[14-245-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(15)62165-9 
M. Elhai, J. Avouac, A. Kahan, Y. Allanore
 Service de rhumatologie A, Hôpital Cochin, Université Paris-V, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 14
Iconographies 12
Vidéos 0
Autres 25
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Appareil locomoteur et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

La sclérodermie systémique est une maladie orpheline sévère du groupe des connectivites. Elle est caractérisée par une vasculopathie initiale, une phase inflammatoire dysimmunitaire et une fibrose systémique touchant la peau et les organes internes. Récemment, de nouveaux critères de diagnostic ont été établis avec l'objectif d'identifier des formes précoces, accessibles à un traitement, avant que la fibrose ne devienne irréversible. Le syndrome de Raynaud est le symptôme initial et quasi constant de la maladie. Il est au centre des projets actuels visant à identifier des formes précoces. Le pronostic de cette affection est conditionné par l'atteinte cardiopulmonaire (risque de pneumopathie interstitielle, d'hypertension artérielle pulmonaire et d'atteinte myocardique) qui doit être dépistée par un suivi clinicobiologique rapproché et la réalisation au moins annuelle d'un dosage sérique du peptide natriurétique, d'une échographie cardiaque avec mesure de la vitesse de fuite tricuspidienne, et des épreuves fonctionnelles respiratoires. Un scanner thoracique en coupes fines est réalisé au diagnostic et en cas d'apparition de symptômes pulmonaires ou d'aggravation de symptômes pulmonaires préexistants. L'évolution de la sclérodermie systémique est hétérogène, et des travaux sur des biomarqueurs tentent d'identifier les patients à risque d'atteinte sévère. Si le pronostic des complications vasculaires a été nettement amélioré par les traitements spécifiques (inhibiteurs calciques, analogues de la prostacycline et antagonistes des récepteurs de l'endothéline), aucun traitement n'a permis jusqu'à présent de guérir ou de prévenir la fibrose. De nouvelles stratégies d'immuno-intervention, dont les résultats préliminaires sont prometteurs, sont actuellement en cours d'évaluation dans des essais thérapeutiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Sclérodermie systémique, Auto-immunité, Fibrose, Syndrome de Raynaud, Hypertension artérielle pulmonaire


Plan


© 2015  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article suivant Article suivant
  • Épidémiologie des maladies rhumatismales
  • A.-C. Rat, H. El Adssi

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.