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L'hypertension intracrânienne bénigne de l'enfant - 08/03/08

Doi : JFO-01-2001-24-1-0181-5512-101019-ART8 

C. Orssaud [ et 2],

P. Dureau [1],

M. Zerah [3],

G. Cinalli [3],

C. Sainte Rose [3],

A.P. Kahn [3],

J.L. Dufier [ et 2]

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Benign childhood intracranial hypertension

Introduction: Infrequent in children, benign intracranial hypertension (or pseudotumor cerebri) is most often observed in adults. Careful diagnosis requires eliminating all the other etiologies of intracranial hypertension. Most often medical, its treatment must be rapid to avoid permanent visual loss. However, a surgical procedure is necessary when vision is threatened. We present our experience with this pathology and discuss its clinical aspects, its etiologies, and the physiopathological mechanisms.

Patients and methods: We conducted a retrospective study on children who presented benign intracranial hypertension confirmed by neuroradiological and neurosurgical examinations. These examinations also served to specify the responsible etiologies. The ophthalmologic examinations, adapted to the child's age and clinical status, included visual acuity testing, optic disc evaluation, ocular motility testing, and visual field evaluation. Progression of visual acuity and the topic disc was analyzed after treatment.

Results: The diagnosis of benign intracranial hypertension was confirmed in 22 children (12 boys and 10 girls). Clinical presentation included headache and visual disturbance such as visual loss and oculomotor nerve palsy. Papilledema was present in nearly all cases. Medical treatment was successfull in 7 children; however, the remaining 15 patients required a lumboperitoneal shunt because of elevated intracranial pressure, no response to the medical therapy, or threatened vision.

Discussion: The physiopathological mechanisms of benign intracranial hypertension, an uncommon condition in children, are still unclear. It can be associated with severe visual loss. All other intracranial or medullary expansive lesions should be eliminated before diagnosis. The causes of this syndrome are not the same for pediatric and adult patients. Although medical therapy is usually sufficient to normalize the intracranial pressure, a lumboperitoneal shunt is at times required. The role of the ophthalmologist is important in detecting a possible visual loss or papilla abnormality and in ensuring proper treatment follow-up.

Conclusion: Ophtalmologists are involved in the detection of pseudotumor cerebri and the monitoring of visual function, an important element in evaluating treatment efficacy.

L'hypertension intracrânienne bénigne de l'enfant

Introduction : L'hypertension intracrânienne dite bénigne est principalement observée chez l'adulte. Rare chez l'enfant, son diagnostic nécessite d'éliminer toutes les autres étiologies d'hypertension intracrânienne. Le risque de baisse d'acuité visuelle impose un traitement rapide, généralement médical. Mais, un recours à la chirurgie est parfois nécessaire. Nous rapportons notre expérience de cette pathologie chez l'enfant et discutons son mode de présentation, ses étiologies et ses mécanismes physio-pathogéniques.

Patients et méthode : Cette étude rétrospective a porté sur des dossiers d'enfants pour lesquels le diagnostic d'hypertension intracrânienne bénigne avait été posé après un bilan neuro-radiologique et neuro-chirurgical. Ce bilan avait en outre permis d'en préciser l'étiologie. Le bilan ophtalmologique, adapé à l'âge de l'enfant et à son état clinique, comportait une mesure de l'acuité visuelle, un examen du fond d'oeil, une étude de la motilité oculaire et du champ visuel. L'évolution de la fonction visuelle et de l'aspect du fond d'oeil après la prise en charge thérapeutique ont été analysés.

Résultats : Le diagnostic d'hypertension intracrânienne bénigne a été retenu chez 22 enfants, 12 garçons et 10 filles. Le tableau clinique comportait des céphalées, des troubles visuels à type d'éclipses ou de baisse d'acuité visuelle et des troubles oculomoteurs. Les anomalies papillaires étaient la règle. Un traitement médical a été entrepris avec succès chez 7 enfants. Par contre, il a été nécessaire de poser une dérivation lombo-péritonéale chez 15 autres patients du fait d'une pression intracrânienne trop élevée, de l'échec du traitement médical, ou en raison du risque visuel.

Discussion : L'hypertension intracrânienne bénigne de l'enfant est une affection rare parfois responsable de séquelles visuelles sévères. Ces mécanismes physio-pathogéniques restent mal compris. Son diagnostic impose d'éliminer un processus expansif intracrânien mais aussi médullaire. Chez l'enfant, ces étiologies diffèrent de celles observées chez l'adulte. Quoique le traitement médical donne des résultats favorables, la pose d'une dérivation du liquide céphalo-rachidien est parfois indispensable. La survenue d'anomalies ophtalmologiques constitue alors une aide précieuse pour poser les indications thérapeutiques et assurer le suivi du traitement.

Conclusion : L'hypertension intracrânienne bénigne de l'enfant est une pathologie devant intéresser les ophtalmologistes impliqués dans son diagnostic. Par le dépistage de complications papillaires ou visuelles, ils sont également impliqués dans la surveillance du traitement.


Mots clés : Acétazolamide. , corticothérapie. , dérivation lombo-péritonéale. , hypertension intracrânienne bénigne. , Iatrogénicité. , oedème papillaire. , pédiatrie.

Keywords: Acetazolamide. , iatrogenicity. , lumboperitoneal shunt. , papilledema. , pediatric. , pseudotumor cerebri. , steroid.


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Vol 24 - N° 1

P. 54 - janvier 2001 Retour au numéro
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