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Journal de radiologie
Vol 80, N° 12  - novembre 1999
p. 1795
Doi : JR-12-1999-80-12-FMC-0221-0363-101019-ART5
Imagerie des tumeurs et pseudo-tumeurs de l'oreille
 

F Veillon [1], S Riehm [1], G Moulin [1], Mn Roedlich [1], E Blonde [1], J Tongio [1]
[1] Hôpital de Hautepierre, Service de Radiologie I, 6, avenue Molière, 67098 Strasbourg Cedex.

Abstract
Imaging tumours and pseudo-tumours of the ear

CT and MRI are in most of the cases associated in imaging of tumours and pseudo-tumours of the temporal bone. The tumours of the external auditory meatus particularly the malignant ones are rare. It is of a great interest to delineate a possible extension to the chorda tympani.

Secondary cholesteatoma are the most frequent pseudo-tumours of the middle ear: CT and MRI evaluate very well their extension particularly in the giant forms. Others tumours like tuberculosis, histocytosis, primitive cholesteatoma, tympanic glomic tumours may be diagnosed by imaging as well as the neuroma of the facial nerve, the meningioma or some rarer lesions as the adenoma, or the carcinoid tumour of the middle ear.

The adenoma of the endolymphatic sac is the only true tumour of the membranous labyrinthe whose diagnosis is nicely made by MRI. The primitive cholesteatoma, the neuroma of the facial nerve may reach the labyrinthine bone and are easily diagnosed by imaging which generally speaking is very good in evaluating the kind of pathology of each cavities, delineating the extension of the lesions and orientating the surgical procedures.

Abstract

L'imagerie des tumeurs et pseudo-tumeurs de l'os temporal associe la plupart du temps de manière complémentaire la TDM et l'IRM. La pathologie tumorale du CAE, en particulier maligne est assez rare ; on doit d'une manière générale toujours repérer la 3 e portion du nerf facial par rapport à la lésion en évaluant bien une possible extension à la corde du tympan qui la plupart du temps signe un neurinome de la partie mastoïdienne.

Les tumeurs et les pseudo-tumeurs de l'oreille moyenne sont dominées par la fréquence des cholestéatomes secondaires : la TDM et l'IRM en apprécient bien l'extension, notamment dans les formes géantes. Les diagnostics concernant les granulomatoses qu'elles soient liées à la tuberculose ou l'hystiocytose X, le cholestéatome primitif, la tumeur du glomus tympanique, le neurinome du VII, le méningiome ou de lésions plus rares comme l'adénome, la tumeur carcinoïde de l'oreille moyenne, sont possibles par l'imagerie.

La seule vraie tumeur trouvant son origine dans le labyrinthe est constituée par l'adénome du sac endolymphatique dont le diagnostic est affirmé par l'IRM. Le cholestéatome primitif, le neurinome du nerf facial peuvent atteindre le labyrinthe et sont aisément diagnostiqués par l'imagerie qui d'une manière globale, quelle que soient les cavités atteintes précise très souvent le type de pathologie, son extension et oriente les voies d'abord chirurgicales.


Mots clés : Oreille, tumeurs. , Oreille, IRM. , Oreille, scanner.

Keywords: Temporal bone, neoplasms. , Ear, neoplasms. , Ear, MR.


LES TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DU CAE  (+)
LES TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L'OREILLE MOYENNE  (+)
LES TUMEURS OSSEUSES, DYSPLASIES, DYSTROPHIES  (+)
INTRODUCTION

Les tumeurs et pseudo-tumeurs des cavités externes, moyennes et internes de l'os temporal et leur environnement sont nombreuses et variées.

Leur évaluation repose sur une approche tomodensitométrique associée ou non, en fonction des cas, à un complément par résonance magnétique.

La technique d'étude doit être rigoureuse, reposant sur une connaissance anatomique précise et un schéma d'interprétation cohérent.

TECHNIQUES ET MÉTHODES DE LECTURE
1. Le Conduit Auditif Externe (CAE)
1. 1. La tomodensitométrie (TDM)
1. 1. 1. Techniques d'étude

L'examen tomodensitométrique nécessite une exploration horizontale en fenêtre osseuse au moyen de coupes horizontales millimétriques ou infra-millimétriques complétées par une approche dans le plan sagittal. Les reconstructions les meilleures sont obtenues par une technique spiralée. La perte engendrée au niveau des coupes natives n'est pas très importante pour l'étude du CAE (le plan frontal est moins utile).

1. 1. 2. Méthodes de lecture

- Les parois du CAE

On peut proposer le schéma d'interprétation suivant : bien apprécier les extensions dans toutes les directions de l'espace. On considère le toit du CAE, l'articulation temporo-mandibulaire en avant, la 3

e

portion du canal facial en arrière, l'espace latéro-pharyngé vers le bas et le dedans (nécessité d'utiliser 3 coupes en filtre intermédiaire afin d'apprécier l'asymétrie des colonnes adipeuses le long du pharynx), la cavité tympanique vers le dedans.

- Le contenu du CAE

Outre les parois et régions environnant le CAE, il convient d'apprécier l'aspect de son contenu : structures et contours d'une éventuelle masse. Les contours peuvent être irréguliers, parfois déchiquetés, la structure est en général homogène dans les fenêtres les plus larges quel que soit le type de pathologie tissulaire molle. L'injection de produit de contraste est en général de peu d'intérêt.

1. 2. L'IRM (techniques d'étude, méthodes de lecture)

Sa technique aboutit à des résultats complémentaires de la TDM.

Le T1

permet par des coupes de 2 mm (voire 1 mm) d'étudier dans le plan sagittal le contenu d'une masse et la course de la 3

e

portion du canal facial avec l'émergence du nerf au travers du trou stylo-mastoïdien.

Le T1 dans le plan frontal

avec une épaisseur de 4 mm permet d'apprécier l'hypersignal de l'espace latéro-pharyngé.

Le T2 rapide avec un écho tardif à 120 ms dans le plan sagittal (3 mm d'épaisseur)

étudie la position de la méninge, le liquide cérébro-spinal et le lobe temporal dans la fosse crânienne moyenne ainsi que les rapports avec le condyle mandibulaire dans l'espace articulaire temporo-mandibulaire.

Le T1 après injection intraveineuse de Gadolinium dans le plan sagittal

au moyen de coupes de 2 mm (voire 1 mm) avec saturation du signal adipeux permet d'apprécier une éventuelle captation du produit de contraste qui est fréquente dans un grand nombre de lésions tissulaires.

L'IRM est ainsi supérieure à la TDM pour évaluer les rapports avec les espaces anatomiques environnants et notamment la fosse crânienne moyenne. La structure lésionnelle est également mieux appréciée.

2. L'oreille moyenne (OM)
2. 1. La technique tomodensitometrique

Elle comprend une étude dans le plan horizontal complétée par des reconstructions frontales et sagittales. La technique spiralée avec ses meilleures reconstructions orthogonales est là encore utile. Si une approche horizontale platinaire est nécessaire, il vaut mieux revenir à des techniques séquentielles qui autorisent une meilleure résolution spatiale.

2. 2. La méthode de lecture en TDM
2. 2. 1. Apprécier les parois de l'OM

On considère l'aspect du toit de la caisse vers le haut, le contenu de la trompe auditive vers l'avant, l'intégrité du canal semi-circulaire latéral, de la 2

e

portion du canal facial, des fenêtres ovale et ronde vers le dedans, le rétro-tympanum et ses récessus en arrière, la position et l'intégrité du plancher de caisse avec notamment les relations avec le foramen jugulaire vers le bas, l'intégrité du mur de l'attique et d'une manière générale de l'écaille horizontale latéralement. Toutes les parois de la cavité tympanique sont ainsi strictement évaluées en s'appuyant sur les coupes effectuées dans les 3 plans de l'espace.

2. 2. 2. Étudier le contenu de l'OM

Comme pour le CAE, on évalue les contours d'une éventuelle masse. L'étude de la structure a en général peu d'intérêt et il n'est la plupart du temps pas besoin d'injecter du produit de contraste afin d'apprécier les mesures de densité de la lésion considérée. Seule la présence d'acouphènes et d'un tympan bleu justifient l'injection intraveineuse de produit de contraste qui, en cas de tumeur du glomus (jugulaire ou tympanique) montre de manière significative une élévation de densité intra-lésionnelle.

1. 3. L'IRM (techniques d'étude et méthodes de lecture)

Le T1 horizontal avec des coupes de 2 mm

(voire 1 mm) permet d'évaluer l'intégrité de la corticale postérieure et antérieure du rocher. On apprécie également le signal de la trompe auditive ainsi que des 3 portions du canal facial. C'est également insister sur le signal intermédiaire du nerf facial au sortir du foramen stylo-mastoïdien au sein de l'hypersignal du tissu adipeux environnant. Les taille, forme et structure de la glande parotide sont également à considérer, de même que l'aspect de l'espace latéro-pharyngé plus profondément situé.

Le T2 frontal en coupes de 3 mm

permet une étude structurale de la masse éventuellement considérée ainsi que ses rapport avec la méninge, le liquide cérébro-spinal et le lobe temporal sus-jacent.

Le T1 horizontal après injection intraveineuse de Gadolinium en coupes de 2 mm

(voire 1 mm) permet non seulement d'apprécier une éventuelle captation de produit de contraste avec une élévation de signal, mais aussi d'évaluer l'aspect de la méninge de la face postérieure et externe du rocher avec un éventuel épaississement. Il est également utile dans cette séquence de considérer la structure du sinus sigmoïde avec en cas de thrombose, la réalisation d'une angiographie par résonance magnétique en temps de vol.

Un T1 frontal et/ou sagittal (en coupes de 2 mm) avec injection de Gadolinium

précise de manière globale une extension tumorale dans tous les plans de l'espace.

3. L'oreille interne
3. 1. TDM : technique et méthodologie de lecture

L'examen TDM notamment dans le plan horizontal permet d'apprécier la forme (éventuelles malformations associées), la taille et la structure de l'os labyrinthique et de sa lumière. On évalue ainsi le caractère plus ou moins dense des différentes couches labyrinthiques antérieures et la possibilité de dépôt de calcium en situation intra-luminale au niveau du tour basal ou du canal semi-circulaire latéral.

Le plan frontal est intéressant en particulier si la portion labyrinthique ou la portion tympanique du canal facial sont le siège d'une lésion tumorale détectée dans le plan horizontal.

3. 2. L'IRM : technique et méthodologie de lecture

Le T1 sans injection intraveineuse de Gadolinium

permet dans le plan horizontal et au moyen de coupes de 2 mm d'apprécier la structure d'une masse, d'évaluer le signal du contenu du labyrinthe et de considérer l'état de la corticale notamment postérieure du rocher.

La séquence liquidienne en haute résolution dans le plan horizontal (0,5-1 mm)

, surtout si un processus lytique de l'oreille interne a été détecté en TDM, apprécie la quantité de liquide restant au sein du labyrinthe et l'anatomie du contenu du méat acoustique interne.

Une séquence en T2 en 3 mm dans un plan frontal avec un écho tardif ou un écho précoce et tardif

(surtout en cas de suspicion de composante sanglante) permet d'apprécier la structure d'une masse et sa relation avec la méningite, le liquide cérébro-spinal et le lobe temporal sus-jacent.

Le T1 dans le plan horizontal au moyen de coupes de 2 mm après injection intraveineuse de produit de contraste

apprécie la structure d'une masse et l'aspect des méninges.

A retenir sur le plan technique :

  • Le mode spiralé en TDM est la meilleure méthode pour obtenir d'excellentes reconstructions orthogonales
  • L'injection de produit de contraste en TDM est surtout utile en cas de tumeur du glomus (jugulaire ou tympanique) sinon elle a peu de valeur.
  • En IRM , le rehaussement de signal au niveau du canal facial n'est vraiment à considérer qu'en cas d'effet de masse associé (tumoral ou pseudo-tumoral).

En cas de paralysie faciale périphérique, il faut toujours étudier non seulement le trajet du nerf facial dans le méat acoustique interne et les 3 portions intra-pétreuses, mais surtout préciser une éventuelle compression nerveuse au sortir du foramen stylo-mastoïdien notamment par des cancers parotidiens.

LES TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DU CAE
1. Les pseudo-tumeurs : l'otite maligne externe [ [1]]

C'est une ostéite plus ou moins importante dont les formes cliniques se singularisent par un degré d'extension modéré ou évolué atteignant les diabétiques en général âgés par l'intermédiaire d'un pseudomonas aeruginosa. Le pronostic est souvent sévère, particulièrement dans les formes très extensives. La lésion qui peut se limiter à une simple ostéite de la paroi antérieure du CAE peut également se développer en direction de l'espace latéro-pharyngé et de la fosse sous-temporale, infiltrer l'articulation temporo-mandibulaire en avant, l'espace rétro-stylien en-bas et en arrière, la fosse crânienne vers le haut, la cavité tympanique vers le dedans, plus rarement le foramen jugulaire vers le bas et en dedans. L'examen TDM est efficace pour apprécier les lyses pariétales osseuses quelles que soit leur topographie. L'IRM est indispensable pour compléter une étude en volume : le signal est intermédiaire en T1, élevé en T2, son rehaussement est franc après injection intraveineuse de Gadolinium (fig. 1)

.

2. Les tumeurs bénignes de l'oreille externe
2. 1. Les tumeurs de la muqueuse [ [2]]

Les polypes, les papillomes, les tumeurs des glandes cérumineuses comme les adénomes n'ont pas de caractère spécifique en imagerie. Ils sont en général peu lytiques, bien limités, de signal intermédiaire en T1, un peu plus élevé en T2, avec une prise de contraste modérée après injection intraveineuse de Gadolinium.

2. 2. La kératose obturante, le cholestéatome du CAE [ [2], [3]]

Certains séparent ces deux affections confondues il y a encore quelques années. La kératose obturante survient chez des sujets jeunes souvent de manière bilatérale en association avec une sinusite et une bronchectasie avec un amas de kératine obstruant le CAE. Le cholestéatome survient dans un contexte d'otorrhée avec une réaction d'ostéite plus ou moins localisée, sans contexte de sinusite ou de bronchectasie (fig. 2)

. La TDM ne fait pas vraiment la différence entre ces deux affections ; elle a une vocation d'évaluation topographique et de volume lésionnel. L'IRM est aspécifique.

2. 3. Le neurinome de la 3 e portion du nerf facial [ [4], [5]]

Il est fréquent que cette lésion s'étende au CAE, soit de manière directe en masse, soit par l'intermédiaire d'une extension à la corde du tympan.

La TDM peut ainsi montrer un très net élargissement de la troisième portion du canal facial étendu à la lumière du CAE. L'infiltration de la corde du tympan se traduit par l'élargissement de son canal qui vient doubler en-dehors celui du nerf facial mastoïdien. Ces signes indirects en TDM se traduisent en IRM par des images équivalentes en T1 avec un fort rehaussement du signal tumoral après injection intraveineuse de Gadolinium. L'éventuelle extension lésionnelle intra-parotidienne est parfaitement évaluée en T1 sur des coupes sagittales.

2. 4. Les tumeurs du glomus jugulaire ou tympanique [ [6], [7]]

Leur extension au CAE est rare mais possible (leur description est faite en détail dans les lésions de l'oreille moyenne).

3. Les tumeurs malignes de l'oreille externe [ [3], [8], [9], [10], [11]]
3. 1. L'épithelioma baso-cellulaire [ [10]]

Il est en général peu invasif. Si la lumière du CAE est obstruée, la TDM évalue une éventuelle extension tumorale en profondeur. Celle-ci est généralement rare (fig. 3)

. L'IRM n'a pas non plus de caractéristique spécifique. La lésion est de signal intermédiaire en T1, plus nette en T2 avec une prise de contraste modérée.

3. 2. L'épithelioma spino-cellulaire [ [9], [10]]

S'il est peu invasif, l'imagerie n'a aucun moyen d'orienter le diagnostic et la lésion peut très bien ressembler à un gros polype. Dans d'autres cas, l'extension tumorale est extrêmement sévère avec un développement dans toutes les directions de l'espace, des envahissements qui peuvent être majeurs, notamment dans la fosse crânienne moyenne. La TDM est intéressante pour apprécier l'extension en direction de l'oreille moyenne. L'IRM a tout son intérêt lorsque le développement tumoral est majeur : le signal est intermédiaire en T1 avec un net rehaussement après l'injection intraveineuse de Gadolinium. Le T2 est surtout utile en cas d'extension à la fosse crânienne moyenne en montrant la tumeur, le liquide cérébro-spinal en hypersignal et le lobe temporal.

3. 3. Le carcinome adénoïde kystique [ [3], [11]]

Cette lésion, en général développée aux dépens de la glande parotide, peut être petite au moment de l'apparition des premiers signes cliniques qui peuvent être limités à une paralysie faciale périphérique témoignant d'une compression de la troisième portion du nerf facial sous-pétreux. Une extension au canal facial osseux mastoïdien est possible. L'érosion de la paroi inférieure ou antérieure du CAE est bien appréciée en TDM. L'extension dans toutes les directions de l'espace relève surtout de l'IRM. Celle-ci évalue ainsi l'infiltration du canal facial qui peut remonter jusqu'à la portion labyrinthique, le conduit auditif interne, l'angle ponto-cérébelleux, la fosse crânienne moyenne. Ce signal est intermédiaire en T1, plus net en T2 avec un rehaussement après injection intraveineuse de Gadolinium.

3. 4. Le rhabdomyosarcome [ [8]]

C'est une tumeur de l'enfant, en général assez extensive. C'est un des diagnostics à envisager au plan étiologique quand une formation tumorale se développe dans le CAE, mais aussi dans les autres espaces anatomiques environnants : l'articulation temporo-mandibulaire, la fosse crânienne moyenne, l'espace rétro-stylien, l'espace latéro-pharyngé. L'IRM est nettement supérieure à la TDM pour témoigner de ces envahissements. La structure est aspécifique : signal intermédiaire en T1, plus élevé en T2, avec un rehaussement franc après injection intraveineuse de produit de contraste.

3. 5. Les lymphomes [ [10]]

Ce sont des lésions rares au niveau du CAE souvent peu destructrices. Le diagnostic histologique est alors une surprise. Le signal est intermédiaire en T1, plus élevé en T2. La prise de contraste en T1 après injection intraveineuse de Gadolinium est plus ou moins importante.

3. 6. Le mélanome [ [3], [10]]

Il peut se développer dans le CAE. Son diagnostic et son bilan d'extension relèvent de l'IRM qui montre un signal intermédiaire ou un hypersignal en T1, un signal moins intense en T2 et une prise de contraste modérée en T1 après injection intraveineuse de Gadolinium.

LES TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L'OREILLE MOYENNE
1. Les lésions lytiques non spécifiques survenant dans un contexte d'otite chronique
1. 1. L'otite fongueuse [ [12], [13]]

Peu connue, elle témoigne d'une lésion non cholestéatomateuse agressive à caractère hyperplasique survenant souvent chez l'enfant associant un comblement tissulaire de l'oreille moyenne à une fistule du canal semi-circulaire latéral sans rétention épidermique associée. La TDM en fait bien le bilan d'extension, notamment au niveau des osselets qui sont souvent partiellement détruits, du canal semi-circulaire latéral de la cochlée, dont la coque osseuse peut être ouverte (fig. 4)

. Cette complication est également bien appréciée par les séquences liquidiennes haute résolution de l'IRM qui évalue le signal intra-labyrinthique et son éventuelle amputation dans la zone d'ouverture. Le tissu de l'oreille moyenne est de signal intermédiaire en T1, plus franc après injection intraveineuse de produit de contraste dans la même séquence.

1. 2. Le granulome à cholestérine [ [14], [15], [16]]

Sorte de poche plus ou moins sanglante compliquant une inflammation chronique, le granulome à cholestérine peut se développer dans toute cellule mal aérée à la muqueuse plus ou moins hémorragique. Sa taille est variable, parfois importante, en particulier dans l'apex pétreux, où son développement est quiescent (fig. 5)

. Les parois cellulaires sont en général soufflées (aspect bien apprécié en TDM). L'étude structurale relève de l'IRM qui constate un signal élevé en T1 et en T2 avec une possibilité de faible signal périphérique. L'injection intraveineuse de produit de contraste n'apporte pas d'information supplémentaire.

1. 3. La mucocèle [ [5], [14]]

Elle est moins fréquente que le granulome à cholestérine, procède d'une rétention inflammatoire dans une cavité cellulaire fermée avec une soufflure pariétale par compression, bien appréhendée en TDM. Elle se localise surtout à l'apex pétreux. Son signal est très proche du granulome à cholestérine du fait du contenu hyperprotidique avec les stigmates de saignement en moins. Le signal en T1 est plutôt moins intense que le granulome à cholestérine, le signal en T2 est hyperintense. L'injection de produit de contraste ne modifie pas le signal lésionnel. Seul un rehaussement périphérique peut être accessible, notamment en cas de surinfection. Le diagnostic différentiel avec un granulome à cholestérine peut donc être difficile, mais le problème est surtout de faire la part entre une lésion solide et une modification de type liquidien.

1. 4. Le cholestéatome secondaire [ [17], [18]]

C'est sa forme géante qui nous intéresse, constituant alors une véritable pseudo-tumeur. Compliquant une otite chronique, l'examen clinique qui peut montrer un développement épidermique dans la cavité tympanique ne soupçonne pas l'importante extension dans la région antro-mastoïdienne. Celle-ci se traduit en TDM par une vaste lacune de plusieurs centimètres aux parois lisses avec une possibilité d'ouverture de la face postérieure du rocher témoignant d'une dénudation méningée. L'IRM montre la masse cholestéatomateuse antro-mastoïdienne refoulant la méninge en hyposignal vers le dedans avec une possibilité de développement vers le bas en direction de l'espace rétro-stylien. Le signal lésionnel est intermédiaire en T1. Il n'y a aucun signe de rehaussement après injection intraveineuse de Gadolinium, dans la même séquence (fig. 6)

. Une séquence pondérée en T2 avec des coupes de 3 mm montre les rapports lésionnels avec le contenu de la fosse crânienne postérieure. Une séquence liquidienne haute résolution infra-millimétrique permet d'évaluer en cas de fistule labyrinthique (canal semi-circulaire latéral et/ou postérieur) le contenu liquidien ou solide dans la zone fistulisée.

2. Les pseudo-tumeurs à caractère spécifique
2. 1. La tuberculose [ [19]]

Elle peut apparaît de manière isolée, localisée à l'oreille moyenne ou associée à une extension loco-régionale ou à une localisation extra-crânienne en général pulmonaire. Elle peut se limiter à une atteinte de l'oreille moyenne avec un tropisme particulier pour le nerf facial tympanique responsable d'une paralysie faciale périphérique. Dans d'autres cas elle est au contraire très destructrice, atteignant l'oreille interne, voire l'angle ponto-cérébelleux.

En TDM, elle apparaît comme une plage tissulaire lysant les osselets, atteignant plus ou moins les parois tympaniques. Parfois ce sont des géodes multiples détruisant l'écaille, la région pétro-mastoïdienne voire le labyrinthe.

En IRM, le signal est intermédiaire en T1, nettement élevé en T2. La prise de contraste est franche en T1, autorisant une bonne délimitation des lésions et permettant de correctement évaluer l'éventuelle augmentation d'épaisseur de la méninge et une extension aux fosses crâniennes postérieures et moyennes (fig. 7)

.

2. 2. L'hystiocytose X (le granulome à éosinophiles, la maladie de Hand-Schüller-Christian) [ [13], [20], [21], [22]]

L'ensemble constitue une granulomatose faite d'éosinophiles et d'hystiocytes au sein desquels la microscopie électronique retrouve des bâtonnets intra-cytoplasmiques (granules de Birbeck) identiques aux cellules de Langerhans de l'épiderme. L'affection peut être solitaire (granulome à éosinophiles) ou multifocale atteignant surtout les enfants. Elle se manifeste par une atteinte inflammatoire de l'oreille externe et moyenne qui peut être franchement lytique. Le diagnostic dans les formes très agressives peut se poser avec un sarcome. La paralysie faciale périphérique n'est pas la règle, mais il est décrit des localisations électives au ganglion géniculé qui sont cependant rares.

La TDM montre une lacune unique, bien limitée, ou au contraire des formes géodiques multifocales aux contours finement irréguliers, en général dans la région pétreuse postérieure ou squameuse horizontale (fig. 8)

. La multiplicité des géodes, notamment chez l'enfant, doit faire évoquer le diagnostic.

En IRM, le signal est intermédiaire en T1, nettement accentué en T2, avec un fort rehaussement après injection intraveineuse de Gadolinium.

3. Le cholestéatome primitif [ [23], [24]]

Il constitue l'expansion d'un résidu épidermique congénital développé en dedans du tympan à distance de l'attique dans un contexte parfois malformatif. Il peut être de très petite taille, de l'ordre de 2 mm, ou plus nettement développé en direction notamment antérieur et postérieur. Dans la forme typique, il n'y a pas d'otite chronique, le tympan est normal, la lésion peut lyser la longue apophyse de l'enclume, voire l'étrier à l'origine d'une surdité de transmission. L'examen tomodensitométrique est demandé devant une surdité de transmission à tympan normal chez l'enfant. Il montre une masse plus ou moins développée, généralement mésotympanique aux contours discrètement irréguliers lysant souvent la longue apophyse de l'enclume avec un bon développement cellulaire pétro-mastoïdien (fig. 9)

. L'oreille interne est en général intacte. Dans ces formes, l'IRM n'a que peu d'intérêt du fait du caractère limité à la cavité tympanique.

(Les cholestéatomes primitifs localisés au labyrinthe ou à l'os immédiatement péri-labyrinthique sont tout à fait différents, généralement responsables d'une paralysie faciale périphérique, ils peuvent s'étendre à l'oreille moyenne (fig. 10)

. Dans ces conditions, nous le reverrons, l'IRM est indispensable).

4. Les tumeurs bénignes
4. 1. La tumeur du glomus tympanique [ [6], [7]]

Elle se développe à partir de petits corpuscules vasculaires localisés le long du nerf de Jacobson au-dessus du nerf glossopharyngien, au contact du promontoire. Elle peut être punctiforme, à peine supérieure au millimètre ou au contraire étendue au méso et à l'hypotympan, au rétrotympanum à la trompe auditive. Ces lésions sont responsables d'acouphènes par leur vascularisation artérielle et se singularisent cliniquement par le caractère bleuté qu'elles donnent au tympan par transparence. Des acouphènes pulsatiles synchrones des battements cardiaques et un tympan bleu posent en premier le problème d'une tumeur de type glomus situé dans l'oreille moyenne.

La TDM monte un nodule tissulaire plus ou moins arrondi au contact du promontoire et du canal de Jacobson. L'injection intraveineuse de produit de contraste montre un net rehaussement de densité lésionnelle. Si la lésion est plus étendue, mais reste entourée d'air, le diagnostic reste assez facile du fait du centrage au contact du nerf de Jacobson. Si l'extension lésionnelle est importante, avec une réaction séreuse du fait de l'obstruction de la trompe auditive, la TDM montre une plage tissulaire comblant globalement la partie moyenne et inférieure de la cavité tympanique. L'IRM prend alors toute sa valeur, montrant le signal intermédiaire du glomus mal individualisé par rapport à l'otite séreuse de voisinage. C'est l'injection intraveineuse de Gadolinium qui améliore les possibilités d'interprétation avec le rehaussement de signal intra-tumoral en T1 différent du signal intermédiaire séreux de la réaction liquidienne de voisinage (fig. 11)

. L'IRM peut cependant dans certains cas poser des problèmes de lecture par rapport à l'hyperplasie muqueuse, qui lorsqu'elle est franche prend également le produit de contraste. La clinique est en général différente, et ce diagnostic différentiel intervient peu. L'angiographie doit toujours être pratiquée car elle confirme en totalité le diagnostic la plupart du temps déjà évoqué en TDM et IRM. Elle autorise également une approche thérapeutique par l'embolisation notamment dans le territoire tympanique inférieur.

4. 2. La tumeur du glomus jugulaire [ [6], [7]]

Elle peut s'étendre à la cavité tympanique. Il s'agit d'une lésion en général beaucoup plus volumineuse que la précédente développée aux dépens de l'adventice pariétale jugulaire étendue dans toutes les directions de l'espace avec possibilité de rupture méningée, lyse du plancher du méat acoustique interne, voire du labyrinthe et extension par une destruction du plancher tympanique vers l'oreille moyenne. La TDM dans le plan frontal peut montrer une petite protrusion lésionnelle à partir d'une masse élargissant et érodant les pourtours du foramen jugulaire. C'est cependant l'IRM qui constitue l'examen de choix pour le bilan d'extension montrant une masse de signal intermédiaire en T1, très nette en T2 ponctuée de petites zones de signal faible témoignant de la vascularisation artérielle. La prise de contraste est très forte et les séquences pondérées en T1 après contraste dans les trois plans de l'espace donnent une excellente approche du volume intra-lésionnel. L'angiographie par résonance magnétique est utile pour évaluer les rapports tumoraux avec l'artère carotide interne.

4. 3. L'adénome [ [25]]

L'épithélium de la cavité tympanique en cas d'otite chronique peut aboutir à une transformation glandulaire de type adénome. Celui-ci peut englober un ou plusieurs osselets. La vascularisation lésionnelle est moins développée que dans les tumeurs du glomus tympanique ou jugulaire et le rehaussement de densité ou de signal après injection de produit de contraste en TDM et IRM est de moyenne importance (fig. 12)

. Les contours sont souvent bien limités en TDM, le signal en IRM est intermédiaire en T1, plus net en T2 avant injection de produit de contraste.

Il n'est jamais certain qu'un carcinome ne se soit pas déjà développé d'où la nécessité de supprimer chirurgicalement cette lésion.

4. 4. La tumeur carcinoïde de l'oreille moyenne [ [7], [26]]

Il s'agit d'une lésion de moyenne importance, sans signe clinique particulier, en dehors d'une surdité de transmission, d'un bombement ou d'une perforation tympanique responsable d'une possible lyse de la chaîne ossiculaire. Après ablation de la lésion, le diagnostic initial porté est en général celui d'adénome, d'adénocarcinome ou de céruminome. C'est l'immunohistochimie et la microscopie électronique qui posent le diagnostic en mettant en évidence des granules neuro-endocrines intra-cytoplasmiques. L'évolution lésionnelle n'est pas agressive.

En TDM, la lésion n'a pas de caractéristique spécifique, les contours sont bien limités, la destruction ossiculaire bien appréhendée. L'IRM montre un signal intermédiaire en T1, un peu plus net en T2 avec surtout un très fort rehaussement de signal en T1, après injection intraveineuse de Gadolinium en principe plus franc que dans la tumeur adénomateuse simple.

4. 5. Le neurinome du nerf facial [ [4], [5]]

Le neurinome du nerf facial peut atteindre toutes les portions connues et se développer à partir du ganglion géniculé, de la partie tympanique ou de la portion mastoïdienne en direction de l'oreille moyenne. La diagnostic peut être d'autant plus surprenant qu'un certain nombre de neurinomes du nerf facial ne donnent pas de paralysie. Il est important de poser le diagnostic avant toute exploration chirurgicale des cavités tympaniques. La lésion se manifeste par une soufflure du canal facial, quelle que soit la zone intéressée avec une possibilité de progression vers la cavité tympanique. Les relations avec le contenu de l'oreille moyenne sont bien appréhendées par la TDM. L'érosion osseuse est régulière, arrondie, ovalaire ou cupuliforme, elle n'est jamais floue. L'IRM est indispensable pour monter l'extension tumorale éventuelle à toutes les branches du nerf facial (nerf pétreux, corde du tympan) et à sa partie terminale intra-parotidienne. Le signal est intermédiaire en T1, nettement rehaussé par l'injection intraveineuse de Gadolinium (fig. 13)

. L'extension à la corde du tympan est classique, en-dehors du récessus du facial apparaissant en TDM sous la forme d'une petite masse qui double en avant la 3

e

portion du canal facial érodée et élargie.

4. 6. Le neurinome du nerf cochléo-vestibulaire [ [3], [5], [13]]

Il est rare que le neurinome du nerf cochléo-vestibulaire envahisse l'oreille moyenne. Il est néanmoins possible à partir d'une extension labyrinthique d'un neurinome intra-méatique ou d'un neurinome développé

in situ

dans l'oreille interne de rencontrer un développement intra-tympanique par la fenêtre ronde ou les canaux semi-circulaires. Ces formes d'extension sont suspectées par la TDM et affirmés par l'IRM essentiellement en T1 après injection intraveineuse de Gadolinium avec un fort rehaussement de signal tumoral labyrinthique et tympanique (fig. 14)

. La séquence liquidienne en haute résolution délimitant le caractère solide du processus labyrinthique est un complément utile.

4. 7. L'hémangiome [ [3], [11], [27]]

On peut retrouver au niveau de la corde tympanique les mêmes tumeurs qu'au niveau du tronc nerveux facial principal. Ainsi, l'hémangiome de la corde du tympan reproduit la classique lésion d'une anomalie vasculaire telle qu'on la rencontre dans le ganglion géniculé ou la 3

e

portion du nerf facial. Il s'agit d'une masse atticale externe à caractère polypoïde plus ou moins hypervascularisée. Le diagnostic peut être suspecté cliniquement si on a l'expérience de ces rares lésions, qui est en général fait au moment de l'examen de la pièce d'exérèse en anatomie pathologique. (L'hémangiome du nerf facial intra-pétreux envahit rarement la caisse ou l'oreille moyenne). Il est surtout développé dans la loge du ganglion géniculé et le fond du CAI. Des calcifications intra-lésionnelles sont possibles orientant le diagnostic. Le signal est intermédiaire en T1, élevé en T2 avec une prise de contraste franche en T1 après injection intraveineuse de Gadolinium.

4. 8. L'anévrisme de l'artère carotide interne intra-pétreuse [ [3]]

Il constitue une lésion rare, souvent post-traumatique, responsable d'une masse plus ou moins développée, arrondie ou ovalaire étendue éventuellement à l'oreille moyenne. L'angiographie par résonance magnétique précise l'extension lésionnelle.

4. 9. Le méningiome de la cavité tympanique [ [28], [5]]

Le développement d'un méningiome dans la cavité tympanique est classique par la fissure de Hyrtl, la trompe auditive, le protympan. La tumeur est souvent quiescente, responsable d'une otite séreuse chez un adulte qui va motiver le diagnostic. La mise en place d'un aérateur s'avère inefficace, aboutissant à l'imagerie TDM par RM.

La TDM montre une masse tympanique aux contours finement festonnés, occupant tout ou partie de l'oreille moyenne. Les zones de passage tumoral avec une densification osseuse de voisinage sont accessibles. L'ensemble nécessite alors la pratique d'une IRM qui montre un contenu tissulaire de signal intermédiaire en T1, plus élevé en T2 avec surtout un fort rehaussement après injection intraveineuse de Gadolinium en T1, reproduisant le trajet intra-lésionnel où l'origine tumorale est visible dans la fosse crânienne moyenne ou postérieure (fig. 15)

. L'association de zones de densification osseuse et la prise de contraste en IRM au sein d'une lésion endocrânienne évidente permettent de porter un diagnostic de méningiome intra-crânien étendu à l'oreille moyenne.

5. Les tumeurs malignes de l'oreille moyenne
5. 1. L'épithelioma spino-cellulaire [ [9]]

Il est moins fréquent que son homologue du pavillon ou de l'oreille externe. Il complique une otite chronique, son développement peut être limité ou au contraire agressif dans toutes les directions de l'espace notamment de la fosse crânienne moyenne, le ganglion géniculé, le canal facial tympanique, mastoïdien, le labyrinthe, l'angle ponto-cérébelleux.

5. 2. L'adénocarcinome [ [25]]

Il constitue une tumeur rare, surtout développée dans l'oreille moyenne, sans caractéristique particulière (fig. 16)

.

5. 3. La leucose aiguë [ [11], [29], [30]]

Des localisations tympaniques sont décrites sous la forme d'un comblement tissulaire de l'oreille moyenne (s'associant en général à une extension cellulaire labyrinthique, sans destruction osseuse), faite de cellules jeunes et de globules rouges. L'IRM tympanique n'est pas spécifique, montrant un comblement de signal intermédiaire en T1, plus net en T2, sans rehaussement franc après injection intraveineuse de Gadolinium.

Le traitement adapté fait disparaître la zone de comblement tissulaire.

Une obstruction tympanique en TDM sans avoir un caractère séreux franc en clinique et en imagerie doit faire poser dans ce genre de contexte le problème d'une telle pathologie.

5. 4. Les métastases [ [5]]

Les métastases prenant leur origine au niveau du sein, de la prostate ou du poumon, ont un caractère surtout lytique par une atteinte des cellules mastoïdiennes ou pré-labyrinthiques avec une possible extension à l'oreille moyenne. L'injection intraveineuse de produit de contraste en TDM n'a pas d'intérêt. L'IRM est plus intéressante pour apprécier non seulement la localisation tympanique mais aussi la possible extension à la méninge des fosses crâniennes moyennes et postérieures.

TUMEURS ET PSEUDO-TUMEURS DE L'OREILLE INTERNE
1. Les pseudo-tumeurs
1. 1. La tuberculose [ [5], [19]]

La tuberculose peut être responsable d'une destruction labyrinthique sur des terrains particuliers, telles des malformations préexistantes masquant l'évolution clinique. Des granulomes déjà décrits dans la cavité moyenne peuvent ensuite s'étendre aux cavités internes voire aux espaces péri-pétreux. Le caractère lytique géodique, le fort rehaussement de signal en T1 après injection intraveineuse de Gadolinium doivent orienter vers une pathologie granulomateuse et poser, dans un certain contexte, la question d'une atteinte bacillaire.

1. 2. La syphilis [ [11], [29], [31]]

Elle constitue un contexte exceptionnel d'atteinte labyrinthique. Il peut s'agir d'une forme congénitale ou acquise marquée par des troubles neurosensoriels : surdité de perception, vertiges. L'examen montre en TDM un aspect de pseudo-otospongiose étendue au-delà de la couche labyrinthique moyenne antérieure et postérieure dans le rocher. La séquence liquidienne haute résolution montre une réduction du signal liquidien intra-labyrinthique, le rehaussement de signal en T1 est net après injection intraveineuse de produit de contraste. Le diagnostic est biologique.

1. 3. Le cholestéatome primitif [ [23], [24]]

Il s'agit comme dans l'oreille moyenne d'un résidu épidermique intégré dans la capsule labyrinthique ou au niveau de son voisinage. Il en résulte une destruction partielle ou totale du labyrinthe quasiment toujours associé au moment du diagnostic à une paralysie faciale périphérique. L'examen TDM montre une lacune labyrinthique ou para-labyrinthique intégrant le trajet du canal facial aux contours réguliers. Il n'y a pas de calcification, pas de rehaussement de signal en T1 qui reste intermédiaire après l'injection intraveineuse de Gadolinium. Le T2 montre un signal plus net.

2. Les tumeurs bénignes et malignes

Elles se développent à partir des nerfs de voisinage : facial et cochléo-vestibulaire.

2. 1. Le neurinome du nerf facial [ [4]]

Développé aux dépens de la portion labyrinthique du ganglion géniculé, il peut venir progressivement éroder la capsule labyrinthique ou le vestibule. Les contours sont parfaitement limités, la taille plus ou moins importante allant de quelques millimètres à plus d'un centimètre. L'IRM montre un signal intermédiaire en T1, plus net en T2 et un franc rehaussement après injection IV de Gadolinium.

2. 2. Le neurinome du nerf cochléo-vestibulaire [ [3], [11]]

En général, localisé au méat acoustique interne, il peut néanmoins s'étendre par les canaux de fond de conduit en direction du labyrinthe. Certains neurinomes se développent par ailleurs d'emblée en situation intra-labyrinthique au niveau du vestibule ou de la cochlée voire des canaux semi-circulaires.

Le seul moyen de les diagnostiquer est d'effectuer une séquence liquidienne haute résolution qui montre l'importance d'une masse solide intra-labyrinthique aux contours réguliers associée en T1 à un nodule de signal très nettement rehaussé par l'injection intraveineuse de Gadolinium. Le développement lésionnel peut être important jusqu'au niveau de la fenêtre ronde ou des canaux semi-circulaires avec nous l'avons vu possibilité d'extension à l'oreille moyenne.

2. 3. L'adénome - adénocarcinome du sac endolymphatique [ [32], [33], [34]]

Développé à partir du canal membranaire endolymphatique au niveau de son extrémité postérieure, il forme une lésion lytique pétreuse postérieure qui peut évoluer vers la malignité ou apparaître d'emblée comme une tumeur maligne. Cette lésion toujours recherchée en cas de maladie de von Hippel-Lindau, se singularise par une lacune pétreuse postéro-interne plus ou moins étendue aux contours irréguliers, centrée sur le canal endolymphatique. L'IRM montre un signal intense et/ou intermédiaire en T1 en fonction du contenu protidique, un hypersignal en T2 et un net rehaussement en T1 après injection intraveineuse de Gadolinium.

Le signal en IRM, la topographie et l'éventuelle association à une maladie de Von Hippel-Lindau doivent orienter le diagnostic.

2. 4. Les leucoses aiguës [ [11], [29], [30]]

Nous les avons décrites dans l'oreille moyenne. Elles peuvent atteindre l'oreille interne en particulier sous forme hémorragique. L'IRM montre un signal élevé ou intermédiaire en T1 variable en T2 en fonction de la part du contenu hémorragique et solide tumoral. Un rehaussement est également possible après injection intraveineuse de Gadolinium.

Le contexte clinique et l'IRM orientent le diagnostic.

2. 5. Les lymphomes : peu destructeurs

Ils entraînent des érosions osseuses, squameuses ou pétreuses postérieures (fig. 17)

.

2. 6. Les métastases (sein, prostate, poumon) [ [5]]

Elles peuvent être très lytiques et détruire l'oreille interne mais cette situation est rare.

LES TUMEURS OSSEUSES, DYSPLASIES, DYSTROPHIES
1. L'exostose, l'ostéome [ [2], [11]]

L'ensemble se développe surtout au niveau du CAE : l'exostose a une implantation large, à composante corticale (fig. 18)

rencontrée chez les plongeurs ; l'ostéome, plus ou moins pédiculé, plus rare est fait de corticale et de spongieux. L'ostéome peut également se rencontrer dans l'oreille moyenne (fig. 19)

ou au contact de l'écaille.

2. La dysplasie fibreuse [ [3], [11]]

Elle est constituée par une prolifération de néotissus ostéofibreux, sans caractère tumoral. Une des formes les plus fréquentes est constituée par une structure dense atteignant essentiellement l'écaille horizontale et verticale respectant le rocher mais également étendu à l'os tympanal fermant le CAE à l'origine d'une confusion fréquente en clinique avec un ostéome. Le problème est alors de traiter ces patients qui peuvent présenter des complications infectieuses sur des cavités fermées par la dysplasie.

La TDM est assez typique lorsqu'elle montre une plage dense squameuse essentiellement déformant la structure envahie ponctuée par endroits de petites zones hypodenses qui sont parfois prédominantes.

L'IRM n'a que peu d'intérêt.

3. La maladie de Paget [ [3], [11], [31]]

Elle constitue une ostéite déformante marquée par une résorption osseuse nette avec ostéoformation. Il s'associe ainsi des processus de destruction et de régénération osseuse donnant à la trame osseuse un aspect de grisaille plus ou moins diffuse avec un amincissement de la corticale périphérique de l'os temporal qui peut même atteindre le labyrinthe. Le rocher a tendance à se déformer avec un développement osseux souvent rétro-méatique.

4. Les sarcomes

- L'ostéosarcome

[ [3], [11]]

Il se singularise par son comportement agressif et un développement de spiculations dans les parties molles. Il n'y a pas de spécificité lésionnelle par rapport aux données osseuses habituelles.

- Le chondrosarcome du rocher

[ [3], [11]]

Il peut être assez limité atteignant l'apex pétreux ou la face postéro-interne ponctuée ou non de calcifications. Ils peuvent engendrer une destruction labyrinthique. L'IRM est intéressante pour apprécier un rehaussement de signal en T1 après injection intraveineuse de Gadolinium et une élévation plus ou moins importante du signal en T2. Une certaine composante hémorragique est par ailleurs décelable.

5. Le plasmocytome [ [35]]

Si cette lésion est très rare au niveau du rocher elle est tout à fait classique dans l'écaille verticale où la TDM permet d'analyser les lacunes hypodenses non rehaussées après injection intraveineuse de produit de contraste. L'IRM est aspécifique.

Otite maligne externe. IRM séquence pondérée T1, saturation du signal adipeux et injection intraveineuse de Gadolinium. Noter le fort rehaussement du signal des parties molles péri-temporales (flèche blanche) avec érosion corticale pétro-occipitale. External malignant otitis media. MRI T 1 -weighted sequence with fat saturation and Gadolinium injection. Peritemporal soft tissues are highly enhanced (white arrow) with cortical erosion of petro-occipital bone.

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