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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 31, N° 4  - avril 2008
p. 431
Doi : JFO-04-2008-31-4-0181-5512-101019-200802528
Cas clinique électronique

Fistule et kyste épidermoïde naso-frontaux : à propos d’une observation
 

L. Harzallah [1], L. Boughamoura [2], M. Ghorbel [3], H. Amara [1], M. Yacoub [2], H. Khochtali [4], A.S. Essoussi [2], D. Bakir [1], C. Kraiem [1]
[1] Service d’Imagerie Médicale, Hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie.
[2] Service de Pédiatrie, Hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie.
[3] Service d’Ophtalmologie, Hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie.
[4] Service de Chirurgie Maxillo-faciale, Hôpital Sahloul, Sousse, Tunisie.

Tirés à part : L. Harzallah,

[5] Service d’Imagerie Médicale, Hôpital Farhat Hached, 4000 Sousse, Tunisie.

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Fistule et kyste épidermoïde naso-frontaux : à propos d’une observation

Les fistules naso-frontales, encore dites les sinus dermiques naso-frontaux, sont très rares et découvertes essentiellement chez les nourrissons et les jeunes enfants. Véritable porte d’entrée permanente, il peut être révélé par une infection loco-régionale et surtout neuroméningée qui fait toute la gravité de cette malformation congénitale. Nous rapportons une observation découverte chez un nourrisson de 11 mois suite à une surinfection locorégionale. Cette observation souligne l’intérêt de l’imagerie pour la mise en évidence du defect osseux et la recherche de malformation associée : kyste dermoïde ou épidermoïde.

Abstract
Nasofrontal fistula and epidermoid cyst: a case study

Nasofrontal fistulas, also called nasofrontal dermal sinuses, are very rare and found for the most part in children. This congenital malformation may be revealed by local infection or neuromeningitis, making this a serious disorder. We report one case of nasofrontal dermal sinus diagnosed in an 11-month-old girl, which was complicated by left fronto-orbital infection. Through this case, the authors stress the role of imaging methods in confirming the diagnosis and looking for associated cysts (dermoid and epidermoid).


Mots clés : Imagerie , kyste dermoïde , kyste épidermoïde , malformations naso-frontales , sinus dermique

Keywords: Imaging diagnosis , dermoid cyst , epidermoid cyst , nasofrontal malformation , dermal sinuses


INTRODUCTION

Le sinus dermique crânien correspond à la persistance d’une communication anormale d’origine embryologique entre la couche profonde de la peau et le système nerveux. Il peut être ou non associé à un kyste dermoïde ou encore plus rarement épidermoïde. Cette communication entre la peau et le système nerveux peut être la source d’infection neuro-méningée ou loco-régionale, et notamment orbito-nasale.

Nous rapportons une observation survenue chez un nourrisson de 11 mois, révélée par une tuméfaction palpébrale gauche.

OBSERVATION

Un nourrisson de sexe féminin, âgée de 11 mois, fut hospitalisée pour une tuméfaction palpébrale de l’œil gauche évoluant dans un contexte fébrile depuis 4 jours. Issue de parents non consanguins, née à terme, elle pesait à la naissance 3,2 kg, pour une taille de 50 cm et un PC de 35 cm. Suite à un traumatisme bénin survenu 3 mois auparavant, ses parents avaient constaté l’issu d’un liquide clair à partir d’un orifice punctiforme situé à la glabelle. Ultérieurement, elle avait présenté plusieurs épisodes de tuméfactions péri-orbitaires gauches traités en ambulatoire par des antibiotiques et des anti-inflammatoires. L’examen physique avait trouvé un nourrisson fébrile (38,6°), eutrophique (poids : 11 kg, taille : 75 cm et PC : 47 cm) présentant une tuméfaction péri-orbitaire gauche avec des signes inflammatoires locaux et un ptôsis de la paupière supérieure. Cette tuméfaction s’étendait à la racine du nez, dépassait la ligne médiane et s’accompagnait d’un fin pertuis punctiforme à la base du nez laissant sourdre du pus jaunâtre. L’examen ophtalmologique montrait un segment antérieur gauche normal, ainsi que l’absence d’anomalie de l’œil controlatéral. L’examen neurologique ne révélait pas d’anomalie. Le bilan biologique objectivait une hyperleucocytose à 19 000 éléments/mm3 avec 70 % de PNN et une CRP à 40 mg/ml. La ponction lombaire ne montrait pas d’anomalie. Devant l’association d’un syndrome infectieux loco-régional et d’un syndrome inflammatoire biologique et compte tenu des risques vitaux (extension intracérébrale, thrombose vasculaire), la patiente reçut une antibiothérapie à large spectre par voie intraveineuse (fosfomycine, céfotaxime). Le prélèvement local n’avait pas isolé de germe. Une TDM orbito-cérébrale fut réalisée à la recherche d’une extension intracrânienne et/ou orbitaire. Elle révélait un épaississement des parties molles palpébrales et orbitaires gauches contenant quelques petites logettes en rapport très vraisemblablement avec des micro-abcès. L’os en regard apparaissait déminéralisé et irrégulier. Il existait, également un défaut de fermeture antérieure et médiane de la voûte crânienne (neuropore antérieur). En regard de ce defect, on notait en intracrânien, extra-axial une petite image kystique exerçant une érosion osseuse progressive sur l’os de voisinage (fig. 1). L’IRM permit de confirmer les constations tomodensitométriques et d’affirmer la nature épidermoïde de la petite masse kystique, en mettant en évidence un hypersignal T2 et un hyposignal T1 non modifié par l’injection de gadolinium (fig. 2). L’IRM permit par ailleurs, d’éliminer une thrombose vasculaire et toute extension intracrânienne des phénomènes infectieux. L’ensemble de ces constatations cliniques et radiologiques permit de retenir le diagnostic d’un sinus dermique naso-frontal associé à un kyste épidermoïde. L’injection per-opératoire de bleu de méthylène confirma la communication de la fistule avec l’abcès palpébral. L’examen anatomopathologique du tissu prélevé montra, outre les remaniements inflammatoires, des foyers de résorption macrophagiques entourant des tiges pilaires et des lamelles de kératine compatibles avec un trajet fistuleux. L’évolution postopératoire fut favorable.

DISCUSSION

Les sinus dermiques congénitaux, appelés également fistules neuro-cutanées, peuvent se rencontrer le long du système nerveux central depuis la base du nez jusqu’à la région lombo-sacrée [1]. Il s’agit d’une communication tapissée d’un épithélium squameux stratifié qui s’étend de la surface cutanée jusqu’à un niveau situé en profondeur, entre la couche profonde de la peau et le tissu nerveux [1]. Sa présence est expliquée embryologiquement par une séparation incomplète entre le neuro-ectoderme et l’ectoderme épithélial qui le recouvre. Habituellement, ces fistules sont sporadiques et uniques. Quelques cas familiaux ou associés à d’autres malformations neurologiques ou viscérales ont été décrits avec mise en évidence de translocation chromosomique [2]. Les sinus dermiques peuvent être associés ou non à des inclusions ectodermiques réalisant une véritable tumeur bénigne kystique souvent dermoïde et beaucoup plus rarement épidermoïde. Ces fistules neuro-cutanées siègent dans plus de 95 % des cas aux régions lombo-sacrée et occipitale [3]. Les localisations naso-frontales sont exceptionnelles (moins de 5 %). Dans cette localisation, l’orifice externe est le plus souvent situé sur l’arête nasale [4]. Le diagnostic est habituellement fait chez le nourrisson et l’enfant [5], exceptionnellement à l’âge adulte [6]. Selon Hladky et al. [5], ces fistules naso-frontales sont asymptomatiques, de découverte fortuite dans 58 % des cas. Les infections neuro-méningées, qui font toute la gravité de cette malformation, peuvent être révélatrices dans environ 30 % des cas. Dans un tiers des cas rapportés dans la littérature, le sinus dermique naso-frontal est révélé par une infection loco-régionale, comme dans cette observation. Dans les rares cas compliqués d’abcès cérébral, les signes cliniques sont ceux d’une hypertension intracrânienne [1], [5]. Chez cette patiente, il semblerait que les microtraumatismes aient favorisé la surinfection de ces fistules présentes depuis la naissance. Contrairement aux surinfections des sinus dermiques lombo-sacrés dues habituellement à Escherichia coli, le staphylocoque doré est le germe le plus souvent incriminé dans la surinfection des fistules cranio-faciales. En dehors, de toute infection, l’attention peut être attirée par un écoulement intermittent d’un liquide clair par un fin pertuis situé le plus souvent au dorsum nasal, plus rarement au niveau de la glabelle et exceptionnellement à la pointe du nez. Quel que soit le mode de révélation, une exploration neuro-radiologique (TDM/IRM) reste indispensable afin de préciser les rapports de la fistule avec la dure-mère et pour rechercher une malformation intracrânienne associée. En effet, la TDM en fenêtre osseuse est la technique de choix pour visualiser le defect osseux et un éventuel kyste intracrânien associé dermoïde ou plus rarement épidermoïde apparaissant tous deux sous forme de lésion hypodense homogène [7], [8]. Grâce à son excellente résolution en contraste, l’IRM permet outre la visualisation du canal trans-osseux, c’est-à-dire la fistule neuro-cutanée, la distinction entre kystes dermoïde et épidermoïde. Le premier se traduit par un signal graisseux, un hypersignal T1 et T2 qui s’atténue sur les séquences avec saturation du signal de la graisse, tandis que le kyste épidermoïde apparaît sous forme d’un hypersignal T2 et d’un hyposignal T1 non modifié par l’injection intraveineuse de gadolinium [9], comme chez cette patiente. En cas de surinfection loco-régionale, la mise en évidence d’une prise de contraste annulaire intracrânienne est plutôt évocatrice d’un abcès associé. Le seul traitement efficace et définitif du sinus dermique et des kystes associés dermoïdes ou épidermoïdes est l’exérèse chirurgicale. Cette dernière peut se faire en un seul temps, associée à l’évacuation d’un éventuel abcès associé, comme ce fut le cas chez cette patiente. Dans tous les cas, une antibiothérapie de durée variable (selon le siège de la surinfection) doit être instaurée [1]. Correctement prises en charge, les fistules naso-frontales présentent un excellent pronostic en dehors d’une surinfection neuro-méningée sévère.

CONCLUSION

Le sinus dermique naso-frontal doit être suspecté chez tout enfant présentant un pertuis cutané nasal ou naso-frontal avec ou sans issu de liquide. De même, la mise en évidence d’un defect osseux frontal et/ou nasal à la TDM, ou d’un canal trans-osseux associé ou non à un kyste, à l’IRM doit faire évoquer le diagnostic de sinus dermique et faire envisager une exérèse chirurgicale rapide afin d’éviter la complication la plus redoutable : la surinfection neuro-méningée.

Références

[1]
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Peter JC, Sinclair-Smith C, Villiers JC. Midline dermal sinuses and cysts and their relations to the central nervous system. Eur J Pediatr Surg, 1991;1:73-9.
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Bradley PJ. Nasal dermoids in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 1981;3:63-70.
[5]
Hladky JP, Lejeune JP, Pertuzon B, Ghestem M, Pellerin P, Dhellemmes P. Les fistules et kystes dermoïdes naso-frontaux. À propos de 19 cas. Neurochirurgie, 1995;41:337-42.
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Littelwood AH. Congenital nasal dermoid cyst and fistulas. Plat Recontr Surg, 1961;27:471-88.
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Baudrillard JC, Scherpereel B, Rousseaux P, Lerais JM, Toubas O, Auquier F, et al. Rupture d’un kyste dermoïde intra-cérébral. À propos d’une observation : aspect tomodensitométrique. J Radiol, 1986;67:111-3.
[8]
Smith AS, Benson JE, Blazer SI. Diagnosis of rupture intracranial dermoid cyst: value of MR over CT. Am J Neuroradiol, 1991;12:175-80.
[9]
Carmel PW. Inclusion tumors. In: Youmans editors. Neurological surgery. Philadelphia: WB Saunders. 1996: vol 4, chap 126.




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