Le phénomène d’Harlequin associe une érythrose faciale avec flush et hyperhydrose strictement unilatérale, associé à une pâleur avec anhydrose controlatérale : il est isolé (syndrome d’Harlequin [Sy d’Harlequin]) ou peut apparaître comme signe (signe d’Harlequin [Si d’Harlequin]) s’intégrant alors dans d’autres syndromes dysautonomiques comme un syndrome d’Horner, un syndrome d’Holmes Adie ou encore un syndrome de Ross.

Les auteurs rapportent les observations de trois cas. Deux patients se présentaient avec un Si d’Harlequin, associé avec un syndrome d’Horner droit pour le premier et associé avec un syndrome de Ross à droite pour le deuxième patient : l’enquête étiologique fut normale permettant de retenir le caractère idiopathique des troubles. La troisième patiente présentait un syndrome de Harlequin gauche lequel survenait dans un contexte de néoplasie mammaire avec dissémination métastatique notamment osseuse, et en particulier une infiltration de la vertèbre T2 à droite.

Une revue de la littérature est proposée au travers de 108 cas décrits. Quarante-huit cas de Sy d’Harlequin sont rapportés, à côté de 60 signes d’Harlequin avec respectivement 38 syndromes d’Horner, six syndromes de Holmes et Adie, six syndromes de Ross, cinq cas avec à la fois un syndrome de Ross et de Holmes et Adie et cinq cas avec un syndrome dysautonomique non caractérisable. Les mécanismes physiopathologiques, avec la discussion d’une neuropathie autonome crânienne, sont évoqués à côté d’une discussion des étiologies possibles ainsi que de leur prise en charge thérapeutique.

Le phénomène d’Harlequin avec rougeur et hyperhydrose unilatérale est rare ; survenant isolément ou associé à d’autres syndromes dysautonomiques du visage, il est idiopathique deux fois sur trois, ailleurs il est le résultat d’un phénomène compressif, notamment néoplasique, ou encore est iatrogène. Hormis les étiologies compressives, il ne justifie pas de traitement spécifique ; une sympathectomie est discutée dans les seules formes sévères avec retentissement social important.

Harlequin phenomenon is characterized by a strictly unilateral erythrosis of the face with flushing and hyperhydrosis, and controlaterally a pale anhydrotic aspect. This syndrome can occur alone or associated to other dysautonomic phenomena such as Horner syndrome, Adie syndrome or Ross syndrome.

We report three cases: two patients presented a Harlequin sign, associated with Horner syndrome for one and Ross syndrome for the second. The etiologic investigation was normal, allowing recognizing the idiopathic nature of the disorder. For the third patient, Harlequin syndrome was observed in a neoplastic context due to breast cancer, metastatic dissemination, and bone metastases involving the right side of the T2 body.

We reviewed the literature: 108 cases have been described. This syndrome occurred alone in 48 patients and was associated with other dysautonomic syndromes such as Horner syndrome in 38 patients, Holmes Adie syndrome in six, and Ross syndrome in six; both Ross and Holmes Adie syndrome were associated five cases and associations were not reported in five patients. The pathophysiological mechanisms of this autonomic cranial neuropathy, the possible etiologies, and therapeutic management were discussed.

Harlequin phenomenon with flushing and unilateral hyperhydrosis is rare, occurring alone or in combination with other autonomic syndromes of the face. Idiopathic in two-thirds of cases, Harlequin phenomenon does not require specific treatment; sympathectomy may be discussed in the severe cases with a significant social impact.