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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 31, N° 3  - mars 2008
pp. 265-272
Doi : JFO-03-2008-31-3-0181-5512-101019-200801892
Received : 24 juillet 2007 ;  accepted : 10 janvier 2008
ARTICLE ORIGINAL

Syndrome des taches blanches évanescentes et syndrome d’élargissement de la tache aveugle, confrontation électrophysiologique et angiographique
 

V. Martinet [1], G. Ducos de Lahitte [1], C. Terrada [1], C. Simon [2], P. LeHoang [1], B. Bodaghi [1]
[1] Service d’Ophtalmologie, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.
[2] Fédération de neurophysiologie clinique, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.

Chaque auteur déclare n’avoir aucun intérêt financier ou autre dans le sujet traité dans cet article.


Tirés à part : B. Bodaghi,

[3] Service d’Ophtalmologie, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13.

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Syndrome des taches blanches évanescentes et syndrome d’élargissement de la tache aveugle, confrontation électrophysiologique et angiographique

Le syndrome des taches blanches multiples évanescentes et le syndrome d’élargissement idiopathique de la tache aveugle sont deux affections aiguës rétiniennes touchant le sujet jeune, dont l’évolution est en général spontanément favorable. Nous rapportons un cas clinique relatif à chacun de ces deux syndromes, examiné à un stade précoce et suivi jusqu’à résolution complète. Même si elles partagent une symptomatologie fonctionnelle semblable et une imagerie superposable en angiographie au vert d’indocyanine (ICG), ces deux observations se différencient par l’aspect ophtalmoscopique, l’angiographie à la fluorescéine et l’électrorétinogramme multifocal (mERG). La description récente de ces deux entités date de moins d’un quart de siècle, et bien que leur physiopathologie demeure toujours inconnue, certains auteurs suggèrent qu’il s’agit en fait de deux expressions d’une même affection, en fonction du terrain. Chez ces deux patients, il semblerait que l’atteinte électrophysiologique relevée est directement corrélée à la gêne fonctionnelle et à l’atteinte campimétrique observée. Le syndrome des taches blanches multiples évanescentes et le syndrome d’élargissement idiopathique de la tache aveugle, sont deux affections rétiniennes aiguës qu’il est important de reconnaître, afin d’expliquer au patient l’évolution favorable et le suivi.

Abstract
Multiple evanescent white dot syndrome and acute idiopathic blind spot enlargement: angiographic and electrophysiologic findings

Multiple white evanescent white dot syndrome (MEWDS) and acute idiopathic blind spot syndrome enlargement (AIBSE) are two acute retinopathies occurring in young patients: improvement is the rule. The present review describes two cases: one case of MEWDS and one of AIBSE. We observed these patients from the acute phase until absolute recovery. Comparing these two reports, we noted differences in ophthalmoscopic, fluorescein angiographics, and multifocal electroretinographic (mERG) analysis, but common findings were observed in clinical presentation and indocyanine green imagery. The first and recent description of these two disorders dates from less than 25 years ago. Although the pathophysiology is still unknown, some authors suggest that these two syndromes could be two different expressions of the same disease, depending on the patient’s sensitivity. In our two case reports, multifocal ERG anomalies were directly related to visual impairment and visual field alterations. MEWDS and AIBSE are two acute retinopathies that must be recognized, because of the spontaneous visual recovery that the patient needs to understand for a good follow-up.


Mots clés : Syndrome des taches blanches multiples évanescentes , syndrome d’élargissement idiopathique de la tache aveugle , angiographie , électrorétinographie , champ visuel

Keywords: Multiple evanescent white dot syndrome , acute idiopathic blind spot enlargement , indocyanine green angiography , multifocal ERG , visual field


INTRODUCTION

Le syndrome des taches blanches regroupe plusieurs entités de description clinique et angiographique récentes qui sont responsables d’une baisse aiguë de l’acuité visuelle plus ou moins profonde chez des sujets jeunes et en bonne santé. Selon divers auteurs, ces différentes entités pourraient représenter un continuum d’une même affection [1].

Certaines de ces pathologies aiguës rétiniennes du sujet jeune sont de diagnostic aisé, notamment grâce à la présence de taches blanches au fond d’œil : c’est le cas du syndrome des taches blanches multiples et évanescentes (multiple evanescent white dot syndrome ou MEWDS). D’autres peuvent être plus difficiles à identifier par la normalité ou la quasi-normalité du fond d’œil, elles nécessitent alors l’apport d’examens complémentaires, comme par exemple dans le cas du syndrome d’élargissement idiopathique de la tache aveugle (acute idiopathic blind spot enlargement syndrome ou AIBSE). Bien que l’étiologie de ces deux affections demeure inconnue, elles partagent cependant de nombreux aspects communs, notamment cliniques, angiographiques et électrophysiologiques.

Nous rapportons ici le cas d’un patient atteint de MEWDS et celui d’une patiente présentant un syndrome d’élargissement idiopathique de la tache aveugle. Nous décrirons, puis nous comparerons les examens complémentaires de ces deux pathologies, afin de mieux comprendre leur lien présumé, et de discuter leur diagnostic.

OBSERVATIONS
Patient 1

Un homme, âgé de 28 ans, consulta en urgence pour une baisse brutale de l’acuité visuelle, unilatérale droite évoluant depuis 1 semaine et associée à des phosphènes et à des scotomes centraux. Il s’agissait d’un patient myope de l’ordre de – 3 D, qui ne rapportait aucun antécédent général, hormis un syndrome grippal survenu un mois auparavant.

À l’examen ophtalmologique, l’acuité visuelle à droite était mesurée à 1,6/10e P6, et à gauche à 10/10e P2 avec sa correction. Le segment antérieur était calme. Au fond d’œil, il existait des taches blanches rétiniennes profondes multiples et discrètes au pôle postérieur et en moyenne périphérie, sans aucune hyalite associée, avec un granité maculaire (fig. 1a). L’examen de l’œil controlatéral était sans anomalie.

L’angiographie à la fluorescéine trouvait une hyperfluorescence précoce de ces taches blanches observées au fond d’œil, qui augmentait au cours de la séquence sans diffusion tardive (fig. 1b). À l’angiographie au vert d’indocyanine, on observait des taches plus nombreuses que celles vues à l’examen clinique et qui étaient hypofluorescentes tout au long de la séquence (fig. 1c). En tomographie par cohérence optique (ou OCT), le profil maculaire était respecté des deux côtés, sans œdème ni épaississement.

Le champ visuel Goldmann mettait en évidence un scotome central très étendu sur l’œil droit, et aucune anomalie sur l’œil gauche. L’électrorétinogramme multifocal montrait à droite, une dépression électrique globale avec conservation d’un petit pic fovéolaire, et à gauche, un profil normal (fig. 1d).

Le diagnostic de syndrome des taches blanches multiples et évanescentes (MEWDS) fut retenu devant cette iconographie tout à fait caractéristique. L’évolution étant spontanément favorable, aucun traitement ne fut prescrit.

À un mois, l’examen ophtalmologique de contrôle retrouvait une nette amélioration de son acuité visuelle qui était remontée à 7/10 P2 faible à droite avec sa correction. L’examen du segment antérieur était toujours sans particularité et au fond d’œil, on retrouvait une disparition des taches blanches, mais avec une persistance du granité maculaire.

Le contrôle angiographique réalisé au deuxième mois mit en évidence une disparition complète de ces taches blanches aussi bien à l’angiographie à la fluorescéine qu’à celle au vert d’indocyannine (fig. 2a, 2b et 2c).

Le contrôle de l’électrorétinogramme (ERG) multifocal, réalisé à 4 mois, démontrait une nette amélioration du tracé électrique, malgré la persistance de quelques anomalies (fig. 2d).

Patient 2

Une jeune femme, âgée de 34 ans, consulta en urgence pour une baisse brutale de l’acuité visuelle droite, associée à des photopsies unilatérales apparues 10 jours auparavant.

Dans ses antécédents, on notait la survenue en juillet 2003 d’un épisode identique homolatéral, spontanément résolutif, n’ayant pas fait l’objet d’investigation complémentaire.

En août 2003, elle avait présenté un nouvel épisode initialement diagnostiqué comme une névrite optique rétrobulbaire. En effet, lors de cet épisode, l’examen ophtalmologique trouvait à droite une baisse d’acuité visuelle à 2/10e P3, un signe de Marcus Gunn, et au fond d’œil une atrophie peripapillaire, tandis que l’examen de l’œil gauche était sans particularité. Le champ visuel Goldmann montrait un élargissement de la tache aveugle, associée à un scotome cæco-central (fig. 3a). Sur l’angiographie à la fluorescéine, étaient mises en évidence des altérations discrètes de l’épithélium pigmentaire maculaire (fig. 3b). L’examen de l’œil controlatéral était normal. Le bilan étiologique réalisé à cette époque était revenu négatif. La patiente fut traitée par corticothérapie générale, initiée par bolus avec un relais per os d’un mois. Le champ visuel de contrôle réalisé à 7 mois était redevenu normal.

Lors du nouvel épisode, l’interrogatoire retrouvait des signes fonctionnels unilatéraux droits à type de flou visuel, de photopsies, et de douleur oculaire non liée à la mobilisation du globe. À l’examen ophtalmologique, l’acuité visuelle à droite était de 6/10e P2, avec un signe de Marcus Gunn positif, et à gauche, l’acuité visuelle était de 10/10e P2 sans aucune anomalie. L’examen du fond d’œil mit en évidence à droite, une atrophie péripapillaire, sans œdème papillaire, ni hyalite, ni tache blanche, ni foyer choroïdien. Le champ visuel Goldmann retrouvait à droite un élargissement de la tache aveugle et aucune anomalie à gauche (fig. 4a).

L’angiographie à la fluorescéine mettait en évidence un effet fenêtre péripapillaire correspondant à l’atrophie observée cliniquement, et qui était plus étendu qu’en 2003 ; par ailleurs on observait les mêmes altérations de l’épithélium pigmentaire maculaire (fig. 4b). L’élargissement de la tache aveugle observé sur le champ visuel Goldman, sans scotome central faisant douter du diagnostic de névrite optique rétrobulbaire, une angiographie au vert d’indocyanine ou ICG fut réalisée. Elle mettait en évidence aux temps intermédiaires, puis tardifs, des taches hypofluorescentes nombreuses, arrondies de tailles moyennes et disséminées au pôle postérieur (fig. 4c). L’OCT montrait de fins dépôts pigmentés localisés en avant de l’épithélium pigmentaire avec une bonne conservation du profil fovéolaire, correspondant à l’angiographie. L’ERG multifocal mit en évidence une importante dépression des réponses focales correspondant à l’élargissement de la tache aveugle avec conservation du pic fovéolaire (fig. 4d et 4e). Le diagnostic d’un nouvel épisode du syndrome d’élargissement idiopathique de la tache aveugle fut donc retenu, devant ces anomalies angiographiques, campimétriques et électrophysiologiques. De la même façon, l’évolution spontanée étant la règle, et la patiente désirant une grossesse, nous ne lui avons pas prescrit de traitement, mais une surveillance clinique rapprochée.

Au contrôle à un mois, l’acuité visuelle de l’œil droit était remontée à 9/10e P2, avec une disparition du signe de Marcus-Gunn et un segment antérieur normal. De même, le fond d’œil ne mettait pas en évidence de nouveaux éléments des deux côtés (fig. 5a). Au contrôle angiographique réalisé le même jour, seul le vert d’indocyanine témoignait de la cicatrisation de ce syndrome d’élargissement idiopathique de la tache aveugle avec une disparition complète des taches hypofluorescentes (fig. 5b). Le contrôle de l’ERG multifocal confirmait également cette normalisation, en montrant une nette diminution de la dépression électrique focale (fig. 5c et 5d).

DISCUSSION

La description du syndrome des taches blanches évanescentes a été rapportée pour la première fois en 1984 par Jampol et al. [2]. C’est une pathologie du sujet jeune avec une forte prédilection féminine et un terrain favorisant : une myopie moyenne [3]. L’atteinte est typiquement unilatérale, même si des cas bilatéraux ont été décrits [3]. Le début des signes est brutal, pouvant associer une vision trouble, un scotome central ou paracentral, une photopsie et une dyschromatopsie. La baisse d’acuité visuelle est variable, allant de 10/10e à 1/20e. À l’examen du fond d’œil, les lésions caractéristiques sont multiples, petites, bien définies à type de taches blanches profondes, qui sont situées dans les couches externes de la rétine ou de l’épithélium pigmentaire, et qui sont limitées au pôle postérieur [2]. Parfois, il peut être également observé une discrète hyalite, une hyperhémie ou même un discret œdème papillaire. En revanche, il existe quasiment toujours un aspect granité jaune orangé de la macula, qui persiste même à la phase cicatricielle et qui n’a aucune traduction sur l’OCT. En effet, l’évolution spontanée vers la guérison en quelques semaines est une des caractéristiques de cette affection. Cependant, de rares cas de récurrence peuvent s’observer [3].

La traduction angiographique en fluorescéine est modérée : on note une hyperfluorescence précoce et sans diffusion de ces taches, qui persiste aux temps tardifs, avec parfois une hyperfluorescence papillaire. L’angiographie au vert d’indocyanine s’avère essentielle au bilan, puisqu’elle révèle de multiples taches hypofluorescentes tout au long de la séquence, et dont le nombre est parfois supérieur à celui vu ophtalmoscopiquement. Leur intensité augmente au cours de la séquence angiographique, avec constitution d’un anneau hypofluorescent autour du nerf optique. Le champ visuel montre fréquemment un élargissement isolé de la tache aveugle.

Classiquement, l’ERG multifocal retrouve une dépression significative de la zone correspondant à la tache aveugle et une diminution des réponses fovéolaires [4]. Dans notre cas, l’ERG multifocal témoigne d’altérations électrophysiologiques beaucoup plus profondes que ce qui est habituellement rapporté dans la littérature, concordant avec l’important retentissement observé sur l’acuité visuelle, puisqu’elle était abaissée à 1,6/10.

La description du syndrome d’élargissement idiopathique de la tache aveugle a, quant à elle, été rapportée pour la première fois, plus tardivement, en 1988 par Fletcher et al. [5] chez 7 patients présentant des photopsies associées à un élargissement de la tache aveugle sans œdème papillaire, ni choroïdite visible au fond d’œil. L’affection touche principalement des femmes jeunes [6]. Les symptômes, qui sont d’apparition rapide, comprennent : des photopsies, une gêne visuelle, et une douleur oculaire non liée à la mobilisation du globe. La baisse d’acuité visuelle est absente ou modérée. L’examen à la lampe à fente peut être normal, ou retrouver un déficit pupillaire afférent direct. Au fond d’œil, on peut retrouver de manière inconstante une hyperhémie papillaire ou des bords papillaires flous, mais non superposables à l’importance des anomalies du champ visuel.

Le champ visuel retrouve par définition, un élargissement de la tache aveugle qui est de taille variable.

L’angiographie à la fluorescéine est normale ou peut montrer des lésions de l’EP diffusant au temps tardif, qui sont parfois associées à une hyperfluorescence péripapillaire ou papillaire lorsqu’il existe un œdème. L’ICG quant à lui peut retrouver de nombreuses taches, hypofluorescentes, de petites tailles, réparties au pôle postérieur et visibles aux temps intermédiaires et tardifs, et qui peuvent s’associer à un anneau hypofluorescent.

L’ERG multifocal peut montrer une dépression électrique globale ou une diminution des réponses focales correspondant à l’élargissement de la tache aveugle, comme dans notre observation.

L’amélioration spontanée des symptômes est la règle, avec cependant une possibilité de récurrence, comme cela a été décrit. Certaines anomalies du champ visuel peuvent persister, de même que les anomalies observées au fond d’œil avec notamment cette atrophie péripapillaire.

L’étiologie de ces deux affections reste inconnue. Une hypothèse virale est avancée pour le syndrome de MEWDS [7], en effet, environ un tiers des patients rapportent un syndrome grippal précédant les symptômes visuels.

Au niveau anatomopathologique, ces deux pathologies semblent atteindre la partie externe des photorécepteurs, l’épithélium pigmentaire, ainsi que la choroïde, comme le suggère la sémiologie angiographique et électrophysiologique observée à la phase aiguë.

Ces deux cas cliniques comportent de nombreuses similitudes sémiologiques : le terrain, (sujets jeunes), les signes fonctionnels (photopsies), la rapidité d’installation, les altérations de l’électrorétinogramme, et surtout les anomalies à l’ICG. Dans la littérature, on retrouve également : une prédilection féminine et une même anomalie campimétrique avec un élargissement de la tache aveugle, constant pour l’un, et fréquent pour l’autre [8].

Deux hypothèses sont évoquées : la première soutient que ces deux syndromes, seraient en fait deux présentations différentes d’une même pathologie [9], en fonction du terrain sous-jacent. Dans les 27 cas de syndrome d’AIBSE décrient par Volpe et al. [6], 5 patients présentaient des taches blanches au fond d’œil identiques à celles du MEWDS ; la deuxième hypothèse, suggère que l’AIBSE et le MEWDS seraient une même pathologie vue à deux stades différents [9]. En effet, au fond d’œil dans le MEWDS, les taches sont dans un premier temps peu visibles, puis elles s’installent ensuite pour disparaître progressivement sur quelques semaines. L’ICG retrouve dans le MEWDS des taches en plus grand nombre qu’au fond d’œil, et parfois dans le syndrome d’AIBSE des taches hypofluorescentes identiques à celles observées dans le MEWDS, alors qu’elles sont absentes ophtalmoscopiquement. L’AIBSE serait dans ce cas un MEWDS vu à distance du début des symptômes, quand les taches auraient déjà partiellement disparu du fond d’œil, mais persisteraient sur l’ICG, ou bien les taches de l’AIBSE seraient invisibles biomicroscopiquement [6].

Callanan et Gass [10] suggèrent que le MEWDS, l’AIBSE, la CMF (choroïdite multifocale), la neurorétinite aiguë maculaire et l’AZOOR (acute zonal occult outer retinopathy) seraient différentes présentations d’une même pathologie, en raison de leurs nombreux aspects communs aussi bien cliniques qu’angiographiques.

Confortant cette hypothèse, il a été décrit des cas de patients, atteints de MEWDS et d’AIBSE, présentant des symptômes typiques de neurorétinite aiguë maculaire [11], [12]. Il a également été rapporté des cas de patients présentant des lésions typiques de choroïdite multifocale, qui avaient présenté au préalable des tableaux de MEWDS et d’AIBSE [13].

CONCLUSION

Tandis que le MEWDS est actuellement bien reconnu, le syndrome d’élargissement idiopathique de la tache aveugle est une affection à laquelle il faut penser, car il est souvent à l’origine d’erreur diagnostique, notamment avec une névrite optique rétrobulbaire comme ce fut le cas chez cette patiente. Il est important de reconnaître ces différents tableaux cliniques, afin d’expliquer au patient le pronostic spontanément favorable, et le suivi clinique et paraclinique à effectuer, même si aucun bilan étiologique n’est nécessaire. Les relations entre le MEWDS, l’AIBSE et les autres entités regroupées dans le syndrome des taches blanches inflammatoires du fond d’œil demeurent encore controversées et devront encore faire l’objet de nombreuses recherches, notamment au niveau de leur pathophysiologie.

Références

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Jampol LM, Wiredu A. MEWDS, MFC, PIC, AMN, AIBSE, and AZOOR: one disease or many? Retina, 1995;15:373-8.
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Volpe NJ, Rizzo JF, Lessell S. Acute idiopathic blind spot enlargement syndrome: a review of 27 new cases. Arch Ophthalmol, 2001;119:59-63.
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Callanan D, Gass JD. Multifocal choroiditis and choroidal neovascularization associated with the multiple evanescent white dot and acute idiopathic blind spot enlargement syndrome. Ophthalmology, 1992;99:1678-85.
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