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La revue de médecine interne
Volume 27, n° S3
page 294 (décembre 2006)
Doi : 10.1016/j.revmed.2006.10.019
Auto-anticorps et Sclérodermie Systémique: fréquence, associations cliniques, valeur pronostique et influence sur la progression des anomalies capillaroscopiques chez 307 patients canadiens-français
 

M. Koenig a, M.-J. Fritzler b, G. Boire c, F. Joyal d, A. Roussin d, Y. Raymond e, J.-L. Senécal e
a Service de médecine interne, Hôpital Nord, Saint-Étienne, France 
b Laboratory For Advanced Diagnostics, University Of, Calgary, Canada 
c Laboratoire d'Immunologie, Chus, Sherbrooke, Canada 
d Laboratoire de Médecine Vasculaire, Chum, Montréal, Canada 
e Laboratoire de Recherche en Auto-Immunité, Chum, Montréal, Canada 

Objectif. - Déterminer la fréquence et la spécificité des anticorps anti-nucléaires (ANA), leurs associations cliniques et leur influence sur les anomalies capillaroscopiques chez les patients sclérodermiques canadiens-français.

Patients et Méthodes. - 307 patients atteints de sclérodermie systémique (SSc) et suivis prospectivement ont été inclus. Les sérums ont été analysés par IFI et les spécificités suivantes ont été recherchées; a) ANA spécifiques de la sclérodermie (ANA-SSc): Anti-centromère (ACA) par ELISA et IFI, Anti-topoisomerase I (anti-Topo) par ELISA et Multiplex®, Anti-Th par immunoprecipitation d'ARN, anti-RNA Polymerase III (anti-RNAP) par ELISA, b) Autres ANAs (ANA-NS); anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, anti-Jo1, anti-Sm, anti-RNP, anti-Chromatin, anti-Ribosomal P par Multiplex® et immunoprécipitation d'ARN pour les anti-RNP. Les associations cliniques, capillaroscopiques et pronostiques ont été analysées chez les patients suivant la spécificité des ANA-SSc présents.

Résultats. - Des ANAs ont été détectés et identifiés chez 95% et 89% des patients respectivement. Patients. Les ANA-SSc ont été identifiés chez 243 (79%) patients avec pour fréquence respective: ACA chez 45%, anti-RNAP chez 15%, anti-Th chez 10% et anti-Topo chez 9.8%. Les autres ANAs étaient retrouvés chez 94 (30%) patients: les plus fréquemment retrouvés étaient les anti-Ro/SSA détectés chez 63 (22%) patients, les anti-RNP chez 23 (7.5%) et les anti-La/SSB chez 8 (2.6%). Les ANA-NS étaient détectés chez <1% des patients. Les ACA et anti-Th étaient associés avec une atteinte cutanée modérée, une fréquence élevée de télangiectasies capillaires et une faible mortalité due à la SSc. Les anti-RNAP et anti-Topo étaient associés à une atteinte cutanée plus sévère et à l'atteinte pulmonaire pour les anti-Topo. Les crises rénales étaient principalement associées aux anti-Topo. Un taux de mortalité élevé reliée à la SSc était retrouvé chez les patients avec anti-Topo. La prévalence globale de l'atteinte capillaire était identique parmi les différents ANA-SSc mais l'analyse de la progression des dilatations capillaires et zones avasculaires suivant la méthode de Kaplan-Meier montrait que l'apparition des lésions capillaires était accélérée chez les patients avec anti-RNAP et anti-Topo. Les anti-RNP étaient associés à la présence d'une atteinte articulaire et les anti-Ro/SSA avec la présence d'une atteinte pulmonaire fibrosante et une fréquence élevée d'anomalies capillaires. Les anti-Topo étaient un facteur associé à la mortalité due à la SSc par analyse univariée mais pas par analyse multivariée. L'atteinte cutanée étendue au tronc, l'atteinte pulmonaire, une VS >25 mm/h, une hémoglobine <12.5g/dl et l'âge au diagnostic sont des facteurs indépendants de mortalité reliée à la sclérodermie.

Conclusion. - Les patients sclérodermiques canadiens-français présentent un profil sérologique particulier comparé aux autres cohortes. Les anticorps spécifiques de la sclérodermie sont associés à des profils cliniques distincts et influencent la vitesse d'évolution des anomalies capillaroscopiques.


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