L’hypertension pulmonaire postembolique (HTP PE), affection rare et grave a vu son pronostic transformé grâce à l’intervention curatrice que représente l’endartériectomie pulmonaire. Son dépistage repose sur deux examens clefs non invasifs, l’échographie cardiaque et la scintigraphie de ventilation-perfusion. La confirmation du diagnostic et la détermination des meilleures options thérapeutiques repose ensuite sur l’expertise du centre national de référence, qui s’appuiera sur l’étude hémodynamique et les données morphologiques apportées par l’angiographie pulmonaire et l’angioscanner spiralé. Si l’endartériectomie est une technique bien validée et seule capable de transformer le pronostic, une approche médicamenteuse peut se discuter dans les formes inopérables, dans des hypertensions pulmonaires persistantes après endartériectomie ou comme bridge avant endartériectomie.

The prognosis of postembolic pulmonary hypertension, a rare and serious disease, has been transformed with the curative intervention of pulmonary endarteriectomy. The screening is based on two key non invasive examinations, the cardiac ultrasound and ventilation-perfusion scintigraphy. The confirmation of the diagnosis and the determination of the best therapeutic options then relies on the expertise of the national reference centre, based on the haemodynamics and the morphological data provided by pulmonary angiography and spiral computerised tomography. Although the technique of endarteriectomy is fully validated, a drug approach is in the assessment process, both in the inoperable forms or when confronted with persistent postsurgical pulmonary hypertension.