Le cutis verticis gyrata (CVG) est une affection rare et évolutive du scalp et/ou du visage caractérisée par une hypertrophie et une hyperlaxité cutanée formant des plis semblables à la surface du cortex cérébral. Nous rapportons un cas de CVG dans sa forme primitive non essentielle.

Une patiente de 40ans, sans antécédent, consultait pour une pachydermie asymptomatique du cuir chevelu évoluant depuis l’adolescence, à l’origine d’un handicap social (Figure 1). L’examen dermatologique montrait un cuir chevelu épaissi, creusé de plis rappelant la surface du cortex cérébral dont le plus profond est central à axe antéro-postérieur. Il n’y avait pas d’érythème, de squames ou de papulo-pustules. Le reste de l’examen clinique retrouvait une cataracte bilatérale débutante et un syndrome dépressif.

L’histologie cutanée a objectivé un épaississement fibreux des cloisons interlobulaires. Les examens complémentaires n’avaient pas révélé d’anomalie ou de pathologie associée ; et le diagnostic de cutis verticis gyrata dans sa forme primitive a été retenu. Suite à la demande de la patiente et après concertation multidisciplinaire, la patiente a été confiée au chirurgien plastique pour réaliser une chirurgie de lifting du cuir chevelu selon le schéma d’excision en « fleur de lis ».

Le cutis verticis gyrata ou « brain-like scalp » est une affection rare et évolutive du scalp et/ou du visage caractérisée par une hypertrophie et une hyperlaxité cutanée formant des plis semblables à la surface du cortex cérébral. La forme primitive est rare, d’origine génétique indéterminée, débutant à l’adolescence. Cette forme est elle-même subdivisée en 2 formes : essentielle où l’atteinte cutanée est isolée, et non essentielle où l’atteinte cutanée est associée à des anomalies neurologiques et/ou ophtalmologique (retard mental ; syndrome dépressif, cataracte…). Le traitement est chirurgical, reposant sur un lifting du cuir chevelu selon un schéma d’excision en « fleur de lis » qui tient compte du caractère évolutif de la maladie permettant d’absorber l’excès cutané sur l’ensemble du scalp et dans les deux axes lors de la première et des futures interventions.

Le CVG est une maladie rare et évolutive nécessitant un bilan clinique et paraclinique pour éliminer les formes secondaires et primitives non essentielles.

Le traitement est chirurgical, indiqué dès lors que le patient en fait la demande.