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Journal de radiologie
Vol 91, N° 3-C1  - mars 2010
pp. 293-296
Doi : JR-03-2010-91-3-C1-0221-0363-101019-200909807
article original

pédiatrie
Kystes hydatiques cérébraux de l’enfant (à propos de 9 cas)
 

D Basraoui [1], I EL Idrissi [1], H Jalal [1], M Hiroual [1], O Essadki [1], A Ousehal [1], K Aniba [2], H Ghannane [2], M Lmejjati [2], S Ait Benali [2]
[1] Service de Radiologie, Hôpital mère-enfant (Arrazy), CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc.
[2] Service de Neurochirurgie, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc.

Tirés à part : D Basraoui,

[3] 

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Materials and methods. Retrospective study of 9 cases of intracranial hydatid cysts in children seen over a period of 8 years. Precontrast and postcontrast 5 mm thick axial CT images were obtained in 7 cases. Noncontrast sagittal, axial and coronal T1W and T2W images were obtained in 2 cases.

Results. Mean patient age was 7.5 years. Intracranial hypertension was the main presenting clinical symptom. A single supratentorial cyst with significant mass effect upon the ventricular system and midline structures was observed in all cases. All patients underwent surgery with good outcome in all cases.

Conclusion. CT is the imaging modality of choice for diagnosis and postoperative follow-up of intracranial hydatid cysts in children. MRI is most helpful for further characterization when multiple or atypical cysts are present to optimize management.

L’objectif de notre étude est d’illustrer l’intérêt de l’imagerie en coupe (TDM, IRM) dans le diagnostic positif et le suivi post-thérapeutique du kyste hydatique cérébral chez l’enfant.

Il s’agit d’une étude rétrospective de 9 cas d’hydatidose cérébrale de l’enfant colligés sur une période de 8 ans. La TDM cérébrale en coupes axiales de 5 mm d’épaisseur sans et avec injection de produit de contraste a été réalisée chez 7 patients. L’IRM encéphalique a été réalisée en séquences pondérées en T1 et en T2 chez deux patients dans les trois plans de l’espace sans injection de Gadolinium.

L’âge moyen de nos patients était de 7 ans et demi. La symptomatologie clinique était dominée par le syndrome d’hypertension intracrânienne. Le kyste hydatique était solitaire et se situait au niveau de l’étage sus-tentoriel avec un important effet de masse sur le système ventriculaire et la ligne médiane dans tous les cas. Tous nos patients ont été opérés et l’évolution était bonne dans tous les cas.

La TDM représente l’examen de choix pour le diagnostic et le suivi postopératoire du kyste hydatique cérébral. L’IRM trouve son intérêt essentiellement dans le diagnostic des formes multiples et des formes atypiques permettant une planification thérapeutique plus adaptée.

Abstract
Intracranial hydatid cysts in children: a report of 9 cases

Purpose. To illustrate the value of cross-sectional imaging (CT, MRI) for the diagnosis and follow-up of intracranial hydatid cysts in children.


Mots clés : Intracranial hydatid cyst , CT , MRI

Keywords: Kyste hydatique cérébral , TDM , IRM


La maladie hydatique cérébrale est une parasitose très rare. Sa fréquence est estimée à 2 % même dans les pays d’endémie [1]. Elle touche essentiellement l’enfant et constitue un problème de santé publique dans les pays d’élevage traditionnel de troupeau des moutons gardés par des chiens [2]. À travers neuf observations pédiatriques de kystes hydatiques cérébraux, nous rappelons les aspects radiologiques et l’intérêt majeur de l’imagerie en coupe dans le diagnostic positif, la prise en charge et le suivi post-thérapeutique de cette affection.

Matériels et méthodes

Nous rapportons 9 cas d’hydatidose cérébrale de l’enfant colligés sur une période de 8 ans, de janvier 2001 à septembre 2009. La TDM cérébrale a été réalisée en coupes axiales de 5 mm d’épaisseur sans et avec injection de produit de contraste chez 7 patients et l’IRM encéphalique a été réalisée avec un appareil de 1,5 Tesla en séquences pondérées en T1 et en T2 chez deux patients dans les trois plans de l’espace sans injection de Gadolinium.

Résultats

L’âge moyen de nos patients était de 7 ans et demi, avec des extrêmes allant de 4 à 11 ans, avec un sex-ratio de 1. Tous nos patients avaient une origine rurale et deux d’entre eux avaient un contact permanent avec les chiens. Le délai moyen du diagnostic était de 3 mois et demi avec des extrêmes de 1 mois et 9 mois. La symptomatologie clinique était dominée par le syndrome d’hypertension intracrânienne qui a été retrouvé chez 8 patients, soit 89 % des cas, 2 cas avaient une cécité bilatérale, 2 autres cas présentaient un syndrome déficitaire type hémiparésie et chez 2 autres patients une macrocranie a été notée. Le fond d’œil, fait chez tous nos malades, a montré une atrophie optique chez 2 patients et un œdème papillaire chez un patient. Il était normal dans le reste des cas.

La TDM cérébrale a été réalisée chez 7 patients ; tous les kystes étaient solitaires et se situaient au niveau de l’étage sus tentoriel, avec une prédominance de la localisation pariéto-temporale qui représentait 75 % des cas. Le kyste se présentait sous forme d’une image intracérébrale hypodense bien limitée, arrondie ou ovalaire, de grande taille dans la majorité des cas avec une moyenne de 70 × 50 mm. Le kyste était uniloculaire dans 5 cas (55 %) (fig. 1) et multivésiculaire dans deux cas (22 %) (fig. 2). La densité du kyste était identique à celle du liquide céphalorachidien, sans prise de contraste ou œdème péri-lésionnel. Un effet de masse sur le système ventriculaire et la ligne médiane a été retrouvé dans 100 % des cas(fig. 3) et une hydrocéphalie triventriculaire dans un seul cas. La paroi et les cloisons ne se rehaussaient pas après injection de produit de contraste iodé (fig. 4). L’IRM encéphalique a été réalisée chez deux patients. Elle a mis en évidence (fig. 5) une formation kystique simple, hypo-intense en séquence pondérée en T1, hyperintense en séquence pondérée en T2, à contenu homogène et à contours nets, siégeant au niveau de la région pariétale gauche et exerçant un effet de masse sur le système ventriculaire et la ligne médiane dans les deux cas. Une échographie abdominale et une radiographie du thorax ont été demandées systématiquement chez tous nos patients, dans le cadre du bilan d’extension à la recherche d’autres localisations hydatiques, ils ont objectivé une localisation hépatique du kyste hydatique dans deux cas.

Tous nos patients ont été opérés et le geste chirurgical a consisté en l’accouchement du kyste (fig. 6) par hydrodissection utilisant le sérum salé hypertonique selon la technique d’Arana Iniguez avec des suites simples. L’évolution était favorable chez 7 patients. Cependant les deux patients présentant une atrophie optique bilatérale ont gardé une cécité binoculaire séquellaire.

Discussion

La maladie hydatique est une affection parasitaire qui constitue un problème de santé publique dans de nombreux pays d’élevage traditionnel du bétail, dont le Maroc, où elle sévit à l’état endémique [1] ; dans notre série, tous nos patients avaient une origine rurale et deux d’entre eux avaient un contact permanent avec les chiens. Elle est secondaire à l’infestation de l’organisme par l’embryon hexacanthe de l’Echinococcus granulosus [1], [2]. Le bassin méditerranéen présente actuellement le plus grand foyer mondial d’hydatidose, son indice d’infestation dans les pays en voie de développement varie entre 5 et 18 cas/100 000 habitants par an [3]. Les localisations fréquemment rencontrées sont de siège hépatique (48 %) et pulmonaire (36 %) alors que la localisation cérébrale est rare et n’excède pas 2 % des cas [2], [3]. La rareté de la localisation cérébrale de l’échinococcose peut s’expliquer par le passage du parasite par deux filtres (hépatique puis pulmonaire) avant d’atteindre la grande circulation [1]. Elle est plus fréquente chez l’enfant et l’adulte jeune (50 à 70 % des cas) [3] et survient le plus souvent avant l’âge de 15 ans. Cependant, toutes les tranches d’âge peuvent être affectées [3]. La progression clinique de la maladie chez les adultes est plus rapide que chez l’enfant, ceci s’explique par l’inextensibilité de la boîte crânienne chez l’adulte. Le tableau clinique est dominé par l’hypertension intracrânienne, les troubles visuels et les syndromes déficitaires focaux [2], [3].

La TDM cérébrale reste l’examen de choix et de première intention dans le diagnostic du kyste hydatique cérébral, elle permet de préciser le siège, le nombre, le volume et le contenu du kyste ainsi que ses rapports avec les structures voisines aidant ainsi au choix de la voie d’abord chirurgicale [1], [3]. Dans la majorité des cas, l’aspect scanographique est typique sous forme d’une formation unique, sphérique ou ovalaire, située en plein parenchyme cérébral, de grande taille, à paroi fine et régulière, tracée au compas et ayant la même densité que le liquide céphalo-rachidien (LCR) ; elle exerce un effet de masse sur les structures médianes et les ventricules latéraux sans prise de contraste et sans œdème péri-lésionnel [1], [2]. L’absence quasi-constante de rehaussement périphérique par le produit de contraste s’explique par la minceur du périkyste au niveau du cerveau et de la membrane hydatique adhérente à ce périkyste [1]. Il n’est pas possible de distinguer en TDM entre péri kyste et membranes kystiques sauf si, exceptionnellement, des fragments de membrane proligère deviennent flottants [4] lors de la fissuration du kyste. D’un autre coté le passage de liquide hydatique dans le tissu cérébral va être à l’origine d’une réaction inflammatoire et d’un épaississement du périkyste. Ainsi œdème et prise de contraste, quand ils existent, signent l’insuffisance d’étanchéité liée à la fissuration du kyste [1], [5].

Les localisations cérébrales sont généralement hémisphériques sus-tentorielles et sous-corticales particulièrement dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne au niveau du lobe pariétal [5], avec un cortex laminé et pratiquement sans substance grise repérable entre la voûte et la paroi du kyste. De rares cas de localisations intraventriculaires et au niveau de la fosse postérieure ont été rapportés [6], [7]. Concernant nos malades, tous les kystes se situaient au niveau de l’étage sus-tentoriel, avec une prédominance de la localisation pariéto-temporale qui représentait 75 % des cas. Le kyste hydatique cérébral siège le plus souvent à gauche (c’est le cas de six de nos patients), en effet, la naissance directe de la carotide commune gauche de l’aorte rend plus aisé la migration directe de l’embole vers le cerveau [1], [7]. Le kyste hydatique cérébral est souvent unique, (dans notre étude, tous les kystes étaient solitaires) ; les localisations multiples sont rares et sont généralement la conséquence d’une rupture spontanée ou peropératoire et parfois d’une embolisation massive à partir d’un kyste rompu dans le ventricule gauche [1], [3]. Les calcifications sont extrêmement rares, inférieures à 1 % [8]. Les déformations osseuses rencontrées chez l’enfant à type d’amincissement de la voûte et de disjonction des sutures sont le corollaire de la surprenante tolérance liée à l’extensibilité de la boîte crânienne chez l’enfant.

La localisation cérébrale est dans 10 % des cas associée à d’autres localisations viscérales notamment pulmonaire et hépatique [5], [7]. Ces localisations doivent être systématiquement recherchées par la radiographie pulmonaire et l’échographie abdominale [3], [8] ; dans notre série, une localisation hépatique du kyste hydatique a été retrouvée chez deux patients.

Devant ces aspects typiques, il est généralement facile d’éliminer d’autres pathologies. Le diagnostic différentiel peut se poser avec certaines lésions kystiques, en particulier le kyste arachnoïdien, leptoméningé, épidermoïde, la cavité porencéphalique, l’astrocytome kystique, le craniopharyngiome et l’abcès du cerveau mais en région endémique, le diagnostic de kyste hydatique est évoqué d’emblée [1].

L’IRM offre actuellement non seulement des informations diagnostiques supplémentaires de la maladie hydatique cérébrale mais permet surtout une planification thérapeutique plus adaptée. Elle met en évidence une formation liquidienne sphérique, de contours fins, contenant un liquide ayant les mêmes caractéristiques en imagerie que le LCR [3] : hypointense en séquence T1 et hyperintense en séquence T2 avec une très fine paroi (périkyste) en hypersignal relatif T1 et hyposignal T2 caractéristique [9], [10]. L’annulation du signal sur les séquences Flair et l’hyposignal franc en diffusion caractérise également le kyste hydatique. L’hypersignal relatif de certains contenus kystiques en T1 serait lié à l’existence de sable hydatique. L’absence d’œdème péri-lésionnel et de prise de contraste des kystes non compliqués est encore plus patente en IRM [1]. Ainsi l’IRM démontre les caractéristiques de signal du kyste hydatique et les éventuelles adhérences que le périkyste peut avoir avec les structures avoisinantes, élément très important dans la planification de l’acte chirurgical prévenant la rupture accidentelle [1]. Les études spectroscopiques par résonance magnétique (SRM) du kyste hydatique sont très rares et démontrent un profil métabolique différent de ceux des autres lésions kystiques cérébrales avec l’existence en intrakystique de pics de lactate, alanine et pyruvate. Ces mêmes métabolites sont également retrouvés dans les kystes cysticercosiques avec prédominance du pic de pyruvate dans le kyste hydatique. Ce métabolite apparaît comme un potentiel marqueur de l’étiologie parasitaire et peut être même de la viabilité des kystes [11], [12]. Ainsi la SRM apporterait un argument diagnostique supplémentaire très utile en cas de problèmes de diagnostic différentiel. Elle jouerait aussi un rôle dans le monitoring des lésions résiduelles ou des récidives sous traitement médical [13].

L’IRM est meilleure également dans la détection des kystes hydatiques cérébraux multiples qui sont très rares (aucun cas dans notre série). Ils sont le résultat soit d’une rupture spontanée, traumatique ou peropératoire d’un kyste hydatique solitaire du cerveau soit d’une rupture d’un kyste cardiaque intraventriculaire gauche. Les kystes multiples sont alors de taille plus petite, multi ou uni-vésiculaires et disséminés dans les deux hémisphères cérébraux [1].

Enfin, l’IRM définit mieux les rapports de la lésion avec les structures avoisinantes ce qui aide également à la planification chirurgicale [14].

Le bilan biologique est non spécifique et la sérologie hydatique est souvent négative car les localisations parasitaires au niveau du système nerveux central n’induisent que difficilement des anticorps sériques.

Le traitement du kyste hydatique cérébral est chirurgical [2], [3] (dans notre série, tous nos patients ont été opérés) ; son but est d’exciser l’ensemble du kyste sans provoquer sa rupture afin d’éviter la dissémination des scolex, le risque de récidives et de réactions anaphylactiques qui seraient responsables de collapsus circulatoire et d’arrêt cardiaque, garantissant ainsi une guérison définitive [1], [3]. La technique chirurgicale la plus utilisée est celle décrite par Arana Iniguez et consiste en l’accouchement du kyste par hydro-dissection utilisant le sérum salé hypertonique.

Alors que l’hydatidose cérébrale reste considérée par la plupart des auteurs comme une maladie bénigne, des séquelles fonctionnelles motrices et/ou visuelles et des complications postopératoires à type d’hématome sous dural ou de méningite bactérienne peuvent survenir, et ce d’autant que les kystes hydatiques sont multiples et/ou récidivants [3]. Aucun cas de récidive n’a été noté dans notre série et tous nos patients avaient une bonne évolution clinique.

Conclusion

L’hydatidose cérébrale est une affection rare qui touche essentiellement l’enfant. Grâce à un aspect pathognomonique, la TDM permet dans la majorité des cas un diagnostic préopératoire de certitude. L’IRM offre cependant une meilleure délimitation topographique notamment dans les localisations multiples. Elle aide au choix de la voie d’abord chirurgicale permettant la prise des mesures nécessaires pour éviter la dissémination peropératoire de liquide et/ou de vésicules hydatiques. L’apport des séquences Flair et de diffusion devient capital dès que le kyste est remanié et la spectroscopie pourrait constituer également un complément diagnostique très utile en cas de diagnostic différentiel. Le pronostic est généralement bon si le diagnostic est fait rapidement menant à un traitement précoce permettant par conséquent d’éviter les séquelles neurologiques.

Conflit d’intérêt : Aucun.

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