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Diabetes & Metabolism
Vol 33, N° Spe1  - mars 2007
pp. 19-21
Doi : DM-03-2007-33-SPE1-1262-3636-101019-200700551
CO28
Polyendocrinopathie auto-immune de type 1 (APECED) : l’appareil respiratoire, une nouvelle cible de la réaction auto-immune
 

N Dubois [1], I Tardivel [2], A Magnan [3], M Kajosaari [4], W Egner [5], Z Amoura [6], A Grimfeld [7], B Vialettes [1], JC Carel [8]
[1] Fédération d’Endocrinologie, Maladies Métaboliques, Diabète et Nutrition – CHU Timone, Université de la méditerranée, 264 rue Saint Pierre, 13005 Marseille ;
[2] Institut national de la santé et de la recherche médicale (INSERM) U561, groupe hospitalier Cochin Saint Vincent de Paul, 82 avenue denfert rochereau, 75014 Paris ;
[3] Département des maladies respiratoires, CHU Sainte Marguerite, Université de la Méditerranée, 270 boulevard Sainte Marguerite, 13009 Marseille ;
[4] Hospital for Children and Adolescents, University of helsinki, FIN 00029 HUS, Helsinki finland ;
[5] Department of immunology, Northern General Hospital, Herries Road, Sheffield S5 7YT, UK ;
[6] Service de médecine interne, Groupe hospitalier de la Pitié Salpêtrière, 47-83 boulevard de l’hôpital, 75651 Paris CEDEX 13 ;
[7] Centre de l’asthme, Hôpital Armand-Trousseau, 26 rue du docteur Arnold Netter, 75571 Paris CEDEX 12 ;
[8] Service d’endocrinologie pédiatrique, hôpital Robert Debré, 48 boulevard Sérurier, 75935 Paris CEDEX 19.

La polyendocrinopathie auto-immune de type 1, ou APECED, est liée la perte de fonction homozygote du produit du gène Aire résultant dans un défaut de la tolérance centrale. Les manifestations les plus fréquentes sont candidose, hypoparathyroïdie, maladie d’Addison mais d’autres organes peuvent être la cible de l’auto-immunité. Nous rapportons les cas de quatre patients ayant une atteinte bronchique associée à un syndrome d’APECED et la caractérisation de l’auto-réactivité anti-bronchiole de leur sérum.

Les données cliniques, radiologiques et histologiques des quatre patients ont été colligées. Les sérums des patients ont été testés en immunofluorescence indirecte sur coupes de poumon et en Western Blot. Les sérums de sujets contrôles et de six patients APECED sans atteinte respiratoire ont été testés parallèlement.

Pour trois patients, la pathologie respiratoire a débuté dans l’enfance puis a évolué pour deux patients vers une insuffisance respiratoire chronique ayant conduit au décès de l’un des deux patients. Dans le troisième cas, l’atteinte bronchique a été nettement améliorée par corticothérapie puis par traitement immunosuppresseur. Le quatrième patient a présenté une dyspnée à l’adolescence résolutive sous hydroxychloroquine. Le scanner thoracique a montré une atteinte bronchiolaire et la biopsie pulmonaire une bronchiolite avec infiltrat lymphocytaire dans tous les cas.

Les quatre sérums présentent une immunoréactivité anti-bronchiole avec un marquage du pôle apical des cellules de l’épithélium bronchique, les sérums de deux patients APECED sans atteinte respiratoire montrent la même immunoréactivité. En Western blot sur extrait de poumon, une bande de 65 kilodaltons réagit avec le sérum de trois patients.

Nous décrivons pour la première fois une atteinte autoimmune bronchique dans le cadre de l’APECED. Cette manifestation rare mais sévère souligne la diversité des cibles possibles de l’auto-immunité dans cette affection.



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