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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 36, n° 8
pages 704-709 (octobre 2013)
Doi : 10.1016/j.jfo.2013.05.003
Received : 18 April 2013 ;  accepted : 3 May 2013
Examen et sémiologie générale du nourrisson
Examination and clinical signs in infancy
 

S. Bidot a, P. Dureau b, , G. Caputo b
a Service du Dr-Vignal-Clermont, fondation Rothschild, 25-29, rue Manin, 75019 Paris, France 
b Service du Dr-Caputo, fondation Rothschild, 25-29, rue Manin, 75019 Paris, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Les deux premières années de la vie sont essentielles pour le développement de la fonction visuelle. L’examen ophtalmologique du nourrisson est très différent de celui de l’adulte tant dans son approche que dans sa sémiologie. L’interrogatoire des parents sur les antécédents familiaux et personnels de l’enfant ainsi que les signes d’appels ayant motivé la consultation doit être policier. La réfraction sous cycloplégique et le fond d’œil constituent la base de l’examen et sont obligatoires, quel que soit le motif de consultation. De plus, le fond d’œil doit être fait dès la première consultation en cas de strabisme, nystagmus ou anomalie de la fonction visuelle afin de ne pas méconnaître un rétinoblastome sous-jacent. L’inspection apporte également nombre de renseignements, notamment en termes de malformations, comportement visuel ou anomalies oculomotrices. L’évaluation de la fonction visuelle est particulière et est propre à cet âge. Elle ne teste qu’un comportement visuel : elle ne peut être qu’approximative et doit être souvent répétée. Enfin, l’examen du segment antérieur et postérieur, s’il fait appel à un matériel usuel, nécessite une technique particulière et révèle des pathologies spécifiques au nourrisson. Tout au long de l’examen, patience et douceur permettent d’aboutir plus simplement à un diagnostic fiable.

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Summary

The first 2years of life are essential to visual development. The ophthalmological examination of a baby is different from that of an adult, in terms of both methodology and clinical signs. The specifics of examination at this age require a rigorous history taking as a first step: personal and family medical history, first sign of the disease and its progression. Cycloplegic refraction and fundus exam are both critical regardless of the reason for consultation. In addition, fundus exam must be performed at the first visit in cases of strabismus, nystagmus, or abnormal visual function, in order to rule out underlying retinoblastoma. Gross inspection of the patient can offer much information: malformations, visual behavior, oculomotor abnormalities. Quantification of vision and refraction is age-specific. It cannot be based solely on visual behavior, it cannot be just an approximation, and it often needs to be repeated. Lastly, examination of the anterior and posterior segments may require specialized equipment, special techniques, and may reveal pathology specific to the infant. Throughout the examination, patience and gentleness help greatly to insure a reliable diagnosis.

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Mots clés : Examen clinique, Sémiologie, Nourrisson, Rétinoblastome, Réfraction

Keywords : Examination, Clinical signs, Infancy, Retinoblastoma, Refraction


Introduction

Le nourrisson se définit comme un enfant dont l’âge se situe entre le 28e jour de vie et deux ans. Il s’agit d’une période primordiale pour le développement de l’organisme. Le système visuel n’échappe pas à cette règle puisque l’essentiel de la croissance du globe oculaire et une part importante du développement visuel ont lieu avant deux ans. L’ophtalmologiste amené à examiner un nourrisson est parfois dérouté par ce patient particulier dont la principale caractéristique est le défaut de coopération. Cet examen est souvent plus facile à réaliser chez un petit nourrisson qu’après un an, période où l’enfant devient plus vif et curieux tout en ne supportant aucune contrainte. Ainsi, la connaissance des particularités de l’examen ophtalmologique du nourrisson et un peu d’habitude vont permettre à la fois d’objectiver précisément les pathologies, souvent spécifiques de cette tranche d’âge et d’évaluer le risque de perturbation du développement visuel induite par la pathologie.

Interrogatoire
Signes d’appels

En général, le signe d’appel dans cette tranche d’âge est une anomalie de l’aspect des globes oculaires ou des annexes, un retard à l’éveil visuel ou un strabisme. Certains signes évidents et présents dès la naissance conduisent à une consultation rapide, tandis que d’autres sont d’apparition plus insidieuse, voire de découverte fortuite. Dans pratiquement tous les cas, le fond d’œil est impératif lors de la première consultation afin de ne pas méconnaître un rétinoblastome, même s’il est prévu de revoir rapidement l’enfant sous cycloplégique.

Anomalie évidente

Une anomalie importante conduit généralement à un diagnostic et une prise en charge rapidement après la naissance. Elle peut intéresser la région orbitaire dans son ensemble (anophtalmie, cryptophtalmie), les paupières (ptosis, colobome), le globe oculaire (microphtalmie, buphtalmie, opacité cornéenne étendue).

Leucocorie

La leucocorie correspond à une pupille blanche [1] (Figure 1 et Tableau 1). Elle peut être visible directement sans artifice ou n’être mise en évidence qu’en rétro-illumination, soit par l’entourage (photographies), soit par le médecin lors de l’examen de la lueur pupillaire. Une leucocorie traduit généralement une pathologie intraoculaire grave nécessitant un examen rapide en raison du risque de rétinoblastome.



Figure 1


Figure 1. 

Leucocorie. Cataracte totale.

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Strabisme et nystagmus

Un strabisme est une déviation patente des axes oculaires (Figure 2) [2]. Il est le plus souvent lié à une pathologie du système des vergences, mais peut être secondaire à une pathologie ophtalmologique ou une paralysie oculomotrice (Figure 3). Avant l’âge de trois mois, un strabisme intermittent n’est pas pathologique. Le nystagmus correspond à un mouvement involontaire de va-et-vient oculaire initié par un mouvement lent lié à un dysfonctionnement des systèmes de stabilisation oculaire d’origine central [3]. Il peut être associé à un strabisme dans le cadre d’un strabisme précoce ou secondaire à une pathologie ophtalmologique ou neurologique. Un nystagmus monoculaire (phénomène de Heimann-Bielschowski) doit faire évoquer en premier lieu un gliome du chiasma ou de la région hypothalamo-hypophysaire [4].



Figure 2


Figure 2. 

Examen des reflets cornéens (test d’Hirschberg). L’œil droit est fixateur. Il existe un décentrement temporal de l’œil gauche témoignant d’une ésotropie.

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Figure 3


Figure 3. 

Examen des versions. A. Aucune limitation des mouvements oculaires n’est notée en version gauche. B. Il existe en revanche un déficit complet de l’abduction de l’œil droit en version droite.

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Anomalie du comportement visuel

Dans les cas les moins sévères, l’enfant a du mal à fixer son attention et à suivre du regard. En cas de malvoyance plus profonde, l’entourage peut rapporter un désintérêt pour son environnement ainsi que des comportements stéréotypés caractéristiques (par exemple, errance ou plafonnement du regard) [5].

Photophobie

La photophobie correspond à une gêne lors de l’exposition à la lumière, survenant dans des conditions normales d’éclairement [6]. Le plus souvent, elle est d’origine ophtalmologique, plus rarement d’origine neurologique, notamment dans le cadre d’une méningite [7] ou d’une tumeur de la fosse postérieure [8].

Larmoiement

Le larmoiement est un symptôme fréquent chez le nourrisson. Elle est le plus souvent d’origine ophtalmologique, notamment dans le cadre d’une pathologie des voies lacrymales [9]. La triade larmoiement, buphtalmie et photophobie évoque avant tout un glaucome congénital [6]. Le larmoiement est très rarement d’origine neurologique : la triade larmoiement, photophobie et torticolis évoque avant tout une tumeur de la fosse postérieure [8].

Antécédents

Les pathologies ophtalmologiques observées chez le nourrisson sont souvent héréditaires [10]. Les antécédents familiaux sur plusieurs générations doivent être consignés et représentés, si possible, sous forme d’un arbre généalogique [11]. Si l’on soupçonne une maladie héréditaire, profiter de la présence des parents et de la fratrie pour examiner le plus possible de membres de la famille.

Fonction visuelle

La fonction visuelle est évaluée de façon indirecte par l’étude du comportement visuel. Aucun test ne permet de fournir des valeurs chiffrées d’acuité visuelle (AV) chez le nourrisson. En pratique quotidienne, seules les amblyopies profondes sont mises facilement en évidence dans cette tranche d’âge. Dans tous les cas, l’examen du comportement visuel du nourrisson est indissociable de la réfraction sous cycloplégique et de l’examen ophtalmologique.

Évaluation du comportement visuel en pratique courante

Elle nécessite de connaître préalablement le développement normal de la fonction visuelle de l’enfant [12]. Les versions et les vergences sont d’abord testées puis les ductions avec des cibles d’autant plus grosses et contrastées que l’enfant est jeune. Outre la qualité de prise de la fixation et de la poursuite, l’examen des ductions permet également de rechercher un rejet de l’occlusion monoculaire, témoins d’une amblyopie profonde de l’œil découvert. La présence d’anomalie évidente du comportement visuel témoigne d’une amblyopie profonde bilatérale.

Autres moyens d’évaluation de la fonction visuelle

La méthode du regard préférentiel est basée sur la préférence des enfants à regarder une plage structurée plutôt qu’une plage homogène. En France, les cartes du Bébé-Vision mises au point par Vital-Durand sont les plus utilisées [13]. Les résultats s’expriment en cycles par degré : attention à ne pas essayer de chiffrer l’AV à partir des tables de conversions. Les autres types d’examens (champ visuel, potentiels évoqués visuels) ne sont pas de réalisation courante et leur interprétation n’est souvent que grossière.

Réfraction

L’aphorisme « aucun enfant ne doit sortir d’une consultation ophtalmologique sans une réfaction sous cycloplégique ou à défaut un nouveau rendez-vous à court terme avec prescription d’un cycloplégique » résume avec le fond d’œil l’essentiel de la première consultation, quel que soit le signe d’appel. L’atropine est le cycloplégique de référence disponible sous trois dosages (0,3 % avant deux ans, 0,5 % entre deux et six ans, 1 % au-delà) à instiller matin et soir pendant les cinq à sept jours précédant l’examen.

Le cyclopentolate (Skiacol®) est le cycloplégique de base disponible sous un seul dosage en France (0,5 %). Cependant, le nombre de gouttes à instiller fait toujours débat [14]. Nous sommes néanmoins restés sur l’ancien protocole (trois gouttes espacées de cinq minutes, réfraction 45minutes après la première goutte). Son efficacité est moindre chez l’enfant à iris très foncé [15]. Le tropicamide à 0,5 % n’est pas utilisé seul, mais son association au cyclopentolate a montré son intérêt chez l’enfant africain [16].

De nombreuses discussions ont eu lieu à propos de l’utilisation de la néosynéphrine. En vertu d’une commission d’expert datant de février 2011, le dosage à 10 % est réservé à l’enfant supérieur à 12ans, et celui à 5 % à l’enfant supérieur à trois ans. Pour le prématuré, il existe une préparation hospitalière dosée à 2,5 % dont la posologie est réduite à une seule goutte sous contrôle scopique.

Les autoréfractomètres portables ont désormais supplanté la skiascopie manuelle pour la mesure de la réfraction. Le Tableau 2 résume les principaux facteurs de risque d’amblyopie [17].

Sémiologie du segment antérieur

L’examen du segment antérieur à la lampe à fente se fait plus facilement chez un enfant tenu à plat, le cou en extension de façon à ce que le front vienne s’appuyer contre l’appui de la lampe (Figure 4). Il est possible d’utiliser une table adaptée à la hauteur et largeur de la lampe à fente ou, à défaut, de faire « l’avion » à l’enfant.



Figure 4


Figure 4. 

Installation du nourrisson à la lampe à fente. A. Position de l’« avion ». B. Table adaptée à la lampe à fente pour l’examen du nourrisson.

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Cornée

Les anomalies cornéennes non vues ou suspectées lors de l’inspection seront mieux analysées. Il peut s’agir d’anomalies de taille (micro- ou mégalocornée), de transparence ou d’épaisseur.

Iris

L’iris peut être le siège d’anomalies de pigmentation (hypo- ou hyperpigmentation, hétérochromie), malformatives (aniridie, colobome, synéchies), pupillaires (reliquat de membrane pupillaire, anomalie de taille, de position ou de nombre), tumorales ou inflammatoires.

Cristallin

Après dilatation, l’examen du cristallin peut montrer des anomalies de transparence (cataracte [Figure 5]), de position (ectopie, luxation), ou de forme (microsphérophaquie, « colobome »).



Figure 5


Figure 5. 

Cataracte polaire antérieure. Il existe une visibilité anormale des vaisseaux iridohyaloidiens ainsi qu’un reliquat de la membrane pupillaire relié à la cataracte témoignant d’une persistance de la vascularisation fœtale associée.

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Sémiologie du segment postérieur

Il est souvent plus facile d’allonger l’enfant sur le dos, sur une table un peu haute, la tête vers l’extrémité de la table où se place l’examinateur pour la réalisation du fond d’œil. L’utilisation d’un blépharostat est parfois indispensable.

Chez le nourrisson, la dilatation est souvent lente et médiocre. Les molécules utilisées, seules ou en association, le dosage et le nombre d’instillations font toujours débat [18]. À titre indicatif, notre protocole de dilatation est le suivant : trois instillations d’un mélange de tropicamide 0,5 % et de néosynéphrine 2,3 %. En pratique, diluer trois flacons unidoses de néosynéphrine 10 % dans un flacon de 10mL de tropicamide 0,5 %.

L’ophtalmoscopie indirecte avec une lentille de 20D (pôle postérieur et moyenne périphérie) ou de 28 à 30D (examen de la périphérie rétinienne) doit être préférée à l’ophtalmoscopie directe, car elle procure une vision globale et stéréoscopique de la rétine.

La papille est plus pâle chez le nouveau-né et le nourrisson que chez l’adulte. L’excavation papillaire est minime ou absente. Le reflet fovéolaire, la dépression centrale et la pigmentation maculaire n’apparaissent que progressivement. En revanche, les reflets générés par l’interface vitréorétinienne sont très importants et ne doivent pas être pris à tort pour des taches blanches pré- ou intrarétiniennes.

Complexe vitréo-rétinien

Le complexe vitréo-rétinien peut être le siège d’anomalies malformatives (colobome, persistance de la vascularisation fœtale), vasculaires (rétinopathie du prématuré [Figure 6A], maladie de Coats), tumorales (rétinoblastome [Figure 6B]), infectieuses (toxoplasmose congénitale) ou de pigmentation (albinisme, hyperpigmentation diffuse ou localisée).



Figure 6


Figure 6. 

A. Rétinopathie du prématuré. B. Rétinoblastome.

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Papille optique

La papille peut être le siège d’anomalies congénitales (colobome, hypo- et aplasie, fibres à myéline) ou acquises (œdème papillaire, atrophie optique) pour lesquelles un processus expansif intracrânien doit être absolument recherché.

Autres examens

Chaque fois que l’examen est difficile en raison de l’agitation de l’enfant (surtout après un an) ou qu’un geste supplémentaire est requis, un examen sous anesthésie générale sera programmé. Les examens électrophysiologiques sont réalisables à tout âge, éventuellement sous anesthésie générale si l’enfant est très agité (plutôt vers 18 mois à deux ans).

Conclusion

Au terme d’un examen où l’interrogatoire et l’inspection prennent une place proportionnellement plus importante que chez l’adulte, où les techniques d’examen sont particulières et souvent plus difficiles à mettre en œuvre, l’expérience de l’examinateur permet d’isoler les pathologies spécifiques du nourrisson. La douceur et la patience sont les prérequis indispensables pour atteindre ce but [19].

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.


 Retrouvez cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans EMC Ophtalmologie  : Bidot S, Dureau P. Examen et sémiologie générale du nourrisson. EMC-Ophtalmologie 2013;10(2):1–7; http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0343(13)60141-0 [Article 21-030-A-15]. Publication avec l’autorisation de reproduction.

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Pour en savoir plus

Retrouvez cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans EMC Ophtalmologie  : Bidot S, Dureau P. Examen et sémiologie générale du nourisson. EMC-Ophtalmologie 2013;10:1–7; http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0343(13)60141-0 [Article 21-030-A-15]. Publication avec l’autorisation de reproduction.



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