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Journal of Neuroradiology
Vol 30, N° 1  - janvier 2003
pp. 46-56
Doi : JNR-01-2003-30-1-632735-101019-ART07
Diagnostic d'un rehaussement épendymaire et périventriculaire en irm chez l'adulte
 
© Masson
Tirés à part :
Y.S.Cordoliani[2] à l'adresse ci-dessus.

[3] valimage@wanadoo.fr

Le rehaussement périventriculaire (RPV) a une grande valeur séméiologique en IRM et traduit souvent des pathologies requérant un traitement rapide. À partir d'une revue de cas de patients présentant un rehaussement périventriculaire en IRM, nous décrivons les principaux aspects rencontrés en fonction de l'étiologie, infectieuse ou tumorale. L'approche diagnostique sera fonction du contexte immunitaire, du type de rehaussement, et de la réponse à un éventuel traitement d'épreuve.

Chez les malades immunodéprimés, l'alternative essentielle consiste en lymphome ou épendymite virale. La morphologie du rehaussement oriente le diagnostic : un fin liseré est évocateur d'atteinte à cytomegalovirus (CMV) ou virus varicelle-zona (VZV), qui sera confirmée par l'étude du liquide cérébro-spinal (LCS). Un rehaussement nodulaire orientera vers le lymphome cérébral primitif (LCP) dont le diagnostic pourra être porté sur la présence de cellules lymphomateuses dans le LCS, ou, plus souvent, par biopsie stéréotaxique après traitement antitoxoplasmique d'épreuve. Un rehaussement en bande ne permettra pas de trancher entre LCP et atteinte virale, voire tuberculeuse.

En l'absence d'immunodépression connue, un contexte infectieux oriente vers la ventriculite, à germes banals ou tuberculeuse ; la coexistence de lésions kystiques vers une cysticercose ; en l'absence de contexte, un rehaussement nodulaire orientera vers un processus tumoral (lymphome, épendymome, tumeur germinale ou métastases essentiellement). Très rarement, il pourra s'agir d'une sarcoïdose ou d'une maladie de Whipple, et le rehaussement sera plutôt linéaire ou laminaire.

IRM , encéphale , ventriculite , épendymite , lymphome cérébral , SIDA , tumeurs gliales , métastases , cytomegalovirus , tuberculose

Diagnosis of periventricular ependymal enhancement in MRI in adults

Periventricular enhancement in adults at MRI is a significant finding since it often indicates the presence of an underlying disease requiring prompt medical attention. From a review of patients with periventricular enhancement, the main imaging features based on the underlying infectious or tumoral etiology will be described. The presented differential diagnosis is based on the immune status of the patient, type of enhancement, and response to a trial therapy.

In immunocompromised patients, the main considerations are lymphoma and viral ependymitis. The pattern of enhancement is important. The presence of thin linear enhancement suggests a viral etiology (cytomegalovirus or varicella-zoster virus) that can be confirmed at CSF evaluation whereas the presence of nodular enhancement suggests a diagnosis of primary CNS lymphoma that can be confirmed by the presence of lymphomatous cells in the CSF or, more frequently, at stereotactic surgical biopsy performed after failure of response to anti-toxoplasmosis treatment. The presence of band enhancement is less specific and can be seen with viral, lymphomatous and even tuberculous involvement.

In immunocompetent patients, a clinical context of infection will suggest bacterial or tuberculous ventriculitis and the presence of cystic lesions will suggest cysticercosis; in the absence of constitutional symptoms, the presence of nodular enhancement will suggest a tumoral process (lymphoma, ependymoma, germ cell tumor, or metastases). Rarely, linear enhancement will be due to sarcoidosis or Whipple's disease.

MRI , brain , ventriculitis , ependymitis , primary CNS lymphoma , AIDS , glial tumors , metastasis , cytomegalovirus , tuberculosis
Introduction

Le rehaussement périventriculaire (RPV) a une grande valeur séméiologique en IRM et évoque souvent des pathologies requérant un traitement rapide. L'approche diagnostique est fondée sur le contexte, notamment l'état immunitaire, l'analyse du type de rehaussement et la réponse à un éventuel traitement d'épreuve.

Physiopathologie

La région périventriculaire est constituée d'une couche cuboïde unique de cellules épithéliales ciliées (épithélium épendymaire), d'une couche de fibres gliales, pauvre en cellules et d'une couche de cellules gliales sous épendymaires composée d'astrocytes et de forme de transition entre cellules épendymaires et astrocytes. Cette zone sous épendymaire dans laquelle on suppose un renouvellement constant de cellules gliales contient donc essentiellement des cellules gliales indifférenciées [19].

L'épendyme à des fonctions de sécrétion et d'absorption du liquide cérébrospinal (LCS), de phagocytose et d'endocytose et permet de métaboliser certaines substances comme les dérivés pigmentaires après hémorragie intraventriculaire. L'épendyme constitue une barrière de protection entre le LCS et le parenchyme cérébral. Chez l'enfant, il est particulièrement sensible aux infections virales (oreillons, virus influenza et parinfluenza) car le système immunitaire n'est pas encore mature. Ces épendymites de l'enfance seraient pour certains, la cause la plus fréquente de sténose de l'aqueduc mésencéphalique [9] ,[8]. Elles peuvent également avoir pour séquelles des dilatations ventriculaires partielles secondaires à la coalescence des parois ventriculaires [37].

Les lésions épendymaires à l'origine d'un rehaussement de contraste après injection sont infectieuses ou tumorales.

Atteinte infectieuse

Chez l'adulte, en cas d'immunodéficience, l'épendyme est particulièrement atteint par les virus du groupe herpès du type cytomegalovirus (CMV) ou varicelle-zona virus (VZV). Les voies de dissémination infectieuse sont de trois types : le premier par contamination directe du LCS ventriculaire (rupture intraventriculaire d'abcès), le second par reflux de liquide sous arachnoïdien infecté en cas de méningite, le troisième et le plus fréquent, par voie hématogène, au décours d'une virémie ou d'une bactériémie, par atteinte directe de l'épendyme ou secondairement à l'ensemencement des plexus choroïdes.

Chez l'adulte non immunodéprimé, les ventriculites sont très rares et les infections à pyogènes sont les plus souvent en cause [14] mais certaines localisations ventriculaires de cysticercose peuvent s'accompagner d'épendymite [27]. Exceptionnellement, il peut s'agir d'une infection systémique dans le cadre d'une maladie de Whipple [24].

Atteinte tumorale

Ce peut être l'extension épendymaire d'un épendymome qui paraît obéir à une logique histologique bien qu'elle n'intéresse qu'une minorité de ces tumeurs dont l'origine est le plus souvent extraventriculaire [15],[36]. En revanche, la fréquence élevée de l'atteinte épendymaire en cas de lymphome cérébral primitif est mal expliquée, de même que la sélectivité de certaines diffusions métastatiques épendymaires.

Matériel et méthode

À partir de l'analyse rétrospective de dossiers d'imagerie où un rehaussement périventriculaire était mis en évidence, nous avons analysé les différents éléments séméiologiques permettant d'orienter le diagnostic. Le rehaussement était défini comme périventriculaire s'il intéressait plus de 10 % du contour ventriculaire, à l'exclusion des processus tumoraux contigus au ventricule.

Tous les patients ont bénéficié d'un ou plusieurs examens IRM, ayant comporté au minimum une séquence pondérée T2 et une séquence pondérée T1, avant et après injection de gadolinium.

Parmi ces rehaussements, nous avons distingué ceux qui englobaient la plus grande partie du contour ventriculaire, ou « rehaussement ventriculaire global » (RPVG) et ceux qui n'intéressaient qu'une partie du contour ventriculaire, ou « enchâssement ventriculaire ».

Outre l'étendue en surface, nous nous sommes attachés à rechercher si la morphologie du rehaussement permettait d'orienter le diagnostic, en distinguant le liseré périventriculaire, le rehaussement en bande et le rehaussement nodulaire.

Le liséré périventriculaire

C'est un rehaussement fin, « dessiné au crayon » d'épaisseur inférieure à 2 mm et régulier. Il ne faut pas confondre un tel rehaussement avec les veines septales (figure 1). Dans ce cas, le liséré visible en T1 après injection ne s'accompagne d'aucune anomalie de signal périventriculaire en pondération T2, densité de protons ou T2 avec annulation de signal de l'eau (« FLAIR »), alors qu'un liséré pathologique est visible en séquence utilisant l'une ou l'autre de ces deux dernières pondérations (figure 6).

Rehaussement en bande

Il s'agit d'un rehaussement régulier mais d'épaisseur supérieure à 2 mm (figure 7).

Rehaussement nodulaire ou multinodulaire

Il correspond à un rehaussement épais irrégulier, constitué de nodules multiples juxtaposés de taille variable, de quelques millimètres à plusieurs centimètres (figure 2).

Résultats

Chez un patient immunodéprimé

La mise en évidence d'un RPV fait évoquer essentiellement le lymphome cérébral primitif, certaines infections virales et, beaucoup plus rarement, la tuberculose.

Lymphome cérébral primitif (LCP)

Le lymphome cérébral primitif représente 1 à 2 % des tumeurs cérébrales primitive [1],[29],[35]. Son incidence a nettement augmenté ces vingt dernières années, principalement lors du maximum de l'épidémie de SIDA où elle a été multipliée par un facteur 9 entre 1982 et 1990, atteignant 4,7/1 000 dans la population des patients atteints du SIDA [7],[23],[26]. Cependant, cette augmentation était également démontrée chez les sujets non immunodéprimés (0,28/100 000 en 1989 contre seulement 0,04/100 000 en 1982) [30]. Chez les patients atteints du SIDA, le LCP représentait, jusqu'à la généralisation des multithérapies, la deuxième cause d'atteinte du SNC, après la toxoplasmose. Actuellement en recul, il survient principalement chez les patients ayant moins de 50 lymphocytes CD4/mm3[7]. Le LCP se présente sous forme tumorale intracérébrale, unique ou multiple, ou sous forme d'une infiltration périventriculaire, isolée ou associée à la forme tumorale.

Rehaussement périventriculaire isolé

Le RPV peut prendre la forme d'une infiltration multinodulaire (figure 2) ou d'une bande plus ou moins épaisse (figure 3), intéressant tout ou partie des ventricules.

Rehaussement périventriculaire associé à une lésion tumorale

Le RPV est soit contigu à cette lésion (figure 4) et prolongé vers le ventricule, soit à distance de la masse (figure 5). Dans ce cas les autres arguments renforçant la présomption de lymphome, pour ce qui concerne la masse tumorale, sont la discrétion de l'oedème et de l'effet de masse par rapport au volume de la lésion tumorale, un hyposignal T2 et un rehaussement homogène [6],[10], ce dernier caractère étant toutefois retrouvé beaucoup plus rarement chez le sujet immunodéprimé que chez le sujet immunocompétent.

La fréquence du RPV est diversement appréciée selon les auteurs, de moins de 10 % des cas de lymphomes [6],[16], à plus de 60 % dans la série de Lanfermann [23] mais ces discordances tiennent en fait à des définitions différentes, ce dernier auteur dénommant « périventriculaire » toute lésion en contact avec un ventricule, alors que nous pensons que ces lésions devraient plus correctement être qualifiées de para- ou juxta-ventriculaires.

Infections virales : Virus du groupe Herpes : Cytomegalovirus (CMV) et Virus varicelle-zona (VZV)

Les lésions secondaires à une infection par ces virus sont caractérisées, en IRM, par un fin liséré de rehaussement périventriculaire (figure 6) ou un rehaussement en bande, enchâssant tout ou partie de la périphérie des ventricules latéraux (figure 7). Ce rehaussement peut être régulier ou irrégulier. Il correspond, en pondération T2, à un halo d'hypersignal, mieux visible en annulation de signal de l'eau (FLAIR). Le liséré rehaussé correspond à une épendymite nécrosante, tandis que l'hypersignal de la substance blanche adjacente correspond à la réaction oedémateuse ou à l'extension de la nécrose. Le CMV et, à un moindre degré, le VZV sont les deux seuls virus responsables de ce type de lésion. Leur association possible, dans le cadre du SIDA, rend souvent le diagnostic difficile.

Les arguments en faveur du CMV sont :

  • sa plus grande fréquence,
  • l'association à une rétinite, un nystagmus ou une protéinorachie > 90 mg/dL [3],
  • le caractère isolé du rehaussement périventriculaire.

La mise en évidence d'un RPV global en IRM a une bonne sensibilité (75 à 83 %) pour le diagnostic de cytomégalovirose dans le contexte de SIDA mais reste peu spécifique (62 à 73 %) [3].

L'encéphalite à VZV fait souvent suite à un zona. Elle est pathogène surtout par la vascularite qu'elle engendre, notamment par infarctus des noyaux gris de la base lorsqu'elle atteint les artères perforantes lenticulostriées [18]. Histologiquement, des inclusions virales sont retrouvées dans les cellules épendymaires et gliales et dans les parois des petites artères. Ces données expliquent la coexistence d'épendymite, de lésions de la substance blanche sous corticale et de vascularite nécrosante [17]. Une épendymite isolée, du même type que celle retrouvée dans l'infection à CMV est possible [21].

L'épendymite nécrosante se manifeste par l'épais rehaussement en bande périventriculaire (figure 7). Le diagnostic de cytomégalovirose sera fait par la mise en évidence du génome viral par la réaction de polymérisation en chaîne (PCR) dans le LCS, hautement sensible et spécifique [2]. Un traitement par Ganciclovir (ou Foscarnet pour le VZV) devra être rapidement instauré, le pronostic de ces ventriculites, en l'absence de traitement, étant rapidement fatal.

Toxoplasmose

La localisation périventriculaire est exceptionnelle. Nous n'avons rencontré qu'un cas de toxoplasmose avec atteinte périventriculaire (figure 8). Le rehaussement périventriculaire intéressait en fait le genou du corps calleux et une partie de la corne frontale. Seuls deux autres cas ont été rapporté dans la littérature à notre connaissance [5],[11]. La topographie périventriculaire ne permet donc pas d'éliminer une toxoplasmose bien que ce type d'atteinte soit exceptionnel ; le traitement d'épreuve reste indispensable mais, en l'absence de réponse clinique rapide, le contrôle biopsique doit être rapidement envisagé.

Chez un patient non immunodéprimé

La démarche diagnostique devant un RPV sera différente selon le contexte. En cas de syndrome méningé fébrile, on s'orientera vers une ventriculite infectieuse. En l'absence de signes infectieux on évoquera en premier lieu une étiologie tumorale.

Contexte infectieux

Ventriculite à germe banal

Chez le patient non immunodéprimé, les ventriculites infectieuses sont le plus souvent iatrogènes, secondaires à une intervention chirurgicale (figure 9), ou une dérivation ventriculaire (figure 10) mais aussi après une chimiothérapie intrathécale ou de grands traumatismes crâniofaciaux. Elles peuvent, rarement, survenir spontanément lors des méningites à germe banal ou par extension d'abcès intracérébral (figure 11a). Ce rehaussement peut être unilatéral par trappage ventriculaire (figure 11b). Le rehaussement ventriculaire prend le plus souvent la forme d'un fin liséré ou d'une bande périventriculaire englobant la quasi totalité des ventricules. En pondération T2 existe un hypersignal, mieux visible en annulation de signal de l'eau (FLAIR). Dans le cadre des méningites bactériennes, le diagnostic est fait par l'analyse du LCS et ne nécessite généralement pas d'imagerie. L'IRM ne sera réalisée que pour rechercher une complication : dilatation ou trappage ventriculaire et abcès. Une augmentation de volume des plexus choroïdes est parfois associée au rehaussement ventriculaire [20]. Enfin, un cas d'épendymite compliquant secondairement une maladie de Whipple a été décrit [24].

Ventriculite tuberculeuse

Les localisations cérébrales sont secondaires et surviendraient dans moins de 5 % des cas de tuberculose périphérique chez les patients immunocompétents, mais chez près de 10 % des patients tuberculeux dans le cadre du SIDA [42]. L'atteinte épendymaire ou sous arachnoïdienne se ferait soit par rupture directe d'un granulome dans le LCS soit par dissémination hématogène à travers la paroi des vaisseaux puis dans le LCS à partir d'un point de départ pulmonaire ou gastro-intestinal [20]. Une méningite associée des citernes de la base oriente le diagnostic vers une ventriculite tuberculeuse (figure 12). Le contexte est souvent évocateur en présence d'une fébricule, d'une altération de l'état général et de signes pulmonaires. En dehors de l'IRM cérébrale, le bilan d'imagerie doit comporter un scanner thoracique qui retrouvera dans la plupart des cas l'atteinte pulmonaire primitive.

En l'absence de contexte

Lymphome cérébral primitif

Chez le patient immunocompétent, comme dans le cadre du SIDA, un rehaussement périventriculaire est évocateur de cette étiologie [39] mais, en l'absence d'immunodépression, le diagnostic différentiel devra inclure une lésion gliale. La biopsie est toujours nécessaire si la PL est négative.

Épendymome

Cette tumeur gliale représente 1 à 4 % des tumeurs cérébrales primitives atteignant l'enfant et l'adulte jeune [33]. À l'étage sus-tentoriel, elle est le plus souvent extraventriculaire [15], en gardant souvent alors un contact plus ou moins étendu avec les structures ventriculaires. L'imagerie ne permet pas de différencier l'épendymome des autres tumeurs gliales. Il peut survenir une dissémination dans le LCS [41] réalisant une ventriculite secondaire parfois révélatrice d'une récidive [33] comme dans la plupart des tumeurs gliales agressives. L'épendymome peut également se présenter sous la forme d'une lésion tumorale avec rehaussement périventriculaire multinodulaire mimant alors un lymphome cérébral primitif (figure 13). La présence de calcifications ou d'une composante kystique oriente le diagnostic mais n'est aucunement spécifique. La biopsie est indispensable.

Subépendymome

À l'étage sus-tentoriel, le subépendymome est une tumeur bénigne typiquement intraventriculaire et peu infiltrative. Elle atteint surtout l'adulte avec une moyenne d'âge d'environ 50 ans [4]. Une ventriculite est rare et c'est souvent un mode de récidive des exceptionnelles formes agressives, se manifestant sous la forme d'un rehaussement ventriculaire [15].

Autres tumeurs gliales

Un rehaussement périventriculaire peut survenir au contact d'une tumeur gliale de haut grade, juxtaventriculaire (figure 14). Cette association déplace en fait le diagnostic vers celui de la masse tumorale, unique ou multiple [13],[22].

Germinome

Les tumeurs germinales essaiment par le LCS, vers les citernes suprasellaires, avec atteinte fréquente du plancher du troisième ventricule. L'atteinte ventriculaire est classique [31],[32],[38]. Cliniquement, une tumeur germinale sera évoquée, chez un adulte jeune, en présence d'un syndrome de Parinaud, de troubles oculomoteurs ou de nystagmus, éventuellement associés à des troubles endocriniens orientant vers une atteinte conjointe de la région hypothalamique. La mise en évidence d'une tumeur de la région pinéale, a fortiori d'une double localisation épiphysaire et hypothalamique, fait alors facilement porter le diagnostic, conforté par les dosages des marqueurs spécifiques. En l'absence de clinique évocatrice la découverte d'un rehaussement périventriculaire isolé doit faire scruter la région pinéale et la région suprasellaire à la recherche d'une tumeur germinale cliniquement atypique (figure 15). En effet, l'extension par contiguïté au fornix et la dissémination périventriculaire multinodulaire peuvent simuler un LCP.

Ventriculite métastatique

Les métastases épendymaires ou périventriculaires des tumeurs extracérébrales, sont rares. Exceptionnellement, elles peuvent être isolées, sans lésions parenchymateuses associées. Ces atteintes ventriculaires métastatiques isolées ont été décrites dans les carcinomes bronchique à petites cellules [40] et les mélanomes [12],[13],[28]. Ces métastases atteignent l'épendyme par voie hématogène et progressent ensuite par infiltration sous-épendymaire comme les lésions gliales [13],[28]. Une extension épendymaire par l'intermédiaire des plexus choroïdes a également été évoquée [13],[40]. Le mécanisme exact est peut être plus original car il est remarquable que ces atteintes épendymaires secondaires sont essentiellement le fait de tumeurs dérivées de la crête neurale, ce qui a pu faire supposer une affinité particulière pour les cellules épendymaires [40]. L'infiltration métastatique se traduit par un rehaussement périventriculaire sans spécificité, régulier ou nodulaire (figure 16).

En cas de méningite carcinomateuse, la dissémination de cellules néoplasiques dans le LCS explique la ventriculite associée. Le diagnostic est facile dans le contexte, confirmé par la PL.

Sarcoïdose

L'atteinte cérébrale au cours de la sarcoïdose représente 5 % des cas dans les séries cliniques et 25 % dans les séries autopsiques. L'atteinte méningée est classique mais le rehaussement périventriculaire (figure 17) n'a été que rarement rapporté [25],[34],[43]. Hormis les cas où la sarcoïdose est connue, le diagnostic peut être évoqué devant un tel aspect si l'état général est conservé et qu'il n'y a pas de syndrome inflammatoire.

Synthèse

En présence d'un rehaussement périventriculaire isolé, la première étape diagnostique est donc la vérification de l'état immunitaire du patient.

Dans un contexte d'immunodépression

Un fin liséré périventriculaire atteignant tout ou partie de la circonférence ventriculaire est évocateur de ventriculite à CMV ou plus rarement à VZV. La mise en évidence de petits infarctus sur le trajet des artères lenticulostriées ou d'hypersignaux sous corticaux orientera plutôt vers le VZV. Le taux de CD4 est souvent très bas et une PL avec test PCR CMV/VZV doit être réalisée. En cas de positivité un traitement par Foscarnet ou Ganciclovir sera instauré. Si la PCR CMV & VZV est négative ou si les lésions augmentent rapidement sous ce traitement, une biopsie stéréotaxique sera réalisée après un traitement antitoxoplasmique d'épreuve qui ne doit pas retarder le recours à la biopsie en cas d'inefficacité (absence de réponse clinique ou en imagerie après 8 jours). La biopsie montrera soit un lymphome, soit une tuberculose.

Un rehaussement périventriculaire nodulaire, fait évoquer en premier lieu le lymphome. La ponction lombaire, outre la réalisation de la PCR CMV et VZV, permet, rarement, la mise en évidence de cellules lymphocytaires dans le LCS établissant le diagnostic de lymphome. Dans les autres cas, la conduite à tenir est identique, c'est-à-dire une biopsie stéréotaxique après traitement antitoxoplasmique d'épreuve. Le traitement corticoïde ne doit être instauré qu'après la biopsie car il peut empêcher l'identification cellulaire du lymphome par nécrose cellulaire, rapide sous corticothérapie. En cas de pathologie pulmonaire associée, outre les réactions cutanées tuberculiniques et la recherche de bacille de Koch (BK), on doit réaliser un test PCR du BK dans le LCS, qui permet de raccourcir le délai diagnostique à 2 jours, alors qu'il est de plusieurs semaines avec les méthodes classiques. Une TDM thoracique fera partie du bilan d'imagerie. Un traitement d'épreuve antituberculeux sera rapidement mis en oeuvre si les éléments radio-cliniques et biologiques concordent.

En cas de rehaussement en bande, l'imagerie ne permet pas d'orienter le diagnostic entre CMV et lymphome. La conduite à tenir est identique (traitement antitoxoplasmique d'épreuve bref, si négativité de la PCR CMV, et biopsie stéréotaxique à la recherche d'un lymphome ou d'une tuberculose).

En présence d'une ou plusieurs masses cérébrales, la mise en évidence d'un enchâssement ventriculaire plus ou moins étendu fournit une forte présomption en faveur du LCP et doit inciter à ne pas prolonger un traitement antitoxoplasmique d'épreuve au delà de 8 jours. L'absence de réponse clinique franche dans ce délai doit faire recourir à la biopsie stéréotaxique.

En l'absence d'immunodépression

Chez l'adulte immunocompétent, le contexte clinique est plus important que la morphologie du rehaussement.

Dans un contexte infectieux post chirurgical, ou post-traumatique, le diagnostic de ventriculite à germe banal est facilement évoqué devant un rehaussement ventriculaire uni ou bilatéral. Un traitement antibiotique adapté sera instauré avec drainage en cas de trappage ventriculaire.

Dans un contexte d'altération de l'état général avec de toux, une TDM thoracique sera réalisée ainsi que les examens biologiques de recherche de tuberculose.

Dans un contexte de cancer primitif connu (surtout cancer bronchique à petites cellules et mélanome), le diagnostic de ventriculite métastatique doit être évoqué et la mise en évidence de cellule néoplasiques dans le LCS évitera le plus souvent la biopsie stéréotaxique.

En l'absence de tout contexte systémique, un examen attentif de la région pinéale et de la région suprasellaire devra éliminer une possible tumeur germinale. Une sarcoïdose sera recherchée par l'exploration tomodensitométrique thoracique et la biologie.

La coexistence de lésions kystiques cérébrales ou intraventriculaires, permettra le diagnostic de neurocysticercose.

La mise en évidence d'une ou plusieurs masses intracérébrales associées ramène le plus souvent le diagnostic à celui des tumeurs d'origine gliale, parmi lesquelles l'épendymome doit être évoqué en priorité.

Conclusion

Le rehaussement periventriculaire est un signe IRM rare, assez spécifique de pathologies infectieuses et tumorales pour lesquelles nous proposons une démarche diagnostique. Chez les malades immunodéprimés, l'alternative essentielle est le lymphome et l'épendymite virale (CMV et VZV). En l'absence d'immunodépression connue, un contexte infectieux oriente vers la tuberculose ou la ventriculite à germes banals ; en l'absence de contexte, l'hypothèse tumorale (tumeur germinale, métastase ou épendymome) sera évoquée, après avoir recherché une éventuelle atteinte sarcoïdosique systémique.

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Illustrations


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Figure 1Rehaussement normal des veines septales, à différencier d'un rehaussement périventriculaire. Coupe axiale pondérée en T1 après injection de gadolinium : Le rehaussement normal des veines septales (flèches) ne se voit généralement que sur une coupe axiale et ne s'accompagne d'aucune anomalie de signal périventriculaire en pondération T2, rho ou en T2 annulation de signal de l'eau (« FLAIR »).

Figure 1Normal enhancement of septal veins, different from pathologic periventricular enhancement. Axial, T1-weighted gadolinium-enhanced image: Normal enhancement of septal veins (arrows) usually appears only on axial images and there is no signal abnormality on T2W, proton density or FLAIR images.

Figure 2Lymphome cérébral primitif (patient de 26 ans atteint du SIDA, obnubilation et céphalées). Diagnostic réalisé par biopsie stéréotaxique après traitement antitoxoplasmique inefficace.

Figure 2Primary CNS lymphoma (26-year-old immunocompromised man, altered level of consciousness and headaches). Diagnosis made by sterotactic biopsy, performed after failure of antitoxoplasmosis therapy.


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Figure 2aa) Coupe axiale pondérée en T2 : Infiltration multinodulaire (noter l'hyposignal relatif de certains nodules), périventriculaire, avec oedème et effet de masse modérés.

Figure 2aa) Axial T2-weighted image: Multi-nodular periventricular infiltration with moderate edema and mass effect.


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Figure 2bb) Coupe axiale pondérée en T1 après injection de gadolinium : Rehaussement péri ventriculaire, hétérogène, multinodulaire, épais.

Figure 2bb) Axial T1-weighted gadolinium-enhanced image: Multi-nodular and heterogeneous periventricular enhancement.


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Figure 3Lymphome cérébral primitif (SIDA) (patient immunodéprimé, troubles de conscience, fièvre. Lymphome cérébral primitif prouvé par biopsie stéréotaxique). Enchâssement ventriculaire global. Coupe sagittale pondérée en T1 après injection de gadolinium : rehaussement en bande, hétérogène, enchâssant l'ensemble du système ventriculaire.

Figure 3Biopsy-proven primary CNS lymphoma (immunocompromised patient with fever and altered level of consciousness). Sagittal T1-weighted gadolinium-enhanced image: Thick laminar enhancement encasing the entire ventricular system.


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Figure 4Enchâssement ventriculaire en contiguïté avec une masse tumorale lymphomateuse. Coupe axiale pondérée en T1 après injection de gadolinium : rehaussement périventriculaire fin prolongeant le rehaussement de contraste annulaire de la tumeur juxta-ventriculaire.

Figure 4Periventricular enhancement contiguous to a lymphomatous mass. Axial T1-weighted gadolinium-enhanced image: The periventricular enhancement extends from the rim enhancing paraventricular tumor.


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Figure 5Lymphome cérébral primitif (SIDA) (patient immunodéprimé, céphalées. Lymphome cérébral primitif, prouvé par biopsie stéréotaxique après traitement antitoxoplasmique inefficace). Enchâssement ventriculaire distinct d'une masse tumorale lymphomateuse. Coupe axiale pondérée en T1 après injection de gadolinium : rehaussement en bande, hétérogène, enchâssant une grande partie des ventricules latéraux, en particulier par le splenium du corps calleux, associé à une masse du putamen gauche (qui n'a pas de contact ventriculaire).

Figure 5Biopsy-proved primary CNS lymphoma (AIDS) failure of anti-toxoplasmosis therapy (immunocompromised patient suffering from headaches, fever and altered level of consciousness). Ventricular enhancement separate from a brain parenchymal lesion. Axial T1-weighted gadolinium-enhanced image: irregular enhancement partially encasing the lateral ventricles, particularly the splenium of the corpus callosum. There is no contiguity between the periventricular enhancing lesion and the mass in the left putamen.

Figure 6Liséré de rehaussement. Épendymite à Cytomégalovirus (CMV) (homme de 31 ans immunodéprimé, fièvre, céphalées et rétinite à CMV ; détection de CMV par réaction de polymérisation en chaîne (PCR) positive dans le LCS).

Figure 6CMV ependymitis (31-year-old patient, suffering from headaches, fever and CMV retinitis; the polymerase-chain reaction (PCR) for CMV was positive in the CSF).


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Figure 6aa) Coupe axiale transverse pondérée en densité de proton : Hypersignal laminaire périventriculaire fin et régulier.

Figure 6aa) Axial proton density image: Linear periventricular hyperintensity.


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Figure 6bb) Coupe frontale pondérée en T1 après injection de gadolinium : fin rehaussement « en trait de crayon » soulignant les ventricules, hautement évocateur de ventriculite à CMV (ou VZV) dans un contexte d'immunodépression.

Figure 6bb) Coronal T1-weighted, gadolinium-enhanced image: linear periventricular enhancement suggesting a diagnosis of CMV (or VZV) ventriculitis in an immunocompromised patient.

Figure 7Rehaussement en bande. Ventriculite à CMV (Patient atteint de SIDA, biopsie stéréotaxique).

Figure 7Thick band enhancement. Biopsy-proven CMV ventriculitis (AIDS-patient).


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Figure 7aa) Coupe axiale transverse pondérée en T2 : Bande hétérogène et oedème périventriculaire.

Figure 7aa) Axial T2-weighted image: heterogeneous periventricular band enhancement and periventricular edema.


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Figure 7bb) Coupe axiale pondérée en T1 après injection de gadolinium : Rehaussement en bande, homogène, avec hypointensité de la substance blanche adjacente, correspondant à une épendymite avec oedème ou nécrose de la substance blanche périventriculaire.

Figure 7bb) Axial, gadolinium-enhanced, T1-weighted image: band of periventricular enhancement and hypointensity of adjacent white matter, suggesting edema or necrosis.


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Figure 8Toxoplasmose cérébrale avec atteinte périventriculaire (patient atteint du SIDA). Régression des lésions sous traitement anti-toxoplasmique d'épreuve. Coupe axiale pondérée en T1 après injection de Gadolinium : lésions périventriculaires nodulaires et rehaussement hétérogène, épais, en bande, du genou du corps calleux. Cette atteinte ressemble à celle de la figure 5 et fait évoquer en premier lieu un lymphome cérébral primitif.

Figure 8Cerebral toxoplasma with periventricular lesions. These lesions have decreased after antitoxoplasmic treatment. Axial, T1 weighted, gadolinium-enhanced image: nodular periventricular lesions and heterogeneous enhancement of the genu of the corpus callosum. The latter suggests primary CNS lymphoma. Note similarity with figure 5.


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Figure 9Ventriculite à pyogènes secondaire à une méningite postopératoire. Coupe axiale transverse pondérée en T1 après injection de gadolinium : rehaussement en bande, irrégulier, de la paroi et du septum ventriculaires. Notez la présence d'un sédiment (pus) déclive dans le ventricule latéral gauche (têtes de flèches).

Figure 9Pyogenic ventriculitis secondary to post-chirurgical meningitis. Axial T1 weighted gadolinium-enhanced image: Thick irregular enhancement of ventricular wall and septum. Note the sediment (pus) in the left ventricle (arrowheads).


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Figure 10Ventriculite infectieuse sur drain. Coupe axiale transverse pondérée en T1 après injection de gadolinium : liséré de rehaussement soulignant les carrefours ventriculaires et les cornes occipitales ; notez le halo d'hyposignal autour des cornes frontales, artefact de susceptibilité magnétique traduisant la présence d'air intraventriculaire.

Figure 10Infectious ventriculitis after ventricular drainage. Axial T1-weighted, gadolinium-enhanced image: thin linear enhancement along the ventricular occipital horns; note the susceptibility artifact around the frontal horn, due to pneumocephalus.

Figure 11Ventriculite latérale droite par fistulisation d'un abcès contigu.

Figure 11Right lateral ventriculitis due to fistulization of an adjacent abscess.


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Figure 11aa) Coupe axiale pondérée en T2 : l'abcès dont la capsule est visible sous forme d'un hyposignal T2 (flèches) atteint le carrefour ventriculaire.

Figure 11aa) Axial T2-weighted image: deep abscess (arrows = capsule) extends to the ventricular atrium.


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Figure 11bb) Coupe frontale pondérée en T1 après injection de gadolinium : trappage de la corne occipitale dont la paroi se rehausse.

Figure 11bb) Coronal T1-weighted, gadolinium-enhanced image: mural enhancement of the trapped occipital horn.

Figure 12Ventriculite tuberculeuse (femme de 21 ans, immunodéprimée).

Figure 12tuberculous ventriculitis (21-year-old, immunocompromised woman).


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Figure 12aCoupe axiale transverse (a)

Figure 12aAxial (a)


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Figure 12bet sagittale (b) pondérées selon T1, après injection de gadolinium : rehaussement périventriculaire en bande, régulier. La mise en évidence d'un exsudat méningé dans les citernes supra sellaire et interpédonculaire fait évoquer la méningite tuberculeuse.

Figure 12band sagittal (b) T1 weighted gadolinium-enhanced images: Thick, regular, periventricular enhancement. Enhancement in the suprasellar and interpeduncular cisterns suggests a diagnosis of tuberculous meningitis.


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Figure 13Épendymome (homme de 35 ans, céphalées d'aggravation progressive). Coupe axiale transverse pondérée selon T1, après injection de gadolinium : masse intraventriculaire et nodules périventriculaires, intensément rehaussés par l'injection d'iode.

Figure 13Ependymoma (35-year-old man with worsening headaches). Axial, T1-weighted, gadolinium-enhanced image: Strongly enhancing intraventricular mass and periventricular nodules.

Figure 14Extension métastatique de tumeur gliale de haut grade. Homme de 47 ans, oligodendrogliome de grade B temporal gauche. Récidive après chirurgie, radio- et chimiothérapie. Obnubilation et désorientation temporo-spatiale. Extension périventriculaire de contiguïté.

Figure 14Metastatic extension of a high grade glial tumor (47-year-old man, grade B oligodendroglioma of the left temporal lobe).


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Figure 14aa) Coupe axiale transverse pondérée selon T1 après injection de gadolinium : rehaussement périventriculaire en bande,

Figure 14aa) Axial, T1-weighted, gadolinium-enhanced image: thick heterogeneous periventricular enhancement.


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Figure 14bb) Coupe frontale pondérée selon T1 après injection de gadolinium : Processus expansif temporal médial gauche avec extension périventriculaire de contiguïté.

Figure 14bb) Coronal, T1-weighted, gadolinium-enhanced image: periventricular enhancement extending from the medial temporal lobe tumor.

Figure 15Germinome avec extension métastatique ventriculaire. Homme de 20 ans, céphalées et troubles de l'humeur, pas de troubles oculomoteurs ou endocriniens. Coupes axiale tranverse et sagittale pondérées en T1 après injection de gadolinium. Rehaussement nodulaire péri-ventriculaire et septal. L'atteinte concomitante de la région pinéale et hypothalamique (flèches) permet le diagnostic de tumeur germinale malgré la modicité de cette composante tumorale par rapport à la composante tumorale ventriculaire.

Figure 15Germinoma with metastatic enhancement (20-year-old man presenting with headaches and mood disturbance, without occulomotor or endocrine dysfunction). Axial and sagittal, T1-weighted, gadolinium-enhanced images. Nodular periventricular and septal enhancement. Evidence of synchronous lesions of pineal and hypothalamic areas (arrows) allows the diagnostic of germinal tumor, although the bulk of the tumoral process was away from the pineal.




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Figure 16Métastases épendymaires. Homme de 78 ans, carcinome bronchique à petites cellules, obnubilation et troubles mnésiques. Coupe axiale transverse pondérée selon T1, après injection de gadolinium : Rehaussement irrégulier, mamelonné, du pourtour ventriculaire. La présence de nodules cérébraux associés (flèches) facilite le diagnostic de métastases.

Figure 16Ependymal metastasis (78-year-old man, small-cell lung carcinoma, altered level of consciousness and memory troubles). Axial T1 weighted gadolinium-enhanced image: Irregular enhancement of the ventricular wall. Associated nodules (arrows) suggest a diagnosis of metastatic disease.

Figure 17Sarcoïdose :

Figure 17Sarcoidosis :


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Figure 17aa) Coupe axiale transverse pondérée en T2, avec annulation de signal de l'eau (FLAIR) : Hypersignal diffus prédominant en péri-ventriculaire, associé à des lésions d'allure kystique de l'hémisphère gauche.

Figure 17aa) Axial FLAIR image: hyperintensity diffusing from periventricular area, and cystic-appearing lesions of the left hemisphere.


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Figure 17b) Coupe frontale pondérée en T1 après injection de gadolinium : rehaussement hétérogène des carrefours ventriculaires et rehaussement de contraste méningé de part et d'autre de la tente du cervelet (cliché dû à l'obligeance du Dr E Méary, Département d'Imagerie Morphologique et Fonctionnelle du Centre Hospitalier Sainte-Anne, Pr D. Fredy, Pr JF Meder).

Figure 17bb) Coronal gadolinium-enhanced T1-weighted image: heterogeneous enhancement of the ventricular atrium, and meningeal enhancement of both sides of the tentorium (courtesy of Dr E Méary, departement of medical imaging of the Sainte-Anne Hospital, Pr D. Frédy, Pr JF Meder).


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