Le syndrome de sclérose combinée de la moelle constitue avec les neuropathies périphériques sensitives les manifestations neurologiques les plus classiques au cours des carences en vitamine B12. Leur principale cause est la maladie de Biermer. Néanmoins, d’autres aspects cliniques et étiologiques méconnus semblent fréquents.

Nous avons mené une étude rétrospective sur 11 ans, incluant les patients ayant une atteinte neurologique associée à une carence en vitamine B12 confirmée par un dosage sérique.

Vingt-sept patients (16 hommes et 11 femmes) ont été retenus avec un âge moyen de 47 ans. La répartition des atteintes neurologiques était : syndrome de sclérose combinée de la moelle chez 18 patients (67 %) suivi des neuropathies sensitives (30 %) puis sensitivomotrices (15 %). Un patient avait une démence de type sous-corticofrontal. Huit patients (30 %) avaient une association de deux atteintes ou plus. Par ailleurs, des manifestations dysautonomiques, parfois associées, étaient notées dans six cas (hypotension orthostatique symptomatique : n=3, fuite ou rétention urinaire : n=4, dysfonction érectile : n=2) et étaient révélatrices chez trois patients avec une réponse bonne et rapide à la vitaminothérapie dans tous les cas. Au plan étiologique, une maladie de Biermer était diagnostiquée chez 17 patients (63 %), un syndrome probable de non-dissociation de la vitamine B12 chez deux patients. Un patient avait une iléite de Crohn et aucune cause n’était retrouvée chez sept patients. Le protoxyde d’azote avait décompensé un déficit latent en vitamine B12 chez cinq patients (19 %), quatre suite à une anesthésie générale et un par utilisation professionnelle chronique. Après substitution vitaminique, 46 % des patients avaient une amélioration nette de leur état clinique.

Dans cette étude, les auteurs soulignent la fréquence des manifestations dysautonomiques parfois inaugurales avec une réponse rapide et bonne à la substitution vitaminique et la fréquence des atteintes neurologiques suivant une anesthésie générale utilisant le protoxyde d’azote chez des patients ayant un déficit latent en cobalamine.

Combined medullar sclerosis, together with peripheral sensory neuropathies, is the most common neurological manifestation observed in cobalamin deficiency. Biermer’s disease is the predominant cause. Other clinical and etiological aspects are nevertheless frequent, although underestimated.

This retrospective study included patients with neurological symptoms and cobalamin (B12 vitamin) deficiency confirmed by laboratory tests collected over a period of 11 years.

Twenty-seven cases were analyzed. Mean age was 47 years and there were 11 women and 16 men. Distribution of the neurological syndromes was: combined medullar sclerosis in 18 patients (67%), sensory neuropathies in 30% of cases and sensory-motor neuropathies in 15%. One patient had fronto-subcortical dementia with good improvement after vitamin replacement. In addition, autonomic dysfunction was noted in six patients (orthostatic symptomatic hypotension and/or urinary dysfunction and/or erectile failure). Dysautonomia revealed cobalamin deficiency in three patients with a good and fast response to the cobalamin therapy in all cases. Biermer’s disease was diagnosed in 17 patients (63%) and a likely syndrome of nondissociation of cobalamin in two patients. One patient had Crohn’s disease and no etiology was found in seven patients. In five patients (19%), nitrous oxide undoubtedly induced decompensation of latent cobalamin deficiency; four after a general anesthesia and one by chronic professional exposure. Outcome was very good in 46% of patients after vitamin replacement, particularly if treatment was started rapidly.

The findings in this series highlight the frequency of autonomic dysfunction sometimes revealing cobalamin deficiency with a fast and good response to vitamin replacement and the frequency of neurological disorders following decompensation triggered by general anesthesia using nitrous oxide in patients with latent cobalamin deficiency.