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Archives de pédiatrie
Volume 14, n° 7
pages 864-869 (juillet 2007)
Doi : 10.1016/j.arcped.2007.02.089
Received : 21 April 2006 ;  accepted : 16 February 2007
Évolution des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) chez des enfants atteints de mucoviscidose et dépistés à la naissance. Lien avec l'infection pulmonaire. Étude sur 40 enfants et 744 EFR
Longitudinal evaluation of pulmonary function tests in children with newborn screening for cystic fibrosis. Relationships with pulmonary infection. Study of 40 children undergoing 744 pulmonary function tests
 

N. Burggraeve a, , B. Branger b, A. Dabadie a, E. Deneuville a, G. Rault c, M. Roussey a
a Service pédiatrie, CHU, hôpital Mère-Enfant Anne-de-Bretagne, boulevard de Bulgarie, 35033 Rennes, France 
b Réseau «Sécurité naissance-Naître ensemble» des Pays-de-la-Loire, 44000 Nantes, France 
c Centre héliomarin, 29, Roscoff, France 

Auteur correspondant.
Résumé
Objectifs

L'étude avait pour but d'analyser l'évolution de la fonction pulmonaire d'enfants atteints de mucoviscidose ayant bénéficié d'un dépistage néonatal, en fonction de leur statut infectieux chronique à Pseudomonas aeruginosa (PA), de l'état nutritionnel, du sexe, de l'âge, de la présence ou non d'une homozygotie ΔF508.

Population et méthodes

Un suivi longitudinal des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) et bactériologique a été effectué au cours de consultations systématiques 3 fois par an. Quarante enfants et 744 EFR ont été étudiés, dont 38 enfants avaient au moins 4 ans de suivi.

Résultats

L'étude a montré un déclin des EFR en rapport avec le statut infectieux chronique à PA et la présence d'une homozygotie ΔF508, indépendamment des autres facteurs. Les EFR étaient liées aux facteurs nutritionnels de façon indépendante. Les EFR ont montré un déclin graduel qui n'était pas différent après colonisation récente, mais les EFR des enfants colonisés anciennement étaient très altérées, en faveur d'une détérioration importante probablement avec l'acquisition de souches de PA multirésistantes.

Conclusion

Notre étude souligne l'intérêt de la surveillance de la fonction respiratoire avant 5 ans chez ces enfants colonisés précocement. Il nous semble important d'affiner notre analyse bactériologique pour déterminer si l'acquisition de PA mucoïdes est à l'origine de l'importante dégradation des EFR, constatée chez ces enfants anciennement colonisés.

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Abstract
Objectives

To report longitudinal assessment of pulmonary function in children with neonatal screening for cystic fibrosis and its relationships with Pseudomonas aeruginosa (PA) chronic infection, nutritional status, sex, age and genotype.

Population and methods

Children benefited systematically of 3 visits a year with pulmonary function tests (PFT) and bacteriological examination. Forty children and 744 PFTs were analysed, with 38 children during at least 4 years.

Results

We reported a decrease of pulmonary function tests with chronic PA infection and the genotype ΔF508/ΔF508. The decline was gradual and not different between not infected and recently infected children. The PFTs of children infected for a long times were very deteriorate, probably due to the fact that they were infected with multiresistant strains of PA.

Conclusion

We think that it is important to survey pulmonary function before 5 years old in these early infected children. We should determinate if the important decrease of PFT in these early infected children is due to infection by PA mucoid.

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Mots clés : Mucoviscidose, EFR, Dépistage néonatal




© 2007  Published by Elsevier Masson SAS.
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