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Journal des Maladies Vasculaires
Vol 25, N° 4  - octobre 2000
p. 280
Doi : JMV-10-2000-25-4-0398-0499-101019-ART10
CAS CLINIQUES

Angiodermite kaposiforme (syndrome de Bluefarb-Stewart) secondaire à une malformation artério-veineuse superficielle de la région trochantérienne
À propos d'un cas
 

P.-N. Vuong [1], C. Laurian [2], S. Houissa-Vuong [3], P. Desoutter [4]
[1] Unité d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Saint Michel, 33 rue Olivier de Serres, F-75015 Paris.
[2] Service de Chirurgie vasculaire, Fondation Hôpital Saint-Joseph, 185 rue Raymond Losserand, 75674 Paris Cedex 14.
[3] Cabinet d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques, 11 rue Nicolas Fortin, F-75013 Paris.
[4] Service de Chirurgie Vasculaire, Hôpital Croix Rouge de Juvisy, 9 rue Camille Flammarion, F-91260 Juvisy s/Orge.

Abstract
Angiodermite kaposiforme (syndrome de Bluefarb-Stewart) secondaire à une malformation artério-veineuse superficielle de la région trochanterienne : à propos d'un cas.

Les auteurs rapportent un cas d'angiodermite kaposiforme (syndrome de Bluefarb-Stewart) compliquant une malformation artério-veineuse superficielle de la peau et du tissu sous-cutané de la région trochantérienne droite chez un homme de 28 ans. Cette lésion résulte des larges shunts artério-veineux apparus en un an au sein de la malformation vasculaire restée non évolutive pendant 27 ans. Cette observation démontre que toute malformation vasculaire peut présenter un potentiel évolutif et nécessite une surveillance attentive avec traitement adéquat.

Abstract
Kaposiform angiodermatitis (Bluefarb-Stewart syndrome) caused by a superficial arterio-venous malformation of the trochanter area: a case report.

We reported a case of kaposiform angiodermatitis (Bluefarb-Stewart syndrome) complicating a superficial arterio-venous malformation of the skin and the sub-cutaneous tissue of the right trochanter area of a 28 year-old-man. This lesion resulted from large arterio-venous shunts occurring over a one-year period inside the vascular malformation, which remained stable for 27 years. This case report underlines that any vascular malformation may take an uncertain turn and needs an attentive follow-up with adequate treatment.


Mots clés : Malformation vasculaire congénitale. , Malformation artério-veineuse. , Syndrome de Bluefarb-Stewart. , Angiodermite kaposiforme.

Keywords: Congenital vascular malformation. , Arterio-venous malformation. , Bluefarb-Stewart syndrome. , Kaposiform angiodermatitis.


CAS CLINIQUE

L'angiodermite kaposiforme ou syndrome de Bluefarb-Stewart se caractérise par une prolifération de vaisseaux sanguins et de fibroblastes avec élongation et tortuosité des capillaires sanguins dermiques. Cette entité anatomo-clinique rare et d'interprétation morphologique délicate peut compliquer un shunt artério-veineux traumatique ou thérapeutique [ [1], [2], [3]]. Elle peut également se greffer à une malformation vasculaire ou angiodysplasie congénitale complexe [ [4], [5], [6]]. Nous rapportons un cas d'angiodermite kaposiforme compliquant une malformation artério-veineuse superficielle.

Monsieur G. I., 28 ans, avait depuis sa naissance une malformation vasculaire de la région trochantérienne droite. Cette lésion, mesurant 6 × 4 cm, restait inchangée pendant 27 ans. Depuis un an (novembre 1998), la lésion augmentait spontanément de volume, devenait douloureuse de façon intermittente. Ces altérations, en rapport avec la prolifération de la composante sous-cutanée de la malformation artério-veineuse, conduisaient le malade à la consultation pour suspicion d'hématome. En juin 1999, apparaissait une nécrose de la peau recouvrant la lésion tandis que les douleurs s'installaient de façon permanente. L'examen montrait une tuméfaction pulsatile mesurant 15 × 15 cm avec une large ulcération. Le reste de l'examen était normal. Les radiographies ne décelaient aucune anomalie osseuse associée. L'échographie montrait une masse hypervascularisée cutanée et sous-cutanée de la région trochantérienne droite. La résonance magnétique nucléaire confirmait l'existence d'une lésion vasculaire débordant sur le tissu sous-cutané avec infiltration du muscle fascia lata. L'échographie-doppler vasculaire démontrait la nature artério-veineuse de la masse qui était alimentée par 3 principaux pédicules provenant des branches de l'iliaque interne, de la circonflexe iliaque et du tronc circonflexe quadricipital. Le drainage veineux se faisait vers la veine hypogastrique et vers la veine fémorale profonde. Le débit des vaisseaux iliaques primitifs étaient respectivement de 1 450 ml/mn à droite, 257 ml/mn à gauche. L'artériographie confirmait l'ensemble des données. Le traitement comprenait l'exérèse de la peau, du tissu sous-cutané et de l'aponévrose superficielle après embolisation pré-opératoire à l'aide de particules d'Ivalon. La perte de substance pariétale fut couverte par une greffe cutanée en filet de couverture prélevée au niveau de la région thoraco-abdominale. Les suites opératoires furent simples. Aucun shunt artério-veineux résiduel n'était mis en évidence avec un recul de 9 mois.

Anatomie pathologique

La pièce opératoire pesait 360 g et mesurait 15 × 8 × 6 cm. Elle était recouverte d'un lambeau cutané largement ulcéré. A la coupe, le tissu sous-cutané était dissocié par de nombreuses cavités vasculaires gorgées d'hématies. Certaines cavités vasculaires débordaient sur le tissu aponévrotique (fig. 1)

. A l'histologie, le derme profond comportait un large foyer d'angiodysplasie complexe artérielle et veineuse. Les vaisseaux de taille variable étaient limités par une paroi d'épaisseur inégale. Certains vaisseaux avaient une lumière oblitérée par le matériel embolisé avec granulome inflammatoire au contact (fig. 2)

. Le derme superficiel était infiltré par de nombreuses fentes vasculaires réalisant soit des lobules, soit des amas compacts. Ces structures étaient bordées par un endothélium turgescent, faisant parfois hernie dans la lumière. Ailleurs ces fentes vasculaires apparaissaient moins structurées, limitées seulement par quelques cellules fusiformes rappelant l'aspect d'un sarcome de Kaposi. Cependant, aucune atypie cytonucléaire n'avait été identifiée. L'épiderme était par place aminci, ailleurs ulcéré (fig. 3

et4)

.

En conclusion, il s'agissait d'une angiodermite pseudo-kaposiforme ou syndrome de Bluefarb-Stewart développée sur une malformation artério-veineuse superficielle intéressant la peau et le tissu sous-cutané.

COMMENTAIRE

Cliniquement, l'angiodermite kaposiforme réalise des macules ou des plaques violacées ou rougeâtres, indolores, de consistance molle, disséminées sur la peau recouvrant une fistule artério-veineuse. Traumatisées, ces lésions s'ulcèrent, se surinfectent, saignent et deviennent douloureuses. Au point de vue morphologique, il s'agit d'une prolifération de capillaires sanguins dissociant le derme superficiel et érodant l'épiderme. Ces vaisseaux sont souvent bordés par un endothélium turgescent. Ils s'organisent en lobules, soulevant l'épiderme et donnant à la lésion un caractère bourgeonnant. Dans certains secteurs, cette prolifération est compacte, faite de vaisseaux immatures à lumière punctiforme, limitée par des cellules fusiformes d'allure fibroblastique. L'existence des hématies extravasées mêlées à des sidérophages confère à la lésion un aspect inquiétant d'allure sarcomateuse, cependant aucune atypie cytonucléaire n'a été détectée [ [6], [7], [8], [9]]. Le diagnostic différentiel majeur est le sarcome de Kaposi particulier par son caractère plus infiltrant, la présence des atypies cytonucléaires. Le contexte clinique joue un rôle déterminant. Chez notre patient, l'apparition des shunts artério-veineux au sein d'une malformation vasculaire connue depuis 27 ans oriente le diagnostic vers l'angiodermite kaposiforme. Au point de vue pathogénique, l'angiodermite kaposiforme est un processus réactionnel secondaire à l'hyperpression veineuse, conséquence des shunts. La dilatation pulsatile des veines de drainage entraîne une ischémie du tissu sous-cutané et de la peau par défaut de saturation d'oxygène [ [4], [6], [10]]. Ce processus ischémique induit la prolifération de vaisseaux sanguins et de fibroblastes du revêtement cutané avec ulcération. Quant à l'ouverture des shunts artério-veineux, elle serait favorisée par la topographie même (région trochantérienne) de la lésion malformative puisque les vaisseaux malformés sont sans cesse soumis à des variations de pression lors de la marche. A l'histologie, la malformation vasculaire est faite d'un mélange de vaisseaux irréguliers dont l'architecture n'est ni artérielle, ni veineuse. Cependant, il faut admettre que l'étude histologique ne permet pas d'identifier les shunts artério-veineux d'autant plus qu'il est difficile, voire impossible de reconnaître les segments d'arrêt permettant aux deux réseaux artériel et veineux malformés de communiquer. La morphologie des vaisseaux ne réflète pas fidèlement les perturbations hémodynamiques au sein de la lésion.

En conclusion, la survenue d'une angiodermite kaposiforme au niveau d'une malformation vasculaire congénitale, jusqu'ici « dormante » pendant vingt-sept ans chez notre patient, prouve que son potentiel évolutif est incertain. Toute malformation vasculaire devrait être l'objet d'une surveillance attentive avec traitement adéquat.

Références

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