Analyser et discuter les manifestations neurologiques de la maladie de Behçet et leurs traitements et mieux connaître certains aspects particuliers.

Etude rétrospective de 300 observations de maladie de Behçet colligées en 20 ans dont 40 avec atteinte neurologique. Tous ces malades répondaient aux critères de classifications du groupe international d'étude sur la maladie de Behçet.

L'atteinte neurologique a intéressé le système nerveux central dans 39 cas et le système nerveux périphérique dans un seul cas. La symptomatologie dominante a été 27 fois une méningoencéphalite (67 %), 9 fois une hypertension intracrânienne (22 %), 2 fois des troubles psychiques et 1 fois une polynévrite des membres inférieurs. Les céphalées et les déficits localisés étaient les symptômes les plus fréquents (87 %). Une thrombophlébite cérébrale a été observée dans 8 cas (6 certaines et 2 probables). Celles-ci étaient différenciées des méningoencéphalites par leur sémiologie dominée par l'hypertension intracrânienne. Au cours des méningoencéphalites, le liquide céphalo-rachidien avait surtout une prédominance lymphocytaire avec protéinorachie élevée. Le scanner cérébral réalisé 30 fois était normal dans 30 % des cas et l'IRM cérébrale réalisée deux fois a montré dans un cas un aspect pseudotumoral.

Il est possible d'individualiser 2 aspects majeurs du neurobehçet : la méningoencéphalite et l'hypertension intracrânienne par thrombose veineuse cérébrale. Le traitement vise à lutter initialement contre les lésions inflammatoires par une forte corticothérapie et à prévenir les rechutes par l'adjonction d'un traitement immunosuppresseur.

To analyse and discuss neurological involvement of Behçet' disease and therapeutical possibilities giving special attention to unusual forms.

We retrospectively reviewed the medical records of 40 cases with neurological manifestations among 300 cases of Behçet's disease seen over a 20 years period who met the international study group of Behçet's disease criteria.

Central nervous system involvement was found in 39 patients and peripheral nervous involvement in one. Dominant symptoms in 40 patients with neurological manifestations of Behçet's disease were meningo-encephalitis (27 cases), intracranial hypertension (9 cases), psychic disturbances (2 cases), and polyneuritis of the lower limb (1 case). Headache and focal deficits were the major presenting signs (87%). Cerebral venous thrombosis was identified in 8 patients (6 certain and 2 probable). These could be differentiated from meningoencephalitis by their symptomatology predominaly that of intracranial hypertension. In meningoencephalitis, the cerebrospinal fluid findings were lymphocytic pleocytosis and elevated protein level cerebral CT scan, performed in 20 patients, was normal in 30 % of cases. MRI performed in 2 patients, showed in one case a tumor like lesion.

Neurobehçet's disease can be classified into 2 clinical aspects: meningoencephalitis and cerebral venous thrombosis. Treatment is aimed initially at reducing the inflammation with corticosteroids and preventing relapse with adjunction of an immunosuppressor.