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Archives of cardiovascular diseases
Sous presse. Epreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le lundi 16 avril 2012
Doi : 10.1016/j.acvd.2012.01.009
Received : 9 December 2011 ;  accepted : 23 January 2012
Cardiac rhabdomyomas in tuberous sclerosis patients: A case report and review of the literature
Rhabdomyomes cardiaques chez les patients avec sclérose tubéreuse de Bourneville : un cas et revue de la littérature
 

Nadia Benyounes a, , Martine Fohlen b, Jean-Michel Devys c, Olivier Delalande b, Jean-Marie Moures c, Ariel Cohen d
a Cardiology Unit, Department of Anaesthesiology, Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild, 25-29, rue Manin, 75940 Paris cedex 19, France 
b Department of Paediatric Neurosurgery, Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild, 25-29, rue Manin, 75940 Paris cedex 19, France 
c Department of Anaesthesiology, Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild, 25-29, rue Manin, 75940 Paris cedex 19, France 
d Department of Cardiology, Saint-Antoine Hospital, Paris, France 

Corresponding author. Fax: +33 1 48 03 65 20.
Summary

Rhabdomyomas are the most common benign cardiac tumours. They are often associated with tuberous sclerosis and can be diagnosed antenatally and postnatally by echocardiography. Rhabdomyomas tend to regress spontaneously and are not usually operated upon, unless they become obstructive or cause severe arrhythmias. We describe the case of a child with tuberous sclerosis who was admitted for the resection of a subependymal giant cell astrocytoma, in whom cardiac rhabdomyomas in the right ventricular outflow tract were diagnosed. These two kinds of tumours are well known in the setting of tuberous sclerosis.

Résumé

Les rhabdomyomes cardiaques sont les plus fréquentes des tumeurs cardiaques bénignes. Ils sont souvent associés à la sclérose tubéreuse de Bourneville et peuvent être diagnostiqués avant et après la naissance, par échographie. Ils ont une tendance spontanée à la régression et ne sont par conséquent habituellement pas opérés, sauf s’ils se compliquent d’arythmies sévères ou d’obstruction intracardiaque. Nous rapportons le cas d’une enfant porteuse d’une sclérose tubéreuse de Bourneville avérée, admise dans notre établissement pour résection d’un astrocytome épendymaire à cellules géantes, et chez laquelle l’échographie cardiaque a révélé deux rhabdomyomes dans le ventricule droit, ces deux types de tumeurs étant fréquentes dans la sclérose tubéreuse de Bourneville.


Keywords : Cardiac tumour, Echocardiography, Rhabdomyoma, Tuberous sclerosis

Mots clés : Échocardiographie, Rhabdomyome, Sclérose tubéreuse de Bourneville, Tumeur cardiaque




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