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Journal de radiologie
Vol 91, N° 1-C1  - janvier 2010
pp. 27-36
Doi : JR-01-2010-91-1-C1-0221-0363-101019-200908696
génito-urinaire
Tératomes ovariens matures et immatures : caractéristiques en échographie, TDM et IRM
 

B Damarey [1], MO Farine [2], D Vinatier [3], P Collinet [3], JP Lucot [3], O Kerdraon [2], E Poncelet [1]
[1] Imagerie de la femme, Hôpital Jeanne de Flandre, CHRU Lille, avenue Eugène Avinée, 59037 Lille.
[2] Pôle de pathologie, CHRU Lille, 2, avenue Oscar Lambret, 59037 Lille cedex.
[3] Service de Chirurgie gynécologique, Hôpital Jeanne de Flandre, CHRU Lille, avenue Eugène Avinée, 59037 Lille.

Tirés à part : B Damarey

[4] 

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Les tératomes kystiques matures de l’ovaire, appelés kystes dermoïdes, comptent parmi les tumeurs ovariennes les plus fréquentes de la femme jeune et sont évoqués en imagerie devant la présence d’une formation kystique contenant de la graisse. Cependant la graisse n’est pas pathognomonique du kyste dermoïde et peut se voir dans les tératomes immatures, dont le pronostic et le traitement sont différents. Certains critères permettent de les différencier, notamment le rehaussement en scanner et en IRM. Une bonne connaissance de leur aspect en imagerie permet donc de poser le diagnostic dans la plupart des cas. Certains aspects moins typiques sont plus rares et méritent d’être connus.

Abstract
Mature and immature ovarian teratomas: US, CT and MR imaging features.

Mature cystic ovarian teratomas, also called dermoid cysts, are one of the most frequent ovarian tumors of younger female patients and are suggested when a fat-containing cystic tumor is identified on imaging. However, the presence of fat is not pathognomonic for dermoid cyst, and it may also be identified in immature teratomas, whose prognosis and treatment are different. Some imaging features are helpful to differentiate between both tumors, including th epresence of enhancement on CT and MRI. Knowledge of the imaging features of these tumors allows for a confident diagnosis to be made in most cases. A few rare and less typical imaging features should also be recognized.


Mots clés : Kyste dermoïde , Ovaire , Tératome , Tumeur , Échographie , Scanner , IRM

Keywords: Dermoid cyst , Ovary , Teratoma , Tumor , US , CT , MRI


Les tératomes ovariens sont les tumeurs à cellules germinales les plus fréquentes et comptent parmi les tumeurs ovariennes les plus rencontrées en pratique. Ces tumeurs sont constituées de tissus d’origine ectodermique (peau, tissu nerveux), mésodermique (muscle, tissu adipeux) ou endodermique (tube digestif, bronche). Elles se différencient par la nature et la maturité des tissus regroupés au sein de la tumeur.

Le tératome kystique mature, appelé couramment kyste dermoïde, est de loin le plus fréquent des tératomes ovariens. Le diagnostic est habituellement évoqué en échographie et confirmé en scanner ou en IRM devant la présence d’une masse ovarienne contenant de la graisse.

Cependant la présence de graisse au sein d’une tumeur ovarienne n’est pas systématique dans un tératome kystique mature. Les tératomes peuvent également ne pas contenir de graisse [1]. Le diagnostic de tératome mature ne se résume donc pas à une tumeur ovarienne graisseuse. Il nous apparaît donc intéressant d’exposer les aspects typiques et atypiques des tératomes kystiques matures et de revoir les diagnostics différentiels dont font partie les autres types de tératomes ovariens.

Histologie
Tératome mature

Les tératomes kystiques matures représentent 20 % des tumeurs ovariennes de l’adulte, 50 % des tumeurs ovariennes de l’enfant. Ils intéressent des femmes plus jeunes que les tumeurs épithéliales (âge moyen : 30 ans). La bilatéralité est fréquente (entre 8 et 15 %). Ils sont constitués de tissus bien différenciés issus d’au moins 2 des 3 couches de cellules souches. Les tissus ectodermiques et mésodermiques sont retrouvés respectivement dans 100 % et 90 % des cas, les tissus endodermiques dans la majorité des cas [2].

Macroscopiquement, le tératome mature est une tumeur kystique dans 88 % de cas, rarement solide. Sa paroi est revêtue d’un épithélium squameux issu de l’ectoderme et limitée en dehors par le stroma ovarien tassé en périphérie du kyste [3]. Son contenu est liquide le plus souvent de type sébacé, beaucoup plus rarement de type séreux. On peut également retrouver des cheveux au sein du kyste. Assez fréquemment un nodule solide est appendu à la face interne de la paroi kystique, appelé nodule de Rokitansky ou protubérance. C’est dans cette protubérance que sont retrouvés les dérivés des 3 couches de cellules souches : tissu nerveux, phanères, tissu adipeux, muqueuse gastro-intestinale, bronchique… Les cheveux visibles au sein du kyste sont issus de ce nodule.

Tératome immature

Les tératomes immatures sont des tumeurs malignes exceptionnelles (moins de 1 % des tératomes ovariens), atteignant la femme jeune [4]. Ces tumeurs sont souvent de grande taille (14-25 cm) en comparaison avec les tératomes matures (7 cm en moyenne) [2]. Ce sont des tumeurs solides avec quelques plages liquidiennes en général peu abondantes. Il existe souvent une effraction capsulaire de la lésion, signe de malignité [5]. Histologiquement, les tératomes immatures sont composés d’un mélange de tissus matures identiques à ceux retrouvés dans les kystes dermoïdes et de tissus immatures, souvent représentés par du tissu à différenciation nerveuse. En fonction de la quantité de tissu immature retrouvé, les tératomes immatures seront classés en 3 grades.

Les tératomes immatures s’associent à des tératomes matures homolatéraux dans 26 % des cas et controlatéraux dans 10 % des cas [3].

Tératome monodermique

Ce type de tératome se distingue des 2 précédents par sa constitution issue d’un seul feuillet embryonnaire. On distingue le goitre ovarien, la tumeur carcinoïde et les tumeurs à différenciation nerveuse.

Échographie

Le kyste dermoïde non compliqué est le plus souvent une découverte fortuite. L’aspect échographique des tératomes matures est bien connu mais source de pièges fréquents, responsables de faux positifs et faux négatifs [4]. Classiquement, 3 formes sont décrites :

  • formation kystique présentant un nodule échogène appendu à sa paroi (le nodule de Rokitansky) (fig. 1) ;
  • masse échogène atténuante. L’atténuation postérieure est secondaire à la présence de cheveux, de sébum épais au sein de la lumière de la lésion, de graisse ou de structures ossifiées (fig. 2) ;
  • kystes contenant de multiples échos linéaires correspondant aux cheveux flottant dans la lumière du kyste (fig. 3).

À côté de ces formes classiques, l’aspect peut revêtir celui d’un kyste d’allure banale (contenu séreux) voire d’un kyste présentant un niveau liquide (liquide séreux déclive et sébum surnageant).

Parfois, un ovaire peut contenir une petite formation arrondie, mesurant moins de 20 mm, hyperéchogène homogène et strictement intra-ovarienne, correspondant à de la graisse en TDM ou en IRM. Cette formation est appelée inclusion dermoïde [4] (fig. 4) et n’est pas visible à l’inspection externe de l’ovaire. Elle doit être recherchée par l’imagerie en présence d’un kyste dermoïde typique homo- ou controlatéral afin de permettre son éventuelle exérèse au cours de la même intervention.

En échographie, le tératome immature prend la forme d’une tumeur ovarienne à prédominance tissulaire [6], [7], présentant des zones liquidiennes, des calcifications disséminées et quelques plages graisseuses. Lorsqu’une protubérance de Rokitansky est visible, celle-ci apparaît volumineuse (> 5 cm), irrégulière, à angles de raccordement souvent obtus et pouvant contenir quelques calcifications (fig. 5) [7]. L’aspect est néanmoins non spécifique.

TDM, IRM et critères de différenciation
Graisse

La présence de graisse est l’élément principal à rechercher en imagerie. C’est la présence de graisse en scanner ou en IRM qui permet de faire le diagnostic dans la plupart des cas. En scanner la graisse est hypodense (inférieure à -20 UH et le plus souvent proche de -100 UH). En IRM, 3 techniques permettent de reconnaître la graisse : soit un hypersignal T1 ou T2 s’annulant après saturation sélective du signal de la graisse, soit un artéfact de déplacement chimique en périphérie de la lésion graisseuse, soit enfin l’apparition d’un liseré en hyposignal à l’interface eau/graisse ou tissu/graisse sur les séquences écho de gradient en opposition de phase.

Au sein des tératomes, la graisse est présente sous plusieurs formes :

  • liquide : le sébum ;
  • les glandes sébacées, riches en sébum ;
  • solide : les adipocytes regroupés dans les portions tissulaires de la lésion ;
  • en périphérie du kyste, on retrouve parfois des macrophages chargés de graisse constituant un granulome lipophagique et témoignant de phénomènes inflammatoires.

Tératome mature

Quatre-vingt-treize pour cent des tératomes matures contiennent de la graisse, souvent abondante au sein de la cavité des portions solides de la lésion (fig. 6). La graisse est parfois minoritaire. En cas de contenu uniquement séreux, il faudra chercher attentivement la présence de tissu graisseux au sein de la paroi ou de la protubérance ou dans la paroi de la lésion (fig. 7). Les lésions multiloculées présentent souvent des logettes de contenu différent, certaines de type sébacé et d’autres de type séreux (fig. 8). Un niveau liquide/graisse peut être visualisé, fortement évocateur (fig. 3). Dans ce cas les éventuels cheveux intrakystiques sont visualisés flottant au niveau de l’interface eau/graisse. Dans 7 % des cas, on ne retrouvera pas de graisse au sein de la lésion [8].

Tératome immature

La graisse est moins omniprésente au sein des tératomes immatures dont le contenu est séreux ou mucineux, exceptionnellement sébacé. Néanmoins, du tissu adipeux est visible dans la majorité des cas au sein des portions tissulaires de la lésion, correspondant généralement au contingent mature de la tumeur (fig. 9) [3], [6], [7].

Calcification, ossification

Des dents, des calcifications, des ossifications au sein d’une tumeur ovarienne sont fortement évocateurs d’un tératome. Elles sont bien reconnues en radiographie standard (ASP) (fig. 10) et en scanner mais peuvent également être visibles en IRM, en hyposignal sur toutes les séquences.

Tératome mature

Dans un tératome mature constitué de tissu bien différencié, on peut retrouver des dents dans 31 % des cas [2], des os ou des calcifications. Les dents et les os sont regroupés dans le nodule de Rokitansky. Parfois l’organisation ressemble à une arcade dentaire avec une matrice osseuse entourant des racines dentaires et revêtue d’un épithélium ressemblant à la muqueuse gingivale. Les calcifications sont fines, linéaires ou punctiformes et visibles dans la protubérance ou au niveau de la paroi (fig. 1 et 11).

Tératome immature

Les tératomes immatures présentent des calcifications amorphes, grossières visibles au sein des portions tissulaires de la lésion, sans organisation nette, correspondant à du cartilage calcifié ou des structures osseuses [6] (fig. 5). La présence de dents, évocatrice de tissu différencié, est rare.

Portion solide et rehaussement

Les tératomes kystiques matures et immatures se différencient surtout par la proportion et l’aspect de leurs portions kystique et tissulaire.

Tératome mature

Le kyste dermoïde est uniloculaire dans 88 % des cas. Sa paroi est fine, revêtue d’un épithélium malpighien. Le nodule de Rokitansky, lorsqu’il est présent, constitue la portion tissulaire de la tumeur et fait saillie au sein de la lumière du kyste. Après injection de produit de contraste, le rehaussement de ce nodule est variable. Parfois il n’existe aucun rehaussement [8]. Assez souvent, il existe un rehaussement linéaire des éventuelles cloisons et du nodule de Rokitansky [9] (fig. 12 et 13). Cette prise de contraste est secondaire à la présence de revêtement cutané à la périphérie du nodule de Rokitansky ou de travées de tissu conjonctif richement vascularisé au sein de la lésion. L’IRM est plus sensible que le scanner pour la recherche de prise de contraste.

Tératome immature

Dans un tératome immature, la portion tissulaire est prépondérante, ce qui a conduit certains à l’appeler tératome solide, même s’il se présente fréquemment sous la forme d’une lésion mixte solide et kystique. La composante solide est constituée à la fois de tissu mature et immature en proportion variable. Ce sont les tissus immatures d’origine neuroectodermiques qui sont responsables de la malignité et du grade de la tumeur en fonction de leur abondance [6]. À la différence du nodule de Rokitansky, la portion tissulaire endokystique du tératome immature apparaît irrégulière, à contours frangés, hétérogène. Après injection, il existe un net rehaussement en plage de cette portion tissulaire (fig. 14).

Synthèse

Le tableau I résume les caractéristiques des tératomes ovariens.

Cas particuliers
Forme atypique : tératome solide mature

C’est une formation tumorale tissulaire pouvant contenir quelques plages kystiques peu étendues. Il ressemble macroscopiquement à un tératome immature. Il est néanmoins constitué uniquement de tissus différenciés, comme le kyste dermoïde. Il n’y a actuellement aucun cas rapporté de tératome solide dans la littérature radiologique. La bénignité de cette lésion doit donc être affirmée avec prudence après étude histologique minutieuse permettant d’exclure tout contingent neuroectodermique immature même minime.

Associations

La fréquence des tératomes matures (20 % des tumeurs organiques de l’ovaire) rend possible son association à d’autres tumeurs ovariennes (fig. 15).

Outre ces associations survenant par coïncidence, certaines formes sont décrites :

  • tumeur combinée associant plusieurs tumeurs germinales entre elles (tératome,
  • carcinome embryonnaire, dysgerminome, tumeur yolk sac), cette lésion doit être évoquée devant une lésion atypique dont une partie évoque un tératome [10] ;
  • tumeur de collision associant tératome kystique mature et tumeurs mucineuses, il faut l’évoquer devant une lésion multi kystique dont un kyste est rempli de graisse [10].

Tératome monodermique
Goitre ovarien

Les goitres ovariens représentent 3 % des tératomes matures. Ces tératomes sont constitués exclusivement ou quasi exclusivement de tissu thyroïdien. Ils ne contiennent pas de graisse. L’échographie et l’IRM retrouvent une formation multikystique dont les différentes logettes présentent des signaux variables en T1 et en T2 (fig. 16). Un hyposignal marqué en T1 et en T2 est évocateur d’un contenu colloïde [11].

Tumeur carcinoide

Ces lésions rares et le plus souvent associées à un tératome kystique mature ou une tumeur mucineuse surviennent chez des femmes ménopausées. Ce sont des tumeurs solides [5] dont l’aspect en imagerie est peu spécifique.

Tumeur nerveuse

Les tératomes monodermiques à différenciation neuro-ectodermique peuvent être bénins (épendymome-like) ou malins (tumeur neuro ectodermique primitive ou PNET) [3] et dans ce cas sont des tumeurs très agressives. L’aspect est également peu spécifique.

Complications des tératomes matures

  • Torsion annexielle (jusqu’à 16 %)

Le kyste dermoïde est la première cause de torsion ovarienne parmi l’ensemble des tumeurs ovariennes [12]. C’est aussi sa complication la plus fréquente, survenant classiquement pendant ou au décours immédiat de la grossesse. Les kystes dermoïdes sont souvent plus volumineux que la moyenne (11 cm contre 6 cm en moyenne), probablement plus la conséquence que la cause de la torsion [13]. En présence d’un tératome ovarien, les signes évocateurs de torsion sont l’épaississement de la trompe et de la paroi du kyste, la présence d’un épanchement pelvien, la déviation de l’utérus vers le côté du tératome et la torsion du pédicule vasculaire ovarien (fig. 17) [12]. La persistance d’un flux artériel et veineux en doppler au sein du pédicule vasculaire est possible, n’éliminant pas le diagnostic de torsion [14]. La torsion d’annexe secondaire à un tératome immature est plus rare mais a déjà été rapportée dans la littérature [15].

  • Infection du kyste

  • Rupture du kyste (1,2 à 3,8 %) : favorisée par la torsion d’ovaire, un traumatisme, une infection ou un accouchement, la rupture peut se compliquer de péritonite aiguë. Une rupture méconnue avec persistance d’une fuite du contenu kystique dans le péritoine peut aboutir à une péritonite chronique granulomateuse dont l’aspect peut faire évoquer une péritonite carcinomateuse ou tuberculeuse [10] ;
  • Dégénérescence (1 à 2 %) : complication intéressant la femme ménopausée, la dégénérescence doit être évoquée lorsque la lésion présente une portion tissulaire rehaussée après injection, irrégulière et plus ou moins infiltrante. L’étude histologique retrouve un carcinome épidermoïde dans 85 % des cas [10]. Le tératome immature, dont l’aspect peut être similaire, intéresse les femmes jeunes.

Diagnostics différentiels

Les diagnostics différentiels en échographie sont nombreux et vont poser problème : endométriome, kyste hémorragique (fig. 18), tumeurs ovariennes kystiques avec nodule mural, léiomyome utérin pédiculé (fig. 19), intestin échogène, appendicite perforée, abcès tubo ovarien, GEU, textilome [16].

En IRM ou en TDM, les diagnostics différentiels sont plus rares et sont représentés par les autres tumeurs pelviennes à contenu graisseux : lipome, liposarcome, lipoléiomyome, tumeur ovarienne combinée [17].

Rappelons que certains tératomes matures ne présentent pas de graisse en imagerie [18] et peuvent poser des problèmes diagnostiques.

Conclusion

Le kyste dermoïde est une des tumeurs organiques de l’ovaire les plus fréquentes. Dans sa forme classique, il ne pose en général pas de problème diagnostique : tumeur ovarienne kystique à contenu graisseux contenant des dents ou des calcifications regroupées dans un nodule. Le rehaussement tumoral est moins connu et ne doit pas inquiéter lorsqu’il est peu étendu, au contraire des tératomes immatures qui présentent de vastes plages se rehaussant après injection. Rarement, le tératome mature ne contient pas de graisse et son diagnostic sera histologique. La découverte d’un kyste dermoïde en imagerie doit toujours faire rechercher une deuxième tumeur homo ou contro latérale en raison des associations fréquentes.

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