La surdité brusque idiopatique (SBI) est définie par la survenue en moins de 24 heures d'une surdité de perception, d'au moins 30 dB sur trois fréquences audiométriques successives, habituellement chez un adulte, habituellement unilatérale, isolée, sans étiologie évidente. La SBI est un syndrome recouvrant plusieurs entités hétérogènes résultant de mécanismes pathogéniques différents. D'innombrables travaux expérimentaux ou cliniques ont tenté d'élucider leur physiopathogénie : ischémie cochléaire, réactivation d'un virus neurotropique, voire processus auto-immun, rupture de la membrane de Reissner, mutations de l'ADN mitochondrial ou autres causes restent hypothétiques. La SBI reste donc un diagnostic d'élimination après qu'une étiologie notamment rétrocochléaire ou neurologique ait été systématiquement recherchée et éliminée. Même si à ce jour aucun argument ne permet de considérer la SBI comme une réelle urgence thérapeutique, sa prise en charge la plus classique consiste en l'administration en urgence de fortes doses de corticoïdes, aucun autre traitement n'ayant, semble-t-il, fait preuve de son efficacité.

Ce travail propose une revue de la littérature en particulier en ce qui concerne les hypothèse étiopathogéniques et les modalités thérapeutiques de la SBI.

Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss (ISSHL) remains one of the major unsolved otologic emergencies. It is characterized by the onset of an unilateral sensorineural hearing loss developing within 24 hours, and averaging on pure tone audiogram at least 30 dB HL for three subsequent octave steps, with no marked vestibular symptoms and no identifiable cause. ISSHL is a syndrome covering several heterogeneous entities resulting from different pathogenetic mechanisms. At this time, the audiogram is the unique tool which may help clinicians to identify these entities and provide a classification based on 5 types of hearing loss. Numerous experimental and clinical studies have investigated the mechanisms by which infectious, ischemic, mechanic or immunologic insults may induce cochlear dysfunction. However, extrapolation to humans and rationale therapeutic approaches to ISSHL remain uncertain. SSHL being a diagnosis of exclusion, retrocochlear and neurologic etiologies should be eliminated. No argument allows to consider ISSHL a therapeutic emergency. More precisely, the experimental data presently available on cochlear physiology suggests that a treatment could have some chance to be effective if undertaken within minutes following the onset of ISSHL, a condition never encountered in daily practice. Conversely, it is not justifiable to impute the absence of hearing recovery to a delay in therapy. The various therapeutic strategies currently recommended are highly empirical and should be questionned in terms of cost-effectiveness, the most common being high-dose corticosteroids.

New investigation tests are required for improving our approach to ISSHL.