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Revue des Maladies Respiratoires
Vol 24, N° HS1  - janvier 2007
p. 43
Doi : RMR-01-2007-24-HS1-0761-8425-101019-200520087
Blastome pleuropulmonaire de l'adolescent
 

J. Michon [1], J.P. Lerochais [1], F. Galateau [1], P. Boutard [1], E. Porret [1], E. Bergot [1], G. Zalcman [1]
[1] Pôle Coeur-Poumon, Anatomie Pathologique, Pédiatrie, CHU de Caen, France.

Nous rapportons l'observation d'un jeune homme de 17 ans chez qui une hémoptysie de 50 ml a révélé une masse tissulaire hétérogène du poumon droit au contact du médiastin. Le bilan d'extension est négatif sans fixation osseuse scintigraphique. Sont évoqués un lymphome, une tumeur germinale, une tumeur d'Ewing extra-osseuse (PNET), un sarcome embryonnaire, un thymome. Les marqueurs sont négatifs (aFP, bHCG et LDH). L'évolution est marquée par la survenue d'un hémothorax nécessitant un drainage thoracique. Une biopsie pulmonaire transthoracique sous scanner ne permet pas de trancher entre un sarcome embryonnaire et un blastome. Devant la mauvaise tolérance clinique et l'absence de diagnostic histologique formel pour débuter une chimiothérapie, l'abord chirurgical est décidé, débouchant sur une pneumectomie droite dont les suites sont simples. L'analyse histologique de la tumeur met en évidence un néoplasme malin indifférencié mésenchymateux, dont l'aspect morphologique et immunohistochimique élimine une PNET. L'index mitotique est élevé. La négativité de la recherche de transcrits de fusions spécifiques de sarcomes permet de conclure au diagnostic rare de blastome pleuropulmonaire. Moins de 10 cas ont été rapportés chez l'adulte jeune, puisqu'il s'agit d'une tumeur de l'enfant de moins de cinq ans. Le traitement repose sur l'exérèse chirurgicale la plus large, complétée par une radiothérapie hémithoracique avec boost sur les zones d'adhérence clippées pendant l'intervention, puis chimiothérapie adjuvante à base d'anthracycline (IVA). Le pronostic dépend de la qualité de l'exérèse initiale.



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