Un cavernome portal est un réseau formé de veines dont le calibre, initialement millimétrique ou microscopique, est augmenté et au sein desquelles chemine un sang portal hépatopète. Il est la conséquence d'une occlusion, thrombotique et toujours chronique, du système porte extra-hépatique. Son diagnostic repose principalement sur l'imagerie. Les signes cliniques du cavernome portal sont habituellement liés à l'hypertension portale extra-hépatique (hématémèse par rupture de varices oesogastriques, splénomégalie, rectorragies par rupture de varices anorectales, retard de croissance chez les enfants) et parfois à la cause spécifique de cette hypertension portale (douleurs abdominales, infarctus veineux mésentérique). L'apparition d'une thrombose portale est le plus souvent la conjonction d'une cause locale et d'une maladie prothrombotique qui doivent être systématiquement recherchées. Les conséquences biliaires du cavernome sont liées à une compression de la voie biliaire principale par les varices et sont le plus souvent asymptomatiques. En cas d'ictère ou d'une angiocholite, une décompression portale par anastomose portosystémique peut être proposée pour traiter la compression biliaire et l'hypertension portale.

Portal cavernoma is a network of veins whose caliber, initially millimetric or microscopic, is increased and which contain hepatopedal portal blood. It results from occlusion, thrombotic and always chronic, of the extra-hepatic portal system. Diagnosis is mainly done by imaging. Clinical signs of portal cavernoma are usually related to extra-hepatic portal hypertension (hematemesis due to rupture of oeso-gastric varices, splenomegaly, rectal bleeding from ano-rectal varices, growth retardation in children) and sometimes to the cause of portal hypertension (abdominal pain, venous bowel infarction). Occurrence of portal thrombosis is often the conjunction of a local cause and a prothrombotic disorder which must be systematically detected. Biliary consequences of cavernoma are related to compression of common bile duct and are usually asymptomatic. In case of jaundice or cholangitis, portal decompression by portosystemic shunt can be performed to treat both biliary symptoms and portal hypertension.