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Le syndrome de Secrétan : mythe ou pathomimie ? - 01/02/14

Doi : 10.1016/j.jmv.2013.10.002 
S. Collet a, A. Forli b, P.-H. Carpentier a, F. Laviolette a, B. Imbert a, S. Blaise a,
a Clinique de médecine vasculaire, clinique universitaire de médecine vasculaire, CHU de Grenoble, BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France 
b Clinique de chirurgie de la main, CHU de Grenoble, 38043 Grenoble cedex 09, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome de Secrétan est un syndrome rare se présentant sous la forme d’un œdème dur du dos de la main le plus souvent secondaire à un traumatisme. L’étiologie est mal connue et la pathomimie souvent évoquée.

Cas clinique

Une patiente de 42 ans se présentait avec un œdème du dos de la main droite d’apparition fortuite, prenant faiblement le godet, et accompagné de douleurs mécaniques d’intensité modérée. Le bilan paraclinique biologique ne retrouvait pas d’anomalie significative tout comme le bilan morphologique comprenant une radiographie osseuse de la main et du poignet, une scintigraphie osseuse, un phlébo-scanner, une lymphoscintigraphie et une imagerie par résonance magnétique. Le diagnostic de pathomimie était évoqué devant le caractère atypique de l’œdème, l’absence d’organicité retrouvée sur l’ensemble des examens paracliniques et l’attitude de la patiente vis-à-vis de sa maladie. Le syndrome de Secrétan était retenu du fait de la présentation clinique. L’évolution était compatible avec l’apparition secondaire d’une algoneurodystrophie.

Discussion

Ce syndrome a été décrit de façon récente sous trois formes : une forme bénigne, une forme hyperplasique et une forme mixte. Son étiologie est mal connue ; elle est rapportée par certains auteurs comme vraisemblablement liée à une pathomimie. Son traitement associe une prise en charge par kinésithérapie et un suivi psychologique.

Conclusion

Le syndrome de Secrétan est mal connu, rare et peu décrit mais peut être sous-estimé, comme le sont généralement les pathomimies. Il doit être connu notamment par les médecins vasculaires mais reste un diagnostic d’exclusion difficile à poser.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Secretan's syndrome is a rare condition involving generally trauma-induced hard edema of the dorsal aspect of the hand. The cause is poorly understood but factitious trauma is often suspected.

Case report

A 42-year-old woman presented with a fortuitous edema on the back of the right hand. The minimally depressible edema was associated with moderately intense mechanical pain. Routine laboratory tests were normal. An extensive imaging work-up (bone x-ray of the hand and wrist, bone scintigraphy, computed tomography phlebography, lymphoscintigraphy, magnetic resonance imaging) was equally non-contributive. The diagnosis of self-inflected trauma was suggested by the atypical nature of the edema, the absence of any organic disorder on the tests performed, and the patient's attitude concerning her disease. In this clinical context, the diagnosis of Secretan's syndrome was retained. Outcome was compatible, with secondary development of complex regional pain syndrome.

Discussion

Three forms of Secretan's syndrome have been recently described: benign; hyperplastic; and mixed. The cause remains poorly defined. Certain authors report that it is most likely related to pathomimia. Treatment can combine physiotherapy and psychological counseling.

Conclusion

Secretan's syndrome is a poorly-understood and rarely-described condition that may be underdiagnosed. Physicians specialized in vascular medicine should be aware of this syndrome and its difficult diagnosis by elimination.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Secrétan, Pathomimie, Lymphœdème

Keywords : Secretan's syndrome, Pathomimia, Factitious lymphedema


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Vol 39 - N° 1

P. 67-72 - février 2014 Retour au numéro
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