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Atteinte cornéenne au cours du syndrome de Kindler : à propos d’un cas - 23/01/12

Corneal lesions in Kindler syndrome: A case report

Doi : 10.1016/j.jfo.2011.01.022 
M. Chéour, H. Mazlout , W. Ben Jalel, J. Brour, B. Baroudi, A. Kraiem
Service d’ophtalmologie, hôpital Habib-Thameur, rue Bab-el-Falah, 2004 Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome de Kindler est une génodermatose rare de transmission autosomique récessive qui fait partie des poïkilodermies bulleuses. L’atteinte cornéenne est rare. Nous rapportons à travers cette observation les manifestations oculaires de ce syndrome.

Observation

Il s’agit d’un homme âgé de 57ans, suivi depuis l’enfance en dermatologie pour des troubles cutanéomuqueux. Le diagnostic de syndrome de Kindler a été posé. Sur le plan ophtalmologique, il présente une baisse de l’acuité visuelle, un symblépharon avec un ectropion aux deux yeux et une déformation cornéenne bilatérale.

Conclusion

Le rôle de la protéine mutée dans l’intégrité épithéliale nous laisse penser que l’atteinte oculaire et surtout cornéenne n’est pas si rare qu’on ne le croyait. En fait, ce syndrome est méconnu par les ophtalmologistes de même que l’atteinte oculaire est méconnue par les dermatologues, d’où l’intérêt de ce travail.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Kindler syndrome is a rare autosomal recessive genodermatosis belonging to the class of bullous poikiloderma. Corneal lesions are rare. We report a case of ocular lesions in this syndrome.

Observation

We report the case of a 57-year-old patient followed since childhood in dermatology with the diagnosis of Kindler syndrome. He presented to the ophthalmology department with decreased vision. Ophthalmologic examination showed symblepharon, ectropion in both eyes, and corneal deformation.

Conclusion

The role played by the abnormal protein in epithelial integrity suggests that ocular and more particularly corneal involvement is not rare in Kindler syndrome. In fact, it is less known by ophthalmologists and dermatologists are not aware of the ophthalmologic manifestations.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome, Kindler, Génodermatose, Opacités, Cornée

Keywords : Syndrome, Kindler, Genodermatosis, Opacity, Cornea


Plan


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie www.e-jfo.fr/, sous la rubrique « Cas clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).


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Vol 35 - N° 1

P. 46.e1-46.e5 - janvier 2012 Retour au numéro
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