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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 139, n° 1
pages 9-14 (janvier 2012)
Doi : 10.1016/j.annder.2011.10.394
Received : 3 February 2011 ;  accepted : 20 October 2011
Ichtyose acquise et hémopathie maligne : cinq observations
Acquired ichthyosis and haematological malignancies: Five cases
 

R. Berrady a, , H. Baybay b, Z. Khammar a, M. Lahlou a, L. Lamchachti a, S. Gallouj b, A. El Hatimi b, F.-Z. Mernissi b, W. Bono a
a Service de médecine interne, CHU Hassan II, route Sidi-Harazem, 30000 Fès, Maroc 
b Service de dermatologie, CHU Hassan II, route Sidi-Harazem, 30000 Fès, Maroc 

Auteur correspondant.
Résumé
Introduction

L’ichtyose acquise est une affection rare qui peut révéler une hémopathie maligne méconnue, permettant un diagnostic et une prise en charge précoces. En cas de régression de l’ichtyose sous traitement de l’hémopathie, sa réapparition ultérieure témoigne d’un tournant évolutif, impliquant un pronostic plus sombre. Nous avons recueilli, lors d’une étude descriptive, les caractéristiques de cinq cas d’ichtyose acquise associés à des hémopathies.

Méthodes

Les patients ont été examinés lors de la consultation conjointe d’un hématologue et d’un dermatologue. Le diagnostic d’ichtyose était porté cliniquement, aucun patient n’ayant eu de biopsie cutanée.

Résultats

Les patients étaient trois hommes et deux femmes, âgés de 38 à 65ans. Les motifs de consultation étaient variés : asthénie, anémie, adénopathie. L’ichtyose avait précédé de deux à neuf mois les premières manifestations décelées de l’hémopathie. Les lésions étaient faites de squames brunâtres diffuses. Un diagnostic hématologique de lymphome non hodgkinien a été porté chez deux patients ; dans un cas il s’agissait d’une maladie de Hodgkin, dans un autre d’une leucémie myéloïde chronique en accélération et chez le cinquième malade d’un processus lymphomateux indifférencié. L’ichtyose a évolué dans tous les cas parallèlement à l’hémopathie sous-jacente, avec une régression complète dans trois cas, partielle dans un cas et aucune régression dans un cas.

Discussion

L’ichtyose acquise révèle rarement une maladie systémique, une cause infectieuse, endocrinienne ou médicamenteuse ; elle peut aussi être idiopathique. Toutefois, il s’agit le plus souvent d’un syndrome paranéoplasique à expression cutanée rencontré au cours des hémopathies malignes. La multiplicité des hémopathies qui peuvent en être responsables ne permet pas à l’ichtyose d’orienter le diagnostic hématologique ; elle demeure cependant un élément de surveillance fiable.

Conclusion

Une ichtyose acquise doit inciter le clinicien à chercher une affection néoplasique, surtout hématologique. L’orientation diagnostique est donnée par les autres signes associés sachant que, dans notre expérience, les lésions cutanées semblent généralement précéder les manifestations de l’hémopathie.

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Summary
Background

Acquired ichthyosis is a rare condition that can reveal an unsuspected haematological malignancy, thus allowing early diagnosis and management. If ichthyosis regresses under treatment for the haematological disorder, its recurrence reflects a turning point in the course of the disease and implies worsening of the prognosis.

Patients and methods

The patients were examined at a joint dermatology/haematology consultation. The diagnosis of ichthyosis was based on clinical examination alone with no patients undergoing skin biopsy.

Results

Our series included three men and two women aged 38 to 65 years consulting for a variety of reasons including asthenia, anaemia and adenopathy. Ichthyosis occurred 2 to 9 months after the initial symptoms of the blood disease. Lesions consisted of diffuse brown scales. The disease was associated with lymphadenopathy and biological inflammatory syndrome. Two patients were presenting non-Hodgkin lymphoma, one had Hodgkin’s disease, one had chronic myeloid leukaemia in progression and one had an undifferentiated lymphomatous process. Treatment was based on chemotherapy and emollients. The ichthyosis progressed in step with the underlying malignancy in all cases, with regression being complete in three cases, partial in one case and absent in one case.

Discussion

In rare cases, acquired ichthyosis reveals systemic disease, and may be of infectious, endocrine or drug origin; it may also be idiopathic. However, it is most often a paraneoplastic syndrome with cutaneous expression encountered during haematological malignancies. Because of the variety of causative blood dyscrasias, ichthyosis cannot be used to guide their diagnosis, although it remains a reliable monitoring tool.

Conclusion

Acquired ichthyosis should prompt the clinician to search for a neoplastic condition, primarily a haematological disorder, guided by other associated signs, given that in our study, skin lesions generally appear to precede signs of the blood disease.

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Mots clés : Ichtyose acquise, Hémopathie maligne, Syndrome paranéoplasique, Lymphome

Keywords : Acquired ichthyosis, Haematological malignancies, Paraneoplastic syndrome, Lymphoma




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