Neurofibromatosis type 2 is characterized by the presence of bilateral vestibular schwannomas. However, other nervous system tumors may also occur. Therefore, the management of NF2 patients is complex and requires a multidisciplinary discussion in a specialized center.

All recent articles concerning tumors other than vestibular schwannoma in NF2 disease were reviewed, using PubMed databases.

Intracranial meningiomas occur in 50% of NF2 patients, and are often multiple. Surgery remains the main treatment and should be performed in cases of growing tumors. The role of antiangiogenic therapy is currently under evaluation and the role of radiosurgery still remains to be defined in NF2 disease. Spinal tumors occur in about half of NF2 patients. Surgery should be discussed when radiological tumor progression is demonstrated, even if spinal tumors are asymptomatic, in order to preserve neurological function and good quality of life. As regards lower cranial nerve schwannomas, radiosurgery appears to be a more appropriate treatment for growing tumor with a small volume in order to avoid post-operative complications, especially swallowing disorders. Facial nerve schwannomas may appear, on MRI, like vestibular schwannomas. The diagnosis should be suspected when the facial palsy is an early symptom during cerebello-pontine tumor progression. Trigeminal schwannomas are frequent in NF2 disease and fortunately they are often asymptomatic. Among major neurofibromatosis types, peripheral nerve sheath schwannomas are only present in patients with NF2 disease and schwannomatosis. Surgical resection is required when the cutaneous schwannomas is painful or when tumor progression is observed and causes symptoms.

Tumors other than vestibular schwannoma are also associated with a poor prognosis in NF2 patients. Surgery remains the main treatment in most cases. Each treatment decision in NF2 disease requires a complete evaluation of all cranial and spinal locations of the disease in order to establish surgical priorities and strategies.

La neurofibromatose de type 2 est souvent caractérisée par la présence de schwannomes vestibulaires bilatéraux. Toutefois, d’autres tumeurs du système nerveux peuvent être présentes. De ce fait, la prise en charge d’un patient NF2 est complexe et nécessite une discussion multidisciplinaire dans un centre spécialisé.

Tous les articles récents concernant les tumeurs autres que les schwannomes vestibulaires ont été examinés, en utilisant les bases de données PubMed.

Les méningiomes intracrâniens sont présents chez 50 % des patients et sont souvent multiples. La chirurgie reste le traitement principal et doit être réalisée s’il existe une progression tumorale. Les traitements anti-angiogéniques sont en cours d’évaluation et le rôle de la radiochirurgie reste encore à définir dans cette maladie. Les tumeurs spinales surviennent chez environ la moitié des patients NF2. La chirurgie doit être discutée lorsqu’il existe une progression tumorale radiologique démontrée, même si le patient est asymptomatique, afin de préserver la fonction neurologique et une bonne qualité de vie. En ce qui concerne les schwannomes des nerfs mixtes, la radiochirurgie semble être un traitement plus approprié pour des tumeurs évolutives avec un petit volume, afin d’éviter les complications post-opératoires, en particulier les troubles de déglutition. Les schwannomes du nerf facial peuvent ressembler aux schwannomes vestibulaires sur l’IRM. Le diagnostic doit être suspecté lorsque la paralysie faciale est un symptôme précoce lors de la progression d’une tumeur ponto-cérébelleuse. Les schwannomes du nerf trijumeau sont fréquents, mais heureusement ils sont souvent asymptomatiques. Parmi les principaux types de neurofibromatoses, les schwannomes des nerfs périphériques ne sont présents que dans neurofibromatose de type 2 et la schwannomatose. La résection chirurgicale est nécessaire lorsque le schwannome cutanée est douloureux ou lorsqu’une progression tumorale est notée.

Les tumeurs autres que les schwannomes vestibulaires peuvent également être associées à un mauvais pronostic. La chirurgie reste le traitement principal dans la plupart des cas. Chaque décision de traitement chez un patient NF2 nécessite une évaluation complète de toutes les localisations crâniennes et spinales de la maladie afin de définir les priorités et les stratégies chirurgicales.