Article

PDF @@113110@@
Service d'aide à la décision clinique
Advertising


Free Article !

Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 26, N° 6  - juin 2003
pp. 618-621
Doi : JFO-06-2003-26-6-0181-5512-101019-ART11
Kystes dermoïdes : études épidémiologique, clinique et anatomopathologique
 

M.A. El Afrit, S. Trojet, H. Kammoun, N. Sdiri, B.S. Abid, F. Bromdhane, A. Kraiem
[1]  Service d'Ophtalmologie, Hôpital Habib Thameur, 1008 Tunis, Tunisie.

Communication affichée lors du 107 e congrès de la SFO en mai 2001.


Tirés à part : M.A. El Afrit , à l'adresse ci-dessus.

@@#100979@@
Les kystes dermoïdes : études épidémiologique, clinique et anatomopathologique

Nous rapportons les résultats d'une étude rétrospective concernant 31 cas de kystes dermoïdes opérés entre janvier 1992 et octobre 2000. L'âge moyen des patients était de 18,9 ans. Les formes préseptales au niveau de la queue du sourcil ont prédominé avec 29 cas. Deux cas de localisation intraorbitaire ont nécessité une orbitotomie. Le résultat du traitement chirurgical a été excellent.

Abstract
Dermoid cysts: epidemiological, clinical and pathological studies

We retrospectively analyzed 31 cases of dermoid cysts surgically treated between January 1992 and October 2000. Mean patient age was 18.9 years. The preseptal localization predominated, with 29 cases. Two cases of intraorbital localization required orbitotomy. The surgical result was excellent.


Mots clés : Kyste dermoïde , épidémiologie , anatomo-pathologie

Keywords: Dermoid cysts , epidemiology , anatomopathology


INTRODUCTION

Les kystes dermoïdes sont des tumeurs bénignes congénitales, dysembryoplasiques d'origine ectodermique. Ils sont assez fréquents et touchent essentiellement l'enfant.

Leur localisation au sourcil est fortement évocatrice du diagnostic. Mais quelquefois, ils siègent dans l'orbite et se manifestent alors par une exophtalmie. Leur diagnostic dans ce cas est assez tardif. Ils peuvent même se révéler par des signes de compression qui orientent vers des pathologies plus sévères.

Leur cure chirurgicale est plus ou moins aisée selon leur localisation.

MATÉRIEL ET MÉTHODE

Nous avons réalisé une étude rétrospective portant sur 31 kystes dermoïdes opérés dans le service d'Ophtalmologie de l'hôpital Habib Thameur de Tunis entre janvier 1992 et octobre 2000, par quatre chirurgiens différents.

Les pièces opératoires ont été confiées au même laboratoire qui a confirmé le diagnostic histologique dans tous les cas.

RÉSULTATS
Étude épidémiologique

Les kystes dermoïdes représentent 2 à 3 % de l'ensemble des tumeurs orbitaires recensées dans notre service en janvier 1992 et octobre 2000.

L'analyse épidémiologique des cas montre les résultats suivant :

Sexe

Les 31 cas regroupent 16 garçons et 15 filles.

L'âge

Dans le tableau I, nous présentons l'âge de nos patients. Il varie de 4 à 38 ans avec une moyenne d'âge de 18,9 ans.

La localisation des kystes

Elle est détaillée dans le tableau II. Nous pouvons constater que les formes préseptales temporales supérieures qui siègent au niveau de la queue de sourcil sont de loin les plus fréquentes.

La taille des kystes

Elle est variable selon le stade de découverte, le moment de l'intervention et l'âge du patient. Dans notre étude, ils mesurent de 1 à 2,5 cm dans la majorité des cas. Mais, chez une femme de 38 ans, nous avons procédé à l'ablation d'un volumineux kyste dermoïde de 5 cm, situé à la queue du sourcil et érodant la paroi osseuse supérieure de l'orbite comme la plupart de ces kystes dans cette localisation.

Étude clinique

Dans la plupart des cas, il s'agit d'une tuméfaction palpable qui inquiète les parents ou l'entourage, et qui augmente de volume. Cette masse est indolore, mobile, ne s'accompagne pas de signes inflammatoires, semblant apposée au plan osseux sous-jacent. C'est la situation la plus fréquente : 29 cas (fig. 1).

Ailleurs il s'agit d'une exophtalmie unilatérale, non pulsatile, non réductible et indolore refoulant le globe oculaire en bas et en avant : 2 cas.

Étude anatomopathologique

L'examen anatomopathologique a confirmé dans tous les cas le diagnostic de kyste dermoïde. En effet, la différenciation clinique entre kyste dermoïde et épidermoïde est très délicate, celle-ci est avant tout histologique. Les kystes épidermoïdes ont une origine purement ectodermique alors que les kystes dermoïdes présentent une composante à la fois ecto et mésodermique. L'enveloppe des kystes épidermoïdes comporte une paroi faite uniquement d'un épithélium pavimenteux stratifié.

L'examen anatomopathologique des kystes dermoïdes de notre série retrouve dans tous les cas un contenu complexe qui comporte du sébum, de la kératine, des follicules pileux, des glandes sébacées, des poils et des cristaux de cholestérol (fig. 2et 3).

DISCUSSION

Les kystes dermoïdes sont des tumeurs congénitales appartenant au groupe des choristomes [1]. Leur pathogénie est expliquée surtout par la théorie dysembryoplastique où les éléments épidermiques d'origine ectodermique se retrouvent piégés lors de la suture des différents bourgeons osseux du massif facial et prolifèrent à partir des sutures osseuses (d'origine mésodermique) [2].

Ceci pourrait expliquer pourquoi les kystes dermoïdes intra-orbitaires se développent en dehors du cône musculaire à partir des parois osseuses orbitaires. Si les formes extra-orbitaires essentiellement de la queue du sourcil ne posent aucun problème aussi bien diagnostique que thérapeutique ; les formes orbitaires sont plus sérieuses. D'une part, elles posent un problème de diagnostic différentiel avec les autres causes de tumeurs orbitaires bénignes ou malignes ; et d'autre part, leur abord chirurgical est autrement plus délicat [3], [4], [5], [6].

Notre étude épidémiologique a révélé quelques traits particuliers

  • l'atteinte touche indifféremment l'un ou l'autre sexe ;
  • l'âge de nos patients au moment de la chirurgie demeure élevé avec une moyenne d'âge de 18,9 ans contre 4 à 8 ans pour la plupart des auteurs.
  • la taille du kyste est bien plus importante dans notre étude que pour les autres auteurs. Ceci est certainement en rapport avec le délai de consultation puisque dans nos régions côtières les patients sont opérés tôt (4 à 6 ans), alors que les cas évolués habitent loin des grandes villes et sont opérés assez tardivement ;
  • l'atteinte préseptale au niveau de la queue du sourcil est la plus fréquente. La forme rétroseptale, beaucoup plus rare se manifeste le plus souvent par une exophtalmie comme dans nos deux cas. Les localisations supérieures sont les plus fréquentes ;
  • les formes évolutives pseudo-infectieuses sont rares, et les dégénérescences sont exceptionnelles [1], [2].

La différentiation clinique entre kyste dermoïde et épidermoïde est très délicate ; ce n'est que l'examen anatomocytopathologique qui confirme le diagnostic de kyste dermoïde en retrouvant un contenu complexe fait de sébum, kératine, follicule pileux, de glandes sébacées ou sudoripares et de cristaux de cholestérol. Des éléments lymphoplasmocytaires sont également retrouvés [3], [4].

Le scanner est d'une grande utilité surtout dans les formes rétroseptales et montre une faible densité tumorale. La présence de calcifications aux bords de la lésion est évocatrice [2], [3], [4]. L'IRM permettra de trancher dans les formes litigieuses avec érosion osseuse faciale entre un kyste dermoïde et une tumeur maligne extensive [7]. Cet examen éliminera une tumeur lacrymale dans les formes supéro-externes et les mucocèles des sinus dans les formes supéro-internes [2], [6].

Le caractère expansif des kystes dermoïdes, et surtout le risque de rupture du kyste justifient le traitement chirurgical dès que le diagnostic est posé. L'exérèse des formes préseptales pose peu de problèmes. Les formes rétroseptales sont difficiles à traiter dans les localisations profondes en raison des adhérences éventuelles avec les tissus de voisinage et la difficulté de la voie d'abord. Les adhérences peuvent être à l'origine de rupture du kyste avec le risque secondaire de récidive [2], [5].

L'ablation totale entraînera la guérison définitive.

CONCLUSION

Notre étude montre la relative fréquence des kystes dermoïdes dans les formes préseptales. Dans cette localisation, le diagnostic positif et le traitement chirurgical sont aisés.

Les formes rétroseptales posent un problème de diagnostic différentiel avec les autres tumeurs de l'orbite et un problème d'abord chirurgical qui conditionne la qualité de l'exérèse tumorale.

Quoiqu'il en soit, le pronostic de ces kystes dermoïdes est excellent comme pour tous les choristomes s'ils sont extirpés dans leur totalité.

Références

[1]
Offret H. Tératologie : malformations des parois osseuses, malformations de l'oeil et de ses annexes. Ophtalmologie. 21085, AIO 4. Paris, EMC, 1989:14 p.
[2]
Adenis JP, Morax S. Pathologie orbito-palpébrale. Paris, Masson, 1998:496-497.
[3]
Bouguila H, Malek I, Nacef L, Marrakchi S, Dagfous F, Ayed S. Kyste dermoïde intra-orbitaire, à propos d'un cas. J Fr Ophtalmol, 1999; 22:438-41.
[4]
Gotzamanis A, Desphieux JL, Ducasse A. Les kystes dermoïdes. J Fr Ophtalmol, 1999;22:549-53.
[5]
Leonardo D, Shields CL. Recurrent giant orbital dermoid of infancy. Pediatric Ophthalmol 1994;31:50-2.
[6]
Sathananthan N, Moseley IF, Rose GE, Wright JE. The frequency and clinical significance of bone involvement in outer canthus dermoid cysts. Br J Ophthalmol 1993;77:89-794.
[7]
Canabis EA, Bourgeois H. L'imagerie en ophtalmologie. Paris, Masson, 1996: 546.




© 2003 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline