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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 137, n° 8-9
pages 536-540 (août 2010)
Doi : 10.1016/j.annder.2010.06.004
Received : 14 May 2008 ;  accepted : 16 April 2010
Granulome élastolytique annulaire à cellules géantes
Annular elastolytic giant cell granuloma
 

F. Djilali-Bouzina a, F. Grange a, S. Krzisch b, M.-P. Schnebelen c, E. Grosshans d, J.-C. Guillaume a,
a Service de dermatologie, hôpital Pasteur, 39, avenue de la Liberté, 68024 Colmar cedex, France 
b Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital Pasteur, Colmar, France 
c Cabinet de dermatologie, Colmar, France 
d Clinique dermatologique, hôpitaux civils, Strasbourg, France 

Auteur correspondant.
Résumé
Introduction

Le granulome élastolytique annulaire à cellules géantes est une dermatose granulomateuse rare. Elle est caractérisée histologiquement par la phagocytose des fibres élastiques par des cellules multinucléées. Nous rapportons l’évolution favorable d’un cas après PUVAthérapie et traitement par antipaludéens de synthèse.

Observation

Un homme de 67ans, ancien viticulteur, avait des lésions annulaires à bordures surélevées des épaules et du tronc, très prurigineuses, évoluant depuis plusieurs mois. L’examen histologique d’une biopsie de la bordure érythémateuse était caractéristique d’un granulome élastolytique annulaire à cellules géantes. Différents traitements topiques s’étaient avérés inefficaces et une corticothérapie générale avait atténué le prurit mais sans effet sur les lésions cutanées. Une PUVAthérapie entraînait une régression des lésions du tronc, mais l’éruption s’étendait sur les bras et se couvrait de microkystes épidermiques. La PUVAthérapie était arrêtée et un traitement par antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine 400mg/j) était entrepris, suivi d’une régression complète des lésions.

Discussion

Le granulome annulaire élastolytique à cellules géantes a été isolé en 1979 par Hanke et al. à propos de cinq cas féminins. Il s’agit d’une dermatose rare dont une trentaine de cas ont été rapportés dans la littérature anglo-saxonne. L’aspect clinique est assez évocateur, avec des lésions érythémato-papuleuses isolées ou groupées en anneaux à bordures surélevées et à centre plus clair d’évolution atrophique. Les lésions prédominent souvent sur les zones photoexposées. L’aspect histologique est caractéristique, avec une image de granulome élastophagique à cellules géantes qui donne son nom à cette affection. Cet aspect permet de le différencier d’autres maladies granulomateuses. L’étiologie est inconnue et le traitement empirique. L’évolution spontanée vers la guérison est possible et aucun traitement n’a obtenu des résultats constants. Dans notre cas, la PUVAthérapie a obtenu un résultat partiel et les antipaludéens de synthèse une régression complète des lésions résiduelles.

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Summary
Background

Annular elastolytic giant cell granuloma (AEGCG) is a rare form of granulomatous dermatosis. It is characterised histologically by phagocytosis of elastic fibres by multinucleated cells. We report a favourable outcome in a case of AEGCG following PUVA therapy and treatment with synthetic antimalarials.

Patients and methods

A 67-year-old retired wine grower presented with highly pruritic annular lesions with raised borders on the shoulders and trunk that had been present for several months. Histological examination of a biopsy sample from the erythematous border was characteristic of AEGCG. Various topical treatments proved ineffective and systemic corticosteroids attenuated the patient’s pruritus but had no effect on the skin lesions. PUVA therapy resulted in regression of lesions on the trunk, but the rash spread to the patient’s arms and was covered with epidermal microcysts. PUVA therapy was discontinued and treatment with a synthetic antimalarial (hydroxychloroquine 400mg/d) was initiated, resulting in complete regression of the lesions.

Discussion

AEGC was isolated in 1979 by Hanke et al. on the basis of five cases seen in females. This is a rare form of dermatosis with some 30 cases being reported in the English literature. The clinical aspect is fairly evocative, with erythematous papular lesions, either alone or in groups, with a raised border and a lighter centre tending towards atrophy. In most cases, the lesions are found predominantly in areas exposed to sunlight. The histological appearance is characteristic, with an image of giant cell elastophagic granuloma from which the name of the disease is taken. This appearance allows the disease to be differentiated from a number of other granulomatous diseases. The aetiology is unknown and treatment is empirical. Spontaneous cure can occur and consistent results have not been obtained with any treatments. In our case, PUVA was partly successful, and the synthetic antimalarials resulted in complete regression of residual lesions.

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Mots clés : Granulome élastolytique annulaire à cellules géantes, Élastophagie, Granulome actinique, Granulome annulaire

Keywords : Annular elastolytic giant cell granuloma, Elastophagia, Actinic granuloma, Annular granuloma




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