S'abonner

Les vascularites urticariennes hypocomplémentémiques - 28/02/18

Hypocomplementemic urticarial vasculitis

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.03.005 
M. Jachiet a, B. Flageul a, J.-D. Bouaziz a, M. Bagot a, B. Terrier b,
pour le

Groupe Français d’Étude des Vascularites (GFEV)

a Service de dermatologie, faculté de médecine, hôpital Saint-Louis, université Paris-Diderot, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 75010 Paris, France 
b Service de médecine interne, faculté de médecine, centre de référence national pour les maladies auto-immunes et systémiques rares, en particulier les vascularites systémiques, hôpital Cochin, université Paris-Descartes, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 75014 Paris, France 

Auteur correspondant. Service de médecine interne, hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 9
Iconographies 1
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

La vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH), individualisée dans la nomenclature de Chapel Hill révisée en 2012, est une vascularite systémique rare, d’étiologie inconnue, touchant les vaisseaux de petit calibre. La VUH se caractérise par des lésions urticariennes, une hypocomplémentémie et une atteinte d’organe variable, principalement articulaire et oculaire, mais également digestive, pulmonaire et rénale. Les anticorps anti-C1q sont détectés seulement chez la moitié des patients, alors que le taux abaissé ou effondré de C1q semble représenter un marqueur plus sensible pour le diagnostic de VUH. Peu de données concernant la prise en charge thérapeutique des VUH sont disponibles dans la littérature. Cependant, l’hydroxychloroquine et la colchicine semblent avoir en première ligne une efficacité satisfaisante. En cas de maladie réfractaire ou grave, les corticoïdes en association à des stratégies d’épargne cortisonique sont habituellement utilisés, reposant sur les immunosuppresseurs conventionnels, comme l’azathioprine, le mycophénolate mofétil, le cyclophosphamide ou le rituximab dont l’efficacité semble intéressante. La stratégie thérapeutique optimale reste toutefois à préciser.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Hypocomplementemic urticarial vasculitis (HUV), called anti-C1q vasculitis in the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides, is a rare systemic vasculitis of unknown etiology, affecting small vessels. HUV is characterized by urticarial lesions, hypocomplementemia and systemic manifestations, mostly musculoskeletal and ocular, but also gastrointestinal, pulmonary and kidney involvement. Anti-C1q antibodies are detected in only half of the patients, and low C1q seems to represent a more sensitive marker. Published data on the therapeutic management are scarce in the literature. Hydroxychloroquine and colchicine seem to represent effective first-line therapies. In patient with relapsing or refractory disease, response rates appeared slightly higher for corticosteroids together with conventional immunosuppressive agents, in particular azathioprine, mycophenolate mofetil, or cyclophosphamide, while a rituximab-based regimen tended to have higher efficacy. The best strategy for treating HUV has yet to be defined.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Vascularite, Anticorps anti-C1q, Lupus érythémateux systémique, Corticothérapie, Rituximab

Keywords : Vasculitis, Anti-C1q antibodies, Systemic lupus erythematosus, Corticosteroids, Rituximab


Plan


© 2017  Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 39 - N° 2

P. 90-98 - février 2018 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Épargne transfusionnelle dans la population âgée hospitalisée
  • T. Meunier, A. François, J. Poisson, M. Gisselbrecht, J.B. Arlet, L. Ducot, H. Lahjibi-Paulet, J. Le Guen, E. Mercadier, J. Pouchot, O. Saint Jean
| Article suivant Article suivant
  • La neuropathie des petites fibres
  • V. Langlois, A.-L. Bedat Millet, M. Lebesnerais, S. Miranda, F. Marguet, Y. Benhamou, P. Marcorelles, H. Lévesque

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.