Advertising


Free Article !

Journal of Neuroradiology
Vol 29, N° 1  - mars 2002
pp. 15-22
Doi : JNR-03-2002-29-1-0150-9861-101019-ART1
L'IRM : un examen indispensable dans la prise en charge des chordomes sacro-coccygiens
 
© Masson, Paris, 2002

Étude de cinq cas
Tirés à part :
H.Brunel[1] , voir adresse ci-dessus.

[5] pperetti@mail.ap-hm.fr

Les chordomes sont des tumeurs osseuses rares, intéressant avant tout la région sacro-coccygienne et le clivus. Bien qu'il existe une séméiologie radiologique évocatrice (tumeur ostéolytique, lobulée, calcifiée...), le diagnostic de certitude repose sur l'analyse histologique. Chez cinq patients, nous avons étudié l'aspect en tomodensitométrie (TDM) et en imagerie par résonance magnétique (IRM) de chordomes sacrés et/ou coccygiens. Nous avons relevé les signes cliniques, la topographie et les extensions tumorales, les caractéristiques radiologiques de chaque tumeur. La TDM montre une tumeur à point de départ médian, ostéolytique, fréquemment calcifiée, de densité intermédiaire, respectant les os iliaques. Beaucoup mieux que la TDM, l'IRM met en évidence une structure tumorale lobulée dans tous les cas, facilitant ainsi le diagnostic positif de chordome. Mais surtout, l'IRM est l'examen de choix pour étudier les extensions tumorales, révélant un envahissement fréquent des muscles adjacents et du cul-de-sac dural. Elle permet également de montrer que la tumeur respecte le plus souvent la paroi rectale. Ces éléments ont une importance capitale dans la prise en charge des patients, l'exérèse complète devant être, si elle est possible, l'objectif thérapeutique. En plus de son intérêt dans le diagnostic positif, l'IRM apparaît donc comme un examen indispensable dans le bilan pré-thérapeutique des chordomes sacro-coccygiens.

chordome , tumeur sacro-coccygienne , tomodensitométrie , imagerie par résonance magnétique

MRI : an essential examen for the management of sacrococcygeal chondromas

Chordomas are rare tumors, involving mainly the sacrococcygeal area and the clivus. Although a significant radiological semiology exists (osteolytic, lobulated, calcified tumor), the definite diagnosis is histological. Five cases of sacral and/or coccygeal chordomas were studied by CT scan and MRI. Clinical, radiological (tumoral topography and extension) and histological data were noted in all cases. At CT scan, the tumor was median, osteolytic, often calcified, of intermediate density, sparing iliac bones. MRI showed, in all the cases, a tumoral lobulation making easier the diagnosis of chordoma. Futhermore, as compared to CT scan MRI brought new information for the study of the tumoral extension, revealing a frequent invol vement of adjacent muscles and spinal canal. It also showed that the tumor most often spared the rectal wall. These data are fundamental in the management of patients : the therapeutical aim must be, if possible, a complete removal of the tumor. Thus, besides its interest in the diagnosis, MRI appears to be essential in the pre-therapeutical assessment of sacro-coccygeal chordomas.

chordoma , sacro-coccygeal tumor , CT scan , MRI
INTRODUCTION

Les chordomes sont des tumeurs osseuses rares, issues de résidus de la notochorde embryonnaire[1][5][10][13][16][24]. Ils sont habituellement localisés au niveau de la région sacro-coccygienne (50 % des cas) et du clivus (35 % des cas), plus rarement au niveau du rachis mobile (15 % des cas)[19][24]. Bien qu'occasionnellement rencontrés chez l'enfant, les chordomes concernent en général l'adulte[3][20][24]. En raison de leur progression insidieuse et de leur symptomatologie frustre, les chordomes sacrés sont bien souvent diagnostiqués avec retard[5].

Les radiographies standards et la tomodensito métrie (TDM) montrent habituellement une lésion ostéolytique, contenant des calcifications ou des séquestres osseux.

Le diagnostic de certitude repose sur l'analyse histologique de la pièce opératoire ou bien, le cas échéant, de la biopsie.

La prise en charge optimale des chordomes sacro-coccygiens est basée, après un diagnostic précoce, sur une résection chirurgicale si possible complète, puis sur un suivi postopératoire prolongé des malades[2][5].

Parmi les méthodes radiologiques qui contribuent au diagnostic de chordome sacro-coccygien, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) nous semble particulièrement intéressante. C'est la raison pour laquelle nous avons étudié, dans ce travail, cinq cas de chordomes sacro-coccygiens explorés en TDM et en IRM, puis traités par voie chirurgicale.

Patients et méthodes

Nos patients ont été explorés avant toute intervention thérapeutique, grâce à une IRM de 1,5 Tesla (Siemens) pour les quatre premiers cas et grâce à une IRM de 1 Tesla (Siemens) pour le dernier cas. Dans tous les cas, des séquences pondérées T1 avant puis après injection de gadolinium ont été réalisées ; des séquences pondérées T2 ont été réalisées dans les deux derniers cas. La tumeur a toujours été étudiée dans deux plans de l'espace au moins. La topographie, les extensions et le signal des tumeurs ont été systématiquement relevés par deux neuroradiologues. De plus, une tomodensitométrie de la région sacro-coccygienne a été réalisée de façon systématique, après injection intra-veineuse de produit de contraste iodé.

Chez nos cinq patients, le diagnostic de chordome sacro-coccygien a été confirmé par l'analyse histologique de la tumeur après exérèse chirurgicale.

Des corrélations radio-chirurgicales et radio-histologiques ont été obtenues dans tous les cas.

Résultats

Symptomatologie clinique, topographie tumorale et extensions

Le cas n 1figure 1 est celui d'une femme de 59 ans consultant pour des troubles sphinctériens remontant à 4 mois. Les explorations neuroradiologiques (TDM et IRM) montrent une tumeur sacro-coccygienne médiane très volumineuse, épargnant la première pièce sacrée (S1). La tumeur envahit le cul-de-sac dural, englobant toutes les racines sacrées au-dessous de S1 et présente une extension sous-cutanée en regard du sillon interfessier. Latéralement, la tumeur ne dépasse pas l'interligne sacro-iliaque, ni à droite, ni à gauche. Il existe une extension antérieure considérable, refoulant le rectum, l'utérus et la vessie vers l'avant et vers le bas. La tumeur vient au contact de la paroi rectale. L'analyse de l'IRM montre que la paroi rectale n'est pas envahie par la tumeur. En revanche, les muscles releveurs de l'anus apparaissent envahis.

Le cas n 2 est celui d'un homme de 67 ans présentant des troubles sphinctériens et une fatigabilité à la marche. Les explorations neuroradiologiques montrent une tumeur sacrée médiane, étendue de S1 à S3, respectant le disque L5-S1, les deux dernières pièces sacrées et le coccyx. On note un simple petit bombement antérieur de la tumeur, dans la graisse pré-sacrée. En arrière, il existe un envahissement de la partie inférieure des muscles spinaux. Latéralement, la tumeur s'étend à gauche jusqu'à l'interligne sacro-iliaque, sans envahir l'os iliaque. À droite, la tumeur reste limitée à l'aileron sacré. On constate enfin une importante extension postéro-supérieure au sein du canal lombaire, remontant jusqu'à la hauteur du disque L3-L4. Le fourreau dural est totalement envahi et les racines L4, L5, S1 à S5 sont englobées.

Le cas n 3figure 2 est celui d'un homme de 56 ans présentant des douleurs et une tuméfaction de la fesse et de la cuisse gauches. Les explorations neuroradiologiques révèlent la présence d'une tumeur coccygienne, intéressant également la cinquième pièce sacrée. En avant, la tumeur s'étend à l'espace rétro-rectal et à la fosse ischio-rectale gauche. Le rectum est refoulé, mais l'IRM montre qu'il n'existe pas d'envahissement de la paroi rectale (alors que les données de la TDM étaient douteuses). Plus bas, par contre, les limites tumorales par rapport au canal anal ne sont pas correctement identifiables (une rectoscopie montrera toutefois une muqueuse anale saine). Le muscle releveur de l'anus semble envahi du côté gauche. Latéralement, la tumeur s'étend à la fesse gauche, envahit le muscle grand fessier gauche. Il existe, enfin, une volumineuse extension postérieure et inférieure ; la tumeur contournant la tubérosité ischiatique gauche par l'arrière et s'étendant au tiers proximal des loges musculaires postérieure et interne de la cuisse gauche. Les muscles, à ce niveau, sont envahis. Le nerf sciatique gauche est englobé par la tumeur et n'est plus individualisable.

Le cas n° 4figure 3 est celui d'un homme de 70 ans présentant depuis deux ans des douleurs sacrées et une tuméfaction sacro-coccygienne d'aspect inflammatoire. Les explorations neuroradiologiques montrent une tumeur coccygienne médiane, respectant le sacrum, qui s'étend en arrière sous la peau du sillon inter-fessier et, en avant, à l'espace rétro-rectal, refoulant le rectum vers l'avant sans envahir sa paroi, envahissant le muscle releveur de l'anus du côté gauche.

Le cas n 5figure 4 est celui d'un homme de 63 ans présentant depuis deux ans des lombosciatalgies récidivantes et des troubles sphinctériens. À l'examen clinique, on note une tuméfaction lombo-sacrée et une hypoesthésie périnéale. Les explorations neuroradiologiques montrent une tumeur sacrée médiane étendue de S3 à S5, respectant le coccyx. En avant, il existe une extension à l'espace rétro-rectal, refoulant le rectum vers l'avant sans envahir sa paroi, un envahissement du muscle releveur de l'anus du côté gauche. Latéralement, on note une extension à la fosse ischio-rectale gauche.

Analyse de la densité tumorale en TDM

À l'examen TDM, toutes les tumeurs sont ostéolytiques, de densité intermédiaire. Leur aspect tomodensitométrique est discrètement hétérogène dans trois cas sur cinq, très hétérogène dans un cas seulement (à cause de nombreux séquestres osseux intra-tumoraux), et globalement homogène dans un cas.

Il est intéressant de noter qu'une seule tumeur présente un aspect vaguement lobulé en TDM. Dans les quatre autres cas, il n'est pas possible de parler de lobulation sur la seule analyse tomodensitométrique.

Dans quatre cas sur cinq, on peut noter la présence de séquestres osseux et/ou de calcifications : deux tumeurs sont fortement calcifiées, une l'est modérément, une l'est faiblement. Une seule tumeur ne semble pas calcifiée en TDM.

Analyse du signal tumoral en IRM

En séquence pondérée T1, les tumeurs se présentent toutes en isosignal discrètement hétérogène par rapport aux masses musculaires adjacentes, avec parfois quelques zones de signal plus intense. Cette pondération permet de deviner un aspect finement lobulé dans les cinq cas.

Seules les deux dernières tumeurs ont été examinées en séquence pondérée T2. Elles se présentent en hypersignal hétérogène. On observe dans les deux cas une lobulation tumorale indiscutable, avec des septa inter-lobulaires parfaitement individualisables.

Après injection de gadolinium, en séquence pondérée T1, on note un rehaussement tumoral hétérogène dans tous les cas. Ce rehaussement est modéré dans trois cas, intéressant essentiellement les septa inter-lobulaires et majorant ainsi l'aspect lobulé déjà constaté avant injection de produit de contraste. Il est faible dans un cas, mais néanmoins suffisant pour accentuer l'aspect lobulé de la tumeur. Enfin, il est intense dans un cas, intéressant seulement la périphérie de la tumeur qui apparaît partiellement lobulée. La partie centrale de cette tumeur présente un aspect nécrotique non rehaussé.

Discussion

Données cliniques

La douleur est le symptôme le plus communément rencontré dans la littérature comme dans notre série. Les autres signes cliniques incluent les dysfonctions ano-rectales, les troubles vésicaux neurogènes, les radiculalgies et les troubles moteurs des membres inférieurs d'origine radiculaire, à l'origine de difficultés à la marche[3][5][15][16].

Données radiologiques, topographie tumorale

Les chordomes sont des tumeurs osseuses primitives, kystiques et lobulées, à croissance progressive, responsables de destructions osseuses locales[13][16][17][19]. Bien qu'il n'existe pas de signes radiologiques pathognomoniques, on considère en général que les chordomes comportent quatre grandes caractéristiques sur les radiographies standards : expansion et raréfaction osseuse, trabéculations intra-tumorales et calcifications[3].

En TDM, aussi bien dans notre série que dans la littérature, on décrit des destructions osseuses sacro-coccygiennes associées à une masse tumorale à bords nets, dont la densité se rapproche de celle des tissus mousfigure 1aetfigure 2a et dont les extensions préférentielles sont antérieures, dans le petit bassin et, à un degré variable, latérales[12][13][24]. La lésion entraîne une ostéolyse et, plus rarement, une soufflure osseuse avec une ostéosclérose périlésionnelle dans 50 % des cas[7][20]. L'existence de zones de plus faible atténuation au sein de la tumeur serait un argument en faveur du diagnostic de chordome et représenterait le contingent myxoïde, gélatineux ou semi-liquide que l'on rencontre souvent à l'analyse anatomo-pathologique[12]. En IRM, les chordomes sacro-coccygiens sont des tumeurs en hypo- ou iso-signal en séquence pondérée T1 (par rapport aux masses musculaires), en hypersignal hétérogène en séquence pondérée T2[17][23]. Dans notre série, l'aspect lobulé classique et évocateur du diagnostic n'est en fait clairement identifiable en TDM que dans un cas sur cinq. Par contre l'IRM montre constamment une lobulation tumorale, en particulier en séquence pondérée T2 (dans les deux cas où cette séquence a été réalisée) et en séquence pondérée T1 après injection de gadolinium (rehaussement des septa tumoraux, bien mieux visible qu'en TDM après injection), ce qui permet de souligner l'intérêt de cet examen dans le diagnostic positif de chordome sacro-coccygienfigure 1cfigure 1dfigure 3c. Quant elle est présente, la prise de contraste tumorale en TDM est toujours moins visible qu'en IRM. Cette constatation nous conduit à penser que l'injection de produit de contraste iodé n'est pas utile dans l'exploration des chordomes sacro-coccygiens, à condition bien entendu qu'une injection soit réalisée lors de l'IRM. Dans cette indication, Le protocole suivant peut donc être proposé : TDM de la région sacro-coccygienne sans injection de produit de contraste (destinée à l'étude des remaniements osseux et des calcifications) associée à une IRM en pondération T1, T2 et T1 après injection de produit de contraste, dans deux plans perpendiculaires au moins.

Dans notre série, deux tumeurs ont une topographie purement sacrée ; un tumeur est purement coccygienne ; deux tumeurs intéressent à la fois le sacrum et le coccyx. Il est important de remarquer que, dans tous les cas, nos tumeurs ont un point de départ médian, même si elles peuvent avoir des extensions latérales nettement asymétriques (une tumeur, en particulier, s'étend à la fesse et à la cuisse gauches)figure 2c. Cette constatation revêt sans doute une importance diagnostique capitale, comme nous l'avions remarqué dans un précédent travail concernant les chordomes du clivus, et s'explique vraisemblablement par la topographie médiane, chez l'embryon, de la notochorde dont seraient issues ces tumeurs[8]. Dans notre série, les chordomes envahissent la graisse et les masses musculaires adjacentes de proche en prochefigure 2a. Aucune tumeur, néanmoins, ne s'étend aux os iliaques : la lyse osseuse est toujours limitée au sacrum et/ou au coccyxfigure 1a. Les trois tumeurs développées principalement à partir du sacrum présentent une extension dans le cul-de-sac dural. Cette particularité est importante à noter, puisque l'englobement des racines sacrées par la tumeur a non seulement des conséquences cliniques redoutables mais est également à l'origine de grandes difficultés chirurgicales. Dans un cas, il existe même une extension tumorale à la partie inférieure du canal lombaire, alors que la tumeur respecte à la fois le disque L5-S1 et les dernières vertèbres lombaires. S'ils envahissent volontiers les masses musculaires adjacentes, la graisse de voisinage et le canal sacré (voire éventuellement lombaire), il semble donc que les chordomes sacro-coccygiens aient tendance à respecter les structures osseuses contiguës (os iliaques et corps vertébral de L5 notamment) aussi bien que le dernier disque lombaire. L'analyse de l'extension tumorale montre également que, dans nos cas, la paroi rectale est respectée par la tumeur, même si la tumeur vient au contact du rectum. Alors que les conclusions de l'analyse tomodensitométrique peuvent rester douteuses, l'IRM montre bien le respect de la paroi rectale, même quand la tumeur est volumineuse et exerce un important effet de masse sur le rectum, en objectivant un liseré « de sécurité » entre la masse tumorale et la paroi du rectumfigure 1bfigure 3afigure 3bfigure 4afigure 4b. Ce liseré est particulièrement bien visible en séquence pondérée T1, sous la forme d'un hypersignal linéaire interposé entre la tumeur et la paroi rectale. Il correspond vraisemblablement à une fine couche de graisse péri-rectale. Les données de la rectoscopie et les données chirurgicales ont toujours confirmé le respect de la paroi rectale. Dans un cas néanmoins, si la tumeur respecte clairement la paroi rectale, il n'est pas possible en imagerie d'éliminer un envahissement de la paroi du canal anal. Le compte rendu opératoire ne permet pas non plus de conclure, puisque l'exérèse chirurgicale a été incomplète. Il apparaît donc que les chordomes sacro-coccygiens respectent le plus souvent la paroi rectale, même s'ils sont relativement volumineux et s'ils exercent un effet de masse considérable sur le rectum. Cette remarque importante concernant le comportement tumoral a déjà été notée par Stephens et Schwartz en 1993[15].

Données histologiques

Le diagnostic de certitude repose, bien entendu, sur l'histologie. Macroscopiquement, les chordomes se présentent sous la forme d'une masse blanchâtre, multilobulée, circonscrite par une pseudo-capsule, résultant de la compression des tissus adjacents et pouvant ressembler à une capsule véritable. Cette pseudo-capsule n'est identifiable qu'au sein des tissus mous, tandis qu'elle est absente dans les structures osseuses. À l'intérieur de la tumeur, on peut trouver une substance mucoïde gélatineuse ou semi-liquide associée à des remaniements hémorragiques, à des zones nécrotiques, à des calcifications et à des séquestres osseux. L'analyse microscopique révèle la présence de cellules translucides caractéristiques, dont le cytoplasme contient de volumineuses vacuoles riches en mucine et en glycogène. Ces cellules, dites cellules physaliphores, sont organisées en lobules séparés par des travées fibreuses épaisses[1][16][20]. L'examen microscopique montre également un revêtement fibreux périphérique relativement épais. Ce dernier peut manquer par endroit, expliquant peut-être la fréquence des récurrences tumorales post-thérapeutiques[16]. L'analyse immunohistochimique révèle des cellules positives pour la cytokératine, ce qui exclut le diagnostic de chondrosarcome[1].

Diagnostic différentiel

Les principaux diagnostics différentiels des chordomes sacro-coccygiens sont représentés par les chondrosarcomes, les tumeurs à cellules géantes, les kystes anévrysmaux, le sarcome d'Ewing, les plasmocytomes et les métastases osseuses.

Les chondrosarcomes, tumeurs produisant du tissu cartilagineux immâture, peuvent avoir les mêmes caractéristiques radiologiques que les chordomes. Le terrain de survenue est également le même[18]. La principale différence entre les deux tumeurs est d'ordre topographique, puisque les chondrosarcomes sont rarement localisés à la région sacro-coccygienne.

Les tumeurs à cellules géantes, développées à partir du tissu conjonctif de l'os spongieux, atteignent l'adulte jeune entre 30 et 40 ans, plus souvent les femmes que les hommes[7][18]. Elles concernent plus volontiers l'épiphyse des os longs[14]. Les localisations sacrées sont plus rares. Elles sont en général volumineuses et excentrées, peuvent intéresser les articulations sacro-iliaques et s'étendre aux parties molles. Les calcifications sont rares.

Les kystes anévrysmaux surviennent dans 80 % des cas avant l'âge de 20 ans et atteignent de façon préférentielle la métaphyse des os longs. La TDM montre en général une fine réaction osseuse périphérique dite « en coquille d'oeuf », ainsi que des niveaux liquides, caractéristique pathognomonique, en rapport avec le contenu sanguin de la tumeur. En IRM, leur signal est variable, souvent intermédiaire et presque homogène, dépendant du contenu tumoral (la présence de sang pouvant entraîner un hypersignal marqué en séquence pondéré T1, avec des niveaux liquides)[4][7][9].

Le sarcome d'Ewing est assez rarement localisé au niveau du sacrum. Il se rencontre le plus souvent chez des patients jeunes, avant l'âge de 30 ans dans 90 % des cas. L'ostéosarcome du rachis est, quant à lui, extrêmement rare[6].

Les deux derniers diagnostics différentiels que l'on peut prendre en considération sont le plasmocytome, (mais l'atteinte sacrée est exceptionnelle) et la métastase osseuse, qui peut éventuellement ressembler trait pour trait au chordome, mais avec, le plus souvent, un contexte clinique évocateur[18].

En pratique, il apparaît donc que le diagnostic différentiel le plus difficile du chordome sacro-coccygien est représenté par le chondrosarcome. Ce diagnostic différentiel peut même s'avérer problématique lors de l'analyse histologique, nécessitant le recours à l'immunohistochimie.

Traitement

L'IRM offre la possibilité d'examiner la lésion dans les trois plans de l'espace et apporte ainsi au chirurgien des renseignements irremplaçables quant à l'extension loco-régionale de la tumeur (limites lésionnelles précises, extensions éventuelles aux muscles fessiers, au rectum, à la vessie, au nerf sciatique, recherche d'une extension intra-canalaire, d'une atteinte ganglionnaire associée...)[1][15][20].

La seule chance de guérison repose sur une résection chirurgicale « en bloc », avec des limites d'exérèse en zone saine[1][3][5]. Quand ce type d'exérèse est possible, le taux de récurrence tumorale reste malgré tout relativement élevé[11]. Ce type de résection est en général plus facilement réalisable lorsque la tumeur siège au-dessous de la première pièce sacrée[11]. On sait par ailleurs que les sacrectomies étendues au-dessus de S3, incluant une partie des articulations sacro-iliaques, sont techniquement difficiles et entraînent fréquemment des complications, troubles sphinctériens et troubles de la marche notamment, puisqu'elles nécessitent non seulement une désinsertion des muscles fessiers mais également de multiples sections nerveuses[22]. Les seules tumeurs facilement extirpables sont donc celles qui se situent au-dessous de S3. La détermination radiologique de la topographie tumorale par rapport aux vertèbres S1 et S3 constitue donc un élément pré-thérapeutique de première importance.

L'imagerie pré-thérapeutique doit également rechercher un englobement des racines lombo-sacrées par la tumeur, afin de prévoir la nécessité éventuelle de leur sacrifice chirurgical, aux conséquences cliniques majeures (sur la motricité des membres inférieurs, la défécation, les fonctions sexuelles et urinaires)[15][22]. Nous pensons que, dans ce but, l'IRM est largement l'examen le plus fiable.

Quand une exérèse tumorale complète avec des limites en zone saine n'est pas envisageable (compte tenu de la gravité des séquelles post-opératoires qui en découlerait), on associe à la chirurgie une radiothérapie externe à hautes doses. Même si la récurrence tumorale est constante en cas d'exérèse partielle, ou même d'exérèse totale selon les limites visibles de la tumeur, c'est-à-dire sans emporter une marge péri-lésionnelle saine, il apparaît en effet que l'intervalle avant la récidive est significativement plus long si l'on associe à la chirurgie une radiothérapie externe[11][22].

[1] Bjornsson J, Wold LE, Ebersold MJ, Laws ER. Chordoma of the mobile spine : a clinicopathological analysis of 40 patients. Cancer 1993 ; 71 : 735-740.

[2] Boriani S, Chevalley F, Weinstein JN, Biagini R, Campanacci L, De Lure F et al. Chordoma of the spine above the sacrum. Spine 1996 ; 21 : 1569-1577.

[3] Cable DG, Moir C. Pediatric sacrococcygeal chordomas : a rare tumor to be differentiated from sacrococcygeal teratoma. J Pediatr Surg 1997 ; 32 : 759-761.

[4] Capanna R, Van Horn JR, Biagini R, Ruggieri P. Aneurysmal bone cyst of the sacrum. Skeletal Radiol 1989 ; 18 : 109-113.

[5] Chandawarkar RY. Sacrococcygeal chordoma : review of 50 consecutive patients. World J Surg 1996 ; 20 : 717-719.

[6] Colombo N, Berry I, Norman D. Vertebral tumors, in : Imaging of the spine and spinal cord, Manelfe C (Ed). Raven Press, New York , 1992 ; p. 445-487.

[7] Dietemann JL, Caille JM, Manelfe C, Clarisse J, Railhac JJ. The sacrum : normal and pathological aspects, in : Imaging of the spine and spinal cord, Manelfe C (Ed). Raven Press, New York , 1992 ; p. 771-809.

[8] Doucet V, Peretti-Viton P, Figarella-Branger D, Manera L, Salamon G. MRI of intracranial chordomas. Extent of tumour and contrast enhancement : criteria for differential diagnosis. Neuroradiology 1997 ; 39 : 571-576.

[9] Essadki O, Ousehal A, Kadiri R. Kyste anévrysmal du sacrum. À propos d'un cas. Ann Radiol 1994 ; 37 : 431-434.

[10] Horowitz T. Chordial ectopia and its possible relation to chordoma. Arch Pathol Med 1941 ; 31 : 354.

[11] Klekamp J, Samii M. Spinal chordomas – Results of treatment over a 17 year period. Acta Neurochir 1996 ; 138 : 514-519.

[12] Meyer JE, Lepke RA, Lindfors KK, Pagani JJ, Hirschy JC, Hayman LA et al. Chordomas : their CT appearance in the cervical, thoracic and lumbar spine. Radiology 1984 ; 153 : 693-696.

[13] Rodde A, Becker S, Stines J, Carolus JM. Chordomes du rachis cervical. Aspects radiologiques caractéristiques – À propos de 2 observations. J Radiol 1987 ; 68 : 587-591.

[14] Schutte HE, Taconis WK. Giant cell tumor in children and adolescents. Skeletal Radiol 1993 ; 22 : 173-176.

[15] Stephens GC, Schwartz HS. Lumbosacral chordoma resection : image integration and surgical planning. J Surg Oncol 1993 ; 54 : 226-232.

[16] Sundaresan N, Galicich JH, Chu FC, Huvos AG. Spinal chordomas. J Neurosurg 1979 ; 50 : 312-319.

[17] Taki S, Kakuda K, Kakuma K, Yamashita R, Kosugi M, Annen Y. Posterior mediastinal chordoma : MR imaging findings. AJR 1996 ; 166 : 26-27.

[18] Touboul E, Khelil A, Guerin RA. Les tumeurs primitives du rachis – Aspect oncologique initial : épidémiologie, classification anatomo-pronostique et thérapeutique. Neurochirurgie 1989 ; 35 : 312-316.

[19] Vaz RM, Pereira JC, Ramos U, Cruz CR. Intradural cervical chordoma without bone involvement. Case report. J Neurosurg 1995 ; 82 : 650-653.

[20] Winants D, Bertal A, Hennequin L, Fays J, Bernadac P. Imagerie des chordomes cervicaux et thoraciques – À propos de 2 observations. J Radiol 1992 ; 73 : 169-174.

[21] Yonemoto T, Tatezaki S, Takenouchi T, Ishii T, Satoh T, Moriya H. The surgical management of sacrococcygeal chordoma. Cancer 1999 ; 85 : 878-883.

[22] York JE, Kaczaraj A, Abi-Said D, Fuller GN, Skibber JM, Janjan NA et al. Sacral chordoma : a 40 year experience at a major cancer center. Neurosurgery 1999 ; 44 : 74-9 ; discussion : 79-80.

[23] Yuh WTC, Flickinger FW, Barloon TJ, Montgomery WJ. MR imaging of unusual chordomas. J Comput Assit Tomogr 1988 ; 12 : 30-35.

[24] Yuh WTC, Lozano RL, Flickinger FW, Sato Y, Kao SSC, Menezes AH. Lumbar epidural chordoma : MR findings. J Comput Assist Tomogr 1989 ; 13 : 508-510.

Illustrations

Figure 1. Patient n 1.

a) axial CT scan. Huge median sacro-coccygeal chordoma. The tumor is osteolytic and contains sequestered bone fragments. Sacro-iliac joints are not involved by the tumor.


Cliquez pour voir l'image dans sa taille originale

Figure 1a. TDM après injection de produit de contraste, coupe axiale. Volumineux chordome sacro-coccygien médian, fortement ostéolytique, contenant des séquestres osseux. On remarque que les os iliaques droit et gauche sont respectés par la tumeur.

Figure 1. Patient n 1.


Cliquez pour voir l'image dans sa taille originale

Figure 1b. IRM en pondération T1, coupe sagittale. La tumeur est en hyposignal. On remarque un aspect discrètement lobulé de la tumeur. Il existe une volumineuse extension pelvienne antérieure, refoulant le rectum, la vessie et l'utérus. On objective un liseré graisseux en hypersignal entre la tumeur et la paroi rectale, prouvant que celle-ci est respectée. En arrière, le cul-de-sac dural est envahi.

Figure 1b. T1-weighted MRI, sagittal plane. Low signal intensity tumor. Note the lobulated aspect of the tumor. Huge anterior pelvic extension, shifting rectum, uterus and bladder. Note that the tumor spares rectal wall. Posteriorly, sacral canal is involved.


Cliquez pour voir l'image dans sa taille originale

Figure 1c. IRM en pondération T1 après injection de gadolinium, coupe sagittale. La tumeur est fortement rehaussée, de façon hétérogène, ce qui majore l'aspect lobulé.

Figure 1c. Contrast-enhanced T1-weighted MRI, sagittal plane. Significant heterogeneous contrast enhancement, underlining tumoral lobulation.


Cliquez pour voir l'image dans sa taille originale

Figure 1d. IRM en pondération T1 après injection de gadolinium, coupe coronale. Mêmes remarques que pour la figure 1c.

Figure 1d. Contrast-enhanced T1-weighted image, coronal plane.

Figure 2. Patient n 3.

Patient n 3.


Cliquez pour voir l'image dans sa taille originale

Figure 2a. TDM après injection de produit de contraste, coupe axiale. Chordome sacro-coccygien, ostéolytique, étendu à l'espace rétro-rectal, en particulier à gauche. Le muscle grand fessier gauche est envahi.

Figure 2a. Contrast-enhanced CT scan, axial plane. Sacro-coccygeal chordoma : osteolytic tumor, left retro-rectal extension. Gluteus maxi mus is involved.


Cliquez pour voir l'image dans sa taille originale

Figure 1b. IRM en pondération T1 après injection de gadolinium, coupe axiale. On observe un aspect discrètement lobulé de la tumeur.

Figure 2b. Gadolinium-enhanced T1-weighted MRI, axial plane. Discrete lobulation of the tumor.


Cliquez pour voir l'image dans sa taille originale

Figure 2c. IRM en pondération T1 après injection de gadolinium, coupe coronale. Après avoir contourné la tubérosité ischiatique, la tumeur s'étend au tiers proximal de la cuisse gauche.

Figure 2c. Gadolinium-enhanced T1-weighted MRI, coronal plane. After by-passing ischial tuberosity, the tumor involves proximal third of the left thigh.

Figure 3. Patient n 4

Patient n 4.


Cliquez pour voir l'image dans sa taille originale

Figure 3a. TDM après injection de produit de contraste, coupe axiale. Chordome coccygien médian, étendu en arrière jusqu'au sillon inter-fessier et, en avant, dans l'espace rétro-rectal, en particulier à gauche. Le muscle releveur de l'anus gauche est envahi. Le rectum est refoulé vers l'avant. On n'observe pas de limite précise entre la tumeur et le rectum. On note une petite calcification centrotumorale.

Figure 3a. contrast-enhanced CT scan, axial plane. Median coccygeal chordoma, with posterior sub-cutaneous extension, anterior retro-rectal extension especially on the left. Left levator ani muscle involved. Anterior shifting of the rectum. No precise limit between tumor and rectum. Note a small centro- tumor calcification.


Cliquez pour voir l'image dans sa taille originale

Figure 3b. IRM en pondération T1, coupe axiale. Il existe une limite nette entre la tumeur et la paroi rectale. On note un aspect discrètement lobulé à la partie postérieure de la tumeur.

Figure 3b. T1-weighted MRI, axial plane. Sharp limit between tumor and rectal wall. Note the discrete lobulated aspect of the posterior part of the tumor.


Cliquez pour voir l'image dans sa taille originale

Figure 3c. IRM en pondération T2, coupe sagittale. La tumeur est purement coccygienne, respectant le sacrum. La lobulation tumorale est très bien visible dans cette séquence. On objective, en particulier, des septa intra-tumoraux en hyposignal, au sein de la masse tumorale qui apparaît, quant à elle, en hypersignal.

Figure 3c. T2-weighted MRI, sagittal plane. Purely coccygeal tumor sparing sa crum. Note evident tumoral lobulation. Tumoral septa are hypointense within tumor mass which is hyperintense.

Figure 4. Patient n 5.

Patient n 5.


Cliquez pour voir l'image dans sa taille originale

Figure 4a. TDM après injection de produit de contraste, coupe axiale. Chordome sacré, médian, ostéolytique. Il existe des séquestres osseux intra-tumoraux, spontanément hyperdenses. Les os iliaques ne sont pas envahis. La tumeur vient au contact de la partie inférieure du rectum. On n'observe pas de limite nette entre la tumeur et la paroi rectale.

Figure 4a. Contrast-enhanced CT scan, axial plane. Osteolytic median sacral chordoma. Note intra-tumor sequestered bone fragments. Sacro-iliac joints are spared. No sharp limit between tumor and rectal wall.


Cliquez pour voir l'image dans sa taille originale

Figure 4b. IRM en pondération T1, coupe sagittale. La tumeur est en iso- et en hyper-signal par rapport aux masses musculaires adjacentes. On observe un aspect lobulé, essentiellement à la partie postérieure de la tumeur. Le rectum est refoulé vers l'avant, mais il existe un liseré graisseux en hyper-signal entre la paroi rectale et la tumeur, prouvant que la paroi rectale n'est pas envahie.

Figure 4b. T1-weighted MRI, sagittal plane. Low and high signal tumoral mass as compared to adjacent muscular mass. Note the lobulation, especially to the posterior part of the tumor. Rectum is shifted anteriorly. Note also the high signal sharp limit (fat) between tumor and rectal wall, proving that rectal wall is not involved.


© 2002 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline
You can move this window by clicking on the headline
@@#110903@@